Бешенство

Описание

Бешенство (по латыни rabies) - вирусное заболевание, протекающее с тяжёлым поражением нервной системы по типу острого прогрессирующего энцефаломиелита и всегда заканчивающееся для человека смертельным исходом. Кроме человека, вирус бешенства способен поражать всех теплокровных позвоночных, включая домашних животных и домашний скот. Бешенство относят к зоонозным инфекциям, т.е. возбудитель передается человеку от животного к человеку. Описаны единичные случаи передачи инфекции от человека к человеку.

В 1887 году румынский бактериолог В.Бабеш выяснил, что распространение возбудителя в больном организме происходит по нервным стволам. А вирусная природа заболевания впервые была открыта в 1903 году доктором П. Ремленже.

Это заболевание относят к природно-антропургическим инфекциям. Это значит, что заболевание чаще регистрируется в очагах, которые возникли в результате хозяйственной деятельности человека, и в цепочки распространения инфекции включены домашние животные. В качестве «природных резервуаров» вируса могут также выступать дикие собаки, крысы, домовые мыши, голуби.

Ежегодная смертность от бешенства в мире составляет от 40 до 70 тысяч человек. Бешенство распространено повсеместно за исключением Антарктики. Большая часть смертности (95%) приходится на страны Африки, Азии и Латинской Америки. Меньше всего случаев заболевания регистрируется в Норвегии, Швеции, Испании, Португалии, а также в островных странах – Японии, Великобритании, на Кипре, в Австралии.

В Российской Федерации в год регистрируется до 150 тысяч обращений лиц, укушенных собаками, которые имеют потенциальную риск заболеть бешенством. Это - в среднем 1 случай на 1000 населения. В период с 2013 по 2019 годы наибольшее число неблагополучными районами были Центральный, Приволжский и Южный федеральные округа. С 2012 по 2017 годы было зарегистрировано 26 летальных случаев, связанных с бешенством.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы бешенства зависят от стадии заболевания. В течение бешенства можно выделить следующий стадии – инкубационный период (до года), период предвестников (продромальный - от 1-го до 3-х дней), стадия психомоторного возбуждения (до 3-х дней) и паралитическая стадия, оканчивающаяся смертью.

Длительность инкубационного периода при бешенстве в среднем составляет 30–90 дней. Минимальный период - 10 дней, а максимальный – 1 год. По мере приближения места укуса к голове, продолжительность инкубационного периода сокращается.

Первые признаки болезни (период предвестников), как правило, появляются на месте укуса больным животным. На месте укуса появляются боль и зуд, а кроме того боль появляется по ходу нервных путей, которые ближе расположены к месту укуса. В этот период больной человек начинает испытывать страх, беспокойство, тревогу, пациенты отказываются от еды, возможна субфебрильная лихорадка. Важным симптомом является повышение чувствительность к световым и звуковым раздражителям. В области раны, которая к этому периоду уже могла зажить, опять возникают признаки воспаления.

Стадия предвестников длится 1-3 дня, после чего развивается стадия собственно болезни. Этот период характеризуется клиникой острого энцефалита. Отмечаются приступы психомоторного возбуждения с присоединением агрессивности, судорог, буйства, отмечаются болезненные сокращения мышц, возникают галлюцинации. Одновременно возникают приступы, сопровождающийся судорогами мышц глотки, гортани, диафрагмы, возможно нарушение дыхания и глотания. Эти приступы длятся от нескольких секунд до нескольких минут, частота их нарастает. Развиваются также приступы гидрофобии - судорожные сокращения глотки и гортани, которые возникают при попытке пить или даже звуке льющейся воды. Аналогичные судорожные сокращения возникают при ярком свете (фотофобия), громком звуке (акустикофобия), от струи воздуха (аэрофобия). При поражении черепно-мозговых нервов возникают нарушения глотания, зрения, парез лицевых мышц. Характерным признаком бешенства является повышенное слюнотечение, что сопровождается появлением пены изо рта.

Если больной не скончался в эту фазу заболевания от паралича дыхательного центра, то болезнь переходит в последнюю - паралитическую стадию, которая всегда завершается летально. В паралитической стадии судороги и возбуждение прекращаются, наступает мнимое улучшение. Но на этом фоне развиваются паралич языка, мышц конечностей, лица. Смерть наступает от паралича дыхательного центра, который приводит к остановке дыхания, и паралича сосудодвигательного центра.

В последнее время в Российской Федерации регистрируется разновидность клинического течения бешенства – «тихое бешенство» без наличия периода предвестников. Эта разновидность протекает с развитием восходящих параличей и напоминает клиническую картину синдрома Гийена-Барре (аутоиммунное заболевание, при котором происходит разрушение нервных волокон периферической нервной системы). При данной форме течения болезни без подключения ИВЛ 50% пациентов умирают уже в первые 4 дня, а остальные - в течение 20 дней.

Формы

Выделяют две формы бешенства – городское и лесное.

По клиническим проявлениям выделяют 4 формы болезни:

• бульбарная – характеризуются нарушением глотания и речи;
• паралитическая (типа Ландри) – характерно раннее развитие параличей;
• менингоэнцефалитическая – протекает с симптоматикой психоза;
• мозжечковая – выявляется неустойчивая походка и головокружение.

Причины

Причиной развития бешенства является РНК-содержащий вирус – Rabies lyssavirus (Rabies virus).

Различают несколько видов вируса бешенства, которые значительно различаются по способности инфицировать организм и вызывать заболевание: патогенный для человека дикий вирус (его называют уличный) циркулирует среди животных, вирус африканского собачьего бешенства, вирус американского бешенства летучих мышей и фиксированный вирус бешенства. Фиксированный вирус бешенства (ослабленный) был получен Луи Пастером путем многократного пересевания дикого типа через мозг кроликов. Этот тип перестал вызывать болезнь у домашних животных (чувствительными оставались только кролики) и человека и не выделяется со слюной от больных животных.

Источник инфекции для человека являются животные в инкубационном периоде или в периоде разгара болезни. Инфицирование происходит при укусе и внедрения вируса со слюной животного. Возможно проникновение вируса и через поврежденную кожу, а также через слизистые оболочки.

Основным носителем вируса в дикой природе служат различные животные породы псовых - в основном, лисы, а также волки, енотовидные собаки, шакалы. Есть случаи бешенства у песцов, серых крыс, домовых мышей, хорьков, бобров, хомяков, белок, лосей, медведей, мангустов и других диких животных. Резервуаром вируса бешенства в природе являются и летучие мыши, но они могут быть и источником инфекции – возможен аэрогенный путь заражения человека - при посещении им пещер. Летучие мыши могут быть носителями вируса месяцами, не имея признаков инфекции и обеспечивая долгий жизненный цикл вируса.

Но основную опасность для человека представляют бездомные собаки, доля домашних животных в передаче вируса бешенства существенно ниже. Домашние животные инфицируются от диких животных также после укусов. Они становятся заразными за 3-10 дней до появления клинических признаков заболевания. Встречаются редкие случаи передачи инфекции от человека к человеку – например, при трансплантации органов. В частности, был зафиксирован случай заражения человека при пересадке роговицы глаза от донора, больного бешенством.

После попадания вируса со слюной через повреждения на коже он проникает в периферические нервы. По нервным стволам вирус проникает в нейроны головного мозга. Дальнейшая репродукция вируса происходит в нескольких структурах – в продолговатом мозге, Сильвиевом водопроводе, аммоновых рогах гиппокампа, в Гассеровом узле тройничного нерва, центрах блуждающего и языкоглоточного нервов, вызывая спазмы глотки и голосовой щели. Помимо головного мозга, вирус размножается в сердечных ганглиях. Далее, вирус двигается обратно по нервным волокнам на периферию. Он также попадает в слюнные железы и многие внутренние органы (печень, сердце, легкие, кишечник, кожу и др.)

Вокруг нервных клеток с явлениями дистрофии и некроза образуются специфические узелки Бабеша. А в клетках мозга образуются другие характерные образования - тельца Негри (эозинофильные включения). Эти патологические образования стали называть тельцами Бабеша-Негри. У 20% больных тельца Бабеша–Негри выявить не удаётся, но их отсутствие не исключает диагноз бешенства.

Реплицируясь в нервной ткани, вирус вызывает менингоэнцефалит. Развивающиеся воспалительные изменения, которые сопровождаются отёком вещества головного мозга, приводят к разрушению нейронов в коре больших полушарий и мозжечка, в зрительном бугре, подбугорной области, в черном веществе, ядрах черепных нервов, в среднем мозге, базальных ганглиях и в мосту мозга. Однако максимальные изменения происходят в продолговатом мозге, где и расположены дыхательный и сосудодвигательный центры, особенно - в области дна IV желудочка. Поэтому смерть наступает вследствие остановки дыхания (асфиксии) и сердца.

Методы диагностики

Диагностика бешенства осуществляется врачом-инфекционистом и основана на сборе жалоб, анамнеза, данных клинического осмотра, обязательного применения лабораторных, а при необходимости - инструментальных методов исследования. Диагностика также направлена на определение клинической формы заболевания, тяжести состояния и возникающих осложнений.

Из данных эпидемиологического анамнеза можно выяснить: был ли укус собаки или других животных; факт проживания в местности, где зарегистрированы дикие лисы с признаками бешенства и большое количество диких собак; был ли контакт с собакой, подозрительной на наличие бешенства, попадание ее слюны на кожу; профессиональную принадлежность, работу с животными - ветеринар, кинолог, охотник.

Обычно диагноз болезни не вызывает трудной и ставится клинически.

Для подтверждения диагноза проводят выявление антигенов вируса бешенства с помощью реакции иммунофлюоресценции (РИФ). На исследование берут мазки отпечатки с роговицы и биоптат кожи затылка. Посмертное исследование проводят на мазках-отпечатках, взятых с различных отделов головного мозга. При гистологическом посмертном исследовании с помощью световой микроскопии в ткани мозга проводят поиск телец Бабеша-Негри.

В сыворотке крови и спинномозговой жидкости проводят определение специфических антител к вирусу бешенства (РСК и РИФ). Флюоресцентный вируснейтрализующий тест (Fluorescent Antibody Virus Neutralisation test, FAVN) позволяет точно количественно определить титр антирабических антител в крови. Антитела целесообразно определять до начала клинических проявлений заболевания и в том случае, если пациенту не проводилась вакцинопрофилактика.

Дополнительным методом исследования служит полимеразная цепная реакция (ПЦР), с помощью которой РНК вируса бешенства определяется в тканях головного мозга, слюне, спинномозговой жидкости, биоптатах кожи. В качестве подтверждающего метода, проводимого после смерти больного, используют биологический метод. Он заключается в заражении лабораторных животных (белых мышей, хомячков) слюной больных людей, животных, тканью мозга путем введения материала в мозг. В случае смерти опытного животного (при наличии вируса в испытуемом материале смерть наступает через неделю от паралича) у него определяют вирус бешенства методом РИФ и ведут поиск телец Бабеша-Негри. Этот метод длителен в исполнении и занимает около 1 месяца.

Клинический анализ крови (общий анализ крови, лейкоцитарная формула, СОЭ) и биохимический анализ крови проводят для общей оценки состояния больного.

Дифференциальную диагностику бешенства в ряде случаев проводят со столбняком, энцефалитом, отравлением атропином, некоторыми неврозами.

Основные используемые лабораторные методы исследования:

• Клинический анализ крови (общий анализ крови, лейкоцитарная формула, СОЭ).
• Биохимический анализ крови.
• Обнаружение антител к вирусу бешенства (Neuroryctes rabid) в сыворотке, спинномозговой жидкости - реакция нейтрализации (РН), реакция связывания комплемета (РСК), РИФ, ИФА.
• Определение антигена вируса бешенства (Neuroryctes rabid) - РИФ - в отпечатках с роговицы, биоптате кожи с затылка, мазках-отпечатках мозговой ткани (посмертное исследование).
• Гистологическое исследование - обнаружение телец Бабеша-Негри в ткани мозга (посмертное подтверждение инфекции).
• Выявление РНК вируса в слюне, биоптатах кожи, спинномозговой жидкости методом ПЦР.
• Флюоресцентный вируснейтрализующий тест (FAVN).
• Биологический метод выявления бешенства.

Лечение

Лечение бешенства носит симптоматический характер, т.к. при развившейся клинической симптоматике смерть больного неминуема. Однако, описаны единичные случаи выздоровления. Первым надежно документированным и лабораторно подтвержденным выздоровлением человека от бешенства считается случай, зарегистрированный в США в 1970 г. Такие единичные случаи досконально обсуждаются в связи с имеющимися расхождениями в трактовке некоторых случаев и оценке частоты выздоровления при различных подходах к лечению.

Для купирования симптомов болезни назначают медикаментозные средства, направленные на поддержание сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Назначают седативные и противосудорожные препараты, проводят детоксикационную терапию.

Осложнения

По сути, все стадии болезни являются сменяющимися осложнениями.

Профилактика

Профилактика бешенства регламентируется санитарно-эпидемиологическими правилами.

Проводится профилактическая вакцинация по эпидпоказаниям и постэкспозиционная профилактика - людям, пострадавшим от укусов подозрительных на бешенство животных.

Первая успешная вакцинация была поведена Луи Пастером в 1885 году. Был привит мальчик, покусанный бешеной собакой. Иммунизация была проведена ослабленным (аттенуированным) вирусом бешенства во время периода инкубации болезни.

В настоящее время пострадавшим от укусов людям проводится постконтактная профилактику, которая заключается в первичной хирургической обработке раны и введении инактивированной вакцины от бешенства (содержит антигены вируса бешенства) для создания активной иммунизации. Также вводят антирабический иммуноглобулин, который нейтрализует вирус бешенства.

Профилактическую вакцинацию от бешенства проводят по эпидпоказаниям работникам служб, имеющих риск инфицирования: ветеринарам и персоналу, осуществляющему медицинские услуги животным, лицам, занимающимся отловом бродячих животных, работникам, проводящим научные исследования по бешенству (ученые, лаборанты, работники вивариев). Профилактическая иммунизация включает – первичную вакцинацию и последующие ревакцинации. Первичная иммунизация состоит из 3 инъекций – в первый, на седьмой и на тридцатый дни. Первая ревакцинация осуществляется через год, а последующие - каждые 3 года.

Проводят ряд мероприятий по предотвращению и сокращению случаев бешенства - регулирование численности безнадзорных животных (собак) и их иммунизация против бешенства, соблюдение правил содержания и выгула домашних животных, на территориях, рискованных по бешенству проводится иммунизация сельскохозяйственных животных, мониторинг и контроль численности грызунов, проведение санитарно-просветительской работы с населением

Какие вопросы следует задать врачу

Какие признаки бешенства сразу заметны у животных?

После небольшого укуса собакой или другим животным можно ли рану обработать самим или лучше обратиться к врачу?

Следует ли сразу после укуса провести введение антирабического иммуноглобулина и антирабической вакцины?

Советы пациенту

Нельзя подходить к неизвестным и диким собакам. Нужно всегда следить за детьми, которые испытывают повышенный интерес к животным. Лицам, работающим с животными, после консультации с врачом, возможно необходимо провести профилактическую вакцинацию против бешенства.