Бешенство (по латыни rabies) - вирусное заболевание, протекающее с тяжёлым поражением нервной системы по типу острого прогрессирующего энцефаломиелита и всегда заканчивающееся для человека смертельным исходом. Кроме человека, вирус бешенства способен поражать всех теплокровных позвоночных, включая домашних животных и домашний скот. Бешенство относят к зоонозным инфекциям, т.е. возбудитель передается человеку от животного к человеку. Описаны единичные случаи передачи инфекции от человека к человеку. В 1887 году румынский бактериолог В.Бабеш выяснил, что распространение возбудителя в больном организме происходит по нервным стволам. А вирусная природа заболевания впервые была открыта в 1903 году доктором П. Ремленже. Это заболевание относят к природно-антропургическим инфекциям. Это значит, что заболевание чаще регистрируется в очагах, которые возникли в результате хозяйственной деятельности человека, и в цепочки распространения инфекции включены домашние животные. В качестве «природных резервуаров» вируса могут также выступать дикие собаки, крысы, домовые мыши, голуби. Ежегодная смертность от бешенства в мире составляет от 40 до 70 тысяч человек. Бешенство распространено повсеместно за исключением Антарктики. Большая часть смертности (95%) приходится на страны Африки, Азии и Латинской Америки. Меньше всего случаев заболевания регистрируется в Норвегии, Швеции, Испании, Португалии, а также в островных странах – Японии, Великобритании, на Кипре, в Австралии. В Российской Федерации в год регистрируется до 150 тысяч обращений лиц, укушенных собаками, которые имеют потенциальную риск заболеть бешенством. Это - в среднем 1 случай на 1000 населения. В период с 2013 по 2019 годы наибольшее число неблагополучными районами были Центральный, Приволжский и Южный федеральные округа. С 2012 по 2017 годы было зарегистрировано 26 летальных случаев, связанных с бешенством. Симптомы Симптомы бешенства зависят от стадии заболевания. В течение бешенства можно выделить следующий стадии – инкубационный период (до года), период предвестников (продромальный - от 1-го до 3-х дней), стадия психомоторного возбуждения (до 3-х дней) и паралитическая стадия, оканчивающаяся смертью. Длительность инкубационного периода при бешенстве в среднем составляет 30–90 дней. Минимальный период - 10 дней, а максимальный – 1 год. По мере приближения места укуса к голове, продолжительность инкубационного периода сокращается. Первые признаки болезни (период предвестников), как правило, появляются на месте укуса больным животным. На месте укуса появляются боль и зуд, а кроме того боль появляется по ходу нервных путей, которые ближе расположены к месту укуса. В этот период больной человек начинает испытывать страх, беспокойство, тревогу, пациенты отказываются от еды, возможна субфебрильная лихорадка. Важным симптомом является повышение чувствительность к световым и звуковым раздражителям. В области раны, которая к этому периоду уже могла зажить, опять возникают признаки воспаления. Стадия предвестников длится 1-3 дня, после чего развивается стадия собственно болезни. Этот период характеризуется клиникой острого энцефалита. Отмечаются приступы психомоторного возбуждения с присоединением агрессивности, судорог, буйства, отмечаются болезненные сокращения мышц, возникают галлюцинации. Одновременно возникают приступы, сопровождающийся судорогами мышц глотки, гортани, диафрагмы, возможно нарушение дыхания и глотания. Эти приступы длятся от нескольких секунд до нескольких минут, частота их нарастает. Развиваются также приступы гидрофобии - судорожные сокращения глотки и гортани, которые возникают при попытке пить или даже звуке льющейся воды. Аналогичные судорожные сокращения возникают при ярком свете (фотофобия), громком звуке (акустикофобия), от струи воздуха (аэрофобия). При поражении черепно-мозговых нервов возникают нарушения глотания, зрения, парез лицевых мышц. Характерным признаком бешенства является повышенное слюнотечение, что сопровождается появлением пены изо рта. Если больной не скончался в эту фазу заболевания от паралича дыхательного центра, то болезнь переходит в последнюю - паралитическую стадию, которая всегда завершается летально. В паралитической стадии судороги и возбуждение прекращаются, наступает мнимое улучшение. Но на этом фоне развиваются паралич языка, мышц конечностей, лица. Смерть наступает от паралича дыхательного центра, который приводит к остановке дыхания, и паралича сосудодвигательного центра. В последнее время в Российской Федерации регистрируется разновидность клинического течения бешенства – «тихое бешенство» без наличия периода предвестников. Эта разновидность протекает с развитием восходящих параличей и напоминает клиническую картину синдрома Гийена-Барре (аутоиммунное заболевание, при котором происходит разрушение нервных волокон периферической нервной системы). При данной форме течения болезни без подключения ИВЛ 50% пациентов умирают уже в первые 4 дня, а остальные - в течение 20 дней. Формы Выделяют две формы бешенства – городское и лесное. По клиническим проявлениям выделяют 4 формы болезни: бульбарная – характеризуются нарушением глотания и речи; паралитическая (типа Ландри) – характерно раннее развитие параличей; менингоэнцефалитическая – протекает с симптоматикой психоза; мозжечковая – выявляется неустойчивая походка и головокружение. Причины Причиной развития бешенства является РНК-содержащий вирус – Rabies lyssavirus (Rabies virus). Различают несколько видов вируса бешенства, которые значительно различаются по способности инфицировать организм и вызывать заболевание: патогенный для человека дикий вирус (его называют уличный) циркулирует среди животных, вирус африканского собачьего бешенства, вирус американского бешенства летучих мышей и фиксированный вирус бешенства. Фиксированный вирус бешенства (ослабленный) был получен Луи Пастером путем многократного пересевания дикого типа через мозг кроликов. Этот тип перестал вызывать болезнь у домашних животных (чувствительными оставались только кролики) и человека и не выделяется со слюной от больных животных. Источник инфекции для человека являются животные в инкубационном периоде или в периоде разгара болезни. Инфицирование происходит при укусе и внедрения вируса со слюной животного. Возможно проникновение вируса и через поврежденную кожу, а также через слизистые оболочки. Основным носителем вируса в дикой природе служат различные животные породы псовых - в основном, лисы, а также волки, енотовидные собаки, шакалы. Есть случаи бешенства у песцов, серых крыс, домовых мышей, хорьков, бобров, хомяков, белок, лосей, медведей, мангустов и других диких животных. Резервуаром вируса бешенства в природе являются и летучие мыши, но они могут быть и источником инфекции – возможен аэрогенный путь заражения человека - при посещении им пещер. Летучие мыши могут быть носителями вируса месяцами, не имея признаков инфекции и обеспечивая долгий жизненный цикл вируса. Но основную опасность для человека представляют бездомные собаки, доля домашних животных в передаче вируса бешенства существенно ниже. Домашние животные инфицируются от диких животных также после укусов. Они становятся заразными за 3-10 дней до появления клинических признаков заболевания. Встречаются редкие случаи передачи инфекции от человека к человеку – например, при трансплантации органов. В частности, был зафиксирован случай заражения человека при пересадке роговицы глаза от донора, больного бешенством. После попадания вируса со слюной через повреждения на коже он проникает в периферические нервы. По нервным стволам вирус проникает в нейроны головного мозга. Дальнейшая репродукция вируса происходит в нескольких структурах – в продолговатом мозге, Сильвиевом водопроводе, аммоновых рогах гиппокампа, в Гассеровом узле тройничного нерва, центрах блуждающего и языкоглоточного нервов, вызывая спазмы глотки и голосовой щели. Помимо головного мозга, вирус размножается в сердечных ганглиях. Далее, вирус двигается обратно по нервным волокнам на периферию. Он также попадает в слюнные железы и многие внутренние органы (печень, сердце, легкие, кишечник, кожу и др.) Вокруг нервных клеток с явлениями дистрофии и некроза образуются специфические узелки Бабеша. А в клетках мозга образуются другие характерные образования - тельца Негри (эозинофильные включения). Эти патологические образования стали называть тельцами Бабеша-Негри. У 20% больных тельца Бабеша–Негри выявить не удаётся, но их отсутствие не исключает диагноз бешенства. Реплицируясь в нервной ткани, вирус вызывает менингоэнцефалит. Развивающиеся воспалительные изменения, которые сопровождаются отёком вещества головного мозга, приводят к разрушению нейронов в коре больших полушарий и мозжечка, в зрительном бугре, подбугорной области, в черном веществе, ядрах черепных нервов, в среднем мозге, базальных ганглиях и в мосту мозга. Однако максимальные изменения происходят в продолговатом мозге, где и расположены дыхательный и сосудодвигательный центры, особенно - в области дна IV желудочка. Поэтому смерть наступает вследствие остановки дыхания (асфиксии) и сердца.