Интерстициальная болезнь легких

Описание

Интерстициальная болезнь легких – это термин, объединяющий в себе целую группу заболеваний, характеризующихся развитием хронического диффузного воспаления в легочных бронхиолах и альвеолах с последующим перерождением в фиброз. В настоящее время к интерстициальным болезням легких отнесено более ста тридцати патологий, имеющих ясную и неясную этиологию. Некоторые из них отличаются достаточно благоприятным прогнозом, другие – быстро прогрессируют со стремительным нарастанием дыхательных нарушений и ранней инвалидизацией больного человека.

Как показывает статистика, примерно у десяти процентов людей, госпитализируемых в стационар, обнаруживаются те или иные признаки интерстициальной болезни легких. В 2019 году ученые из Курского государственного медицинского университета опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что самые высокие показатели госпитализации при интерстициальных заболеваниях легких наблюдаются в Австрии, Дании, Норвегии, Финляндии, Польше и Словакии и составляют более сорока случаев на сто тысяч населения. Большая часть пациентов – это мужчины, в возрасте от сорока до семидесяти лет.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы интерстициальной болезни легких могут различаться в зависимости от того, в какой именно форме она протекает. Однако все заболевания, относящееся к интерстициальным болезням легких, имеют ряд общих клинических признаков.

Чаще всего данная патология начинается исподволь, с постепенным нарастанием симптомов. Зачастую наблюдается общая симптоматика, представленная повышением температуры тела, слабостью и недомоганием, снижением веса.

Ведущая роль в клинической картине отводится признакам дыхательной недостаточности. Прежде всего, сюда относится одышка, сопровождающаяся затруднением вдоха (инспираторная). На первых порах приступы одышки возникают при какой-либо физической нагрузке, затем начинают появляться и в покое. По мере прогрессирования патологических изменений в легких одышка становится все более выраженной, постоянной. При дыхании пациента можно услышать свистящие хрипы.

Еще одним характерным симптомом является кашель, имеющий сухой характер или сопровождающийся отхождением совсем небольшого количества вязкой мокроты.

При осмотре больного человека можно обнаружить бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев (барабанные палочки). Нередко у таких пациентов наблюдаются различные деформации со стороны грудной клетки. В тяжелых случаях существует высокая вероятность развития сердечно-легочной недостаточности.

Формы

Формы интерстициальной болезни легких бывают следующие:

Заболевания, имеющие установленную этиологию:

• токсическое, лекарственное или лучевое поражение легких;
• легочной фиброз на фоне коллагенозов или пневмокониозов;
• изменения в легких, связанные с инфекциями;
• фиброз легких из-за первичного аллергического воспаления альвеол и бронхиол.

Идиопатические формы интерстициальной болезни легких:

• идиопатический легочной фиброз;
• десквамативная интерстициальная пневмония;
• острая интерстициальная пневмония;
• лимфоидная и другие виды интерстициальной пневмонии.

Гранулематозные формы интерстициальной болезни легких:

• фиброзные изменения в легочной ткани на фоне гемосидероза, гранулематоза Вегенера, саркоидоза.

Интерстициальные болезни легких, ассоциированные с другими патологиями:

• вторичное поражение легких на фоне заболеваний печени, например гепатита или цирроза, кишечника (неспецифического язвенного колита, болезни Крона), хронической почечной недостаточности;
• фиброз легких из-за наследственных заболеваний;
• фиброзное перерождение легочной ткани, ассоциированное со злокачественными опухолями.

Иные формы:

• Связанные с лейомиоматозом легких, гистиоцитозом, отложением амилоида в легочной ткани и рядом более редких заболеваний легких.

Причины

Причины интерстициальной болезни легких могут быть самыми различными. Однако точный механизм развития данного патологического состояния на сегодняшний день не установлен.

Достоверно известно, что спровоцировать фиброзное перерождение легочной ткани могут такие факторы, как систематическое вдыхание паров химических веществ, органической пыли, прием медикаментов, оказывающих токсическое действие, например, цитостатиков, облучение.

Кроме этого, у многих пациентов с интерстициальной болезнью легких в анамнезе имеются данные о рецидивирующих инфекционных пневмониях, туберкулезной инфекции, респираторном дистресс-синдроме. Известно, что очаги фиброза в легких могут появляться на фоне системных заболеваний соединительной ткани, например, системной красной волчанки или склеродермии. В 2014 году ученые из Научно-исследовательского клинического института педиатрии опубликовали результаты работы, в которой был сделан вывод о том, что при системной красной волчанке интерстициальные поражения легких встречаются примерно в 3-8% случаев.

Некоторые болезни крови, наследственные патологии, курение – все это можно отнести к предрасполагающим факторам интерстициальной болезни легких.

Методы диагностики

Диагностика интерстициальной болезни легких начинается со сбора жалоб, анамнеза, объективного осмотра. Ведущим симптомом, позволяющим заподозрить фиброзное перерождение легочной ткани, является прогрессирующая одышка. При аускультации можно выслушать крепитацию на вдохе, имеющую различную локализацию.

Интерстициальные болезни легких, как правило, не сопровождаются какими-либо специфическими лабораторными изменениями. По результатам общего анализа крови можно обнаружить повышение уровня лейкоцитов, ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). В 2015 году ученые из Башкирского государственного медицинского университета опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что при интерстициальных болезнях легких в 90% случаев наблюдается повышение СОЭ.

Наибольшую диагностическую ценность при данных заболеваниях имеют инструментальные методы:

• Рентгенография и компьютерная томография легких.

Выявляются сетчато-петлистая деформация легочного рисунка, снижение прозрачности легочной ткани с сохранением видимости сосудов и бронхов в зоне уплотнения (симптом «матового стекла»), мелкоочаговые тени. При резко выраженном интерстициальном фиброзе обнаруживаются тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, картина «сотового легкого».

• Спирография.

Характерны выраженные нарушения функции внешнего дыхания, например, в виде снижения форсированной жизненной емкости легких.

• Биопсия легких.

Полученный в ходе биопсии материал направляется на гистологическое исследование, по результатам которого обнаруживаются признаки фиброза.

Лечение

Лечение интерстициальной болезни легких, прежде всего, направлено на стабилизацию состояния больного человека и улучшение качества его жизни.

В первую очередь, при данном заболевании необходимо ограничить те факторы, которые способны оказывать неблагоприятное действие на легкие. Здесь мы подразумеваем отказ от курения, исключение профессиональных вредностей и так далее.

Препаратами первой линии при интерстициальной болезни легких являются глюкокортикостероиды, назначаемые в высоких дозировках на один-три месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу. В том случае, если прием глюкокортикостероидов не оказал ожидаемого эффекта, могут подключаться цитостатики.

Параллельно назначаются бронхолитики, муколитики. При необходимости план лечения дополняется оксигенотерапией.

Осложнения

К осложнениям интерстициальной болезни легких можно отнести:

• дыхательную недостаточность;
• легочное сердце;
• образование бронхоэктазов;
• спонтанный пневмоторакс.

Профилактика

Профилактика интерстициальной болезни легких сводится к отказу от курения, необходимости избегания длительного вдыхания пыли и паров химических веществ, токсических воздействий на организм. Данная рекомендация актуальная только для тех форм интерстициальной болезни, этиология которых установлена.

Какие вопросы следует задать врачу

Что такое интерстициальная болезнь легких?

Какими симптомами она проявляется?

Какие бывают формы интерстициальной болезни легких?

Как диагностируется данное заболевание?

Как лечить интерстициальную болезнь легких?

Советы пациенту

Усиливающая одышка, кашель, ухудшение общего самочувствие – все это является поводом как можно скорее обратиться к врачу. Только специалист сможет правильно поставить диагноз и подобрать необходимое лечение.