Красная волчанка

Наименование и код в МКБ-10

L93 Красная волчанка

Симптомы

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной природы. В его основе лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органоспецифических антител (защитных белков) и иммунных комплексов к клеткам собственного организма с развитием воспаления в тканях различных органов. Чаще всего болезнь поражает женщин молодого возраста. При острой форме быстро повышается температура до высоких цифр, заболевание сопровождается суставными и мышечными болями, поражаются внутренние органы и клетки крови. Часто присутствуют изменения на слизистых в виде отечных красных пятен, пузырей и язвочек. Характерно поражение кожи лица в виде покраснения в форме «бабочки» на носу и скулах. В течение всей болезни поражения прогрессируют, постепенно в процесс вовлекаются новые органы и ткани.

Хроническая (дискоидная) форма красной волчанки протекает более доброкачественно, с постепенным развитием поражений органов, с чередованием периодов обострения и ремиссии. Для первой стадии характерно появление “бабочки” на лице и покраснение каймы губ. На второй стадии покраснение уплотняется, приобретает бледно-сероватый цвет. На третьей стадии в бляшке сильнее разрастается рубцовая ткань в виде белых полос. На этой стадии также происходит прогрессирование поражения слизистых в виде синюшно-красных очагов с язвочками по центру, которые сопровождаются болью и жжением, особенно при еде.

При СКВ происходит поражение многих органов и систем, поэтому пациенты предъявляют жалобы со стороны:

  • скелетно-мышечной системы (боли в суставах, частые переломы);
  • кожи и слизистых (покраснение кожи в виде бабочки, выпадение волос, фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечным лучам), поражение слизистых (язвенные поражения слизистой рта);
  • сердечно-сосудистой системы (миокардит - воспаление мышечной оболочки сердца, перикардит - воспаление наружной оболочки сердца, поражение клапанного аппарата сердца, тромбозы);
  • почек (волчаночный гломерулонефрит - воспаление почечных канальцев); - - дыхательной системы (плеврит - воспаление плевры);
  • пищеварительного тракта (язвы желудка и 12-перстной кишки, поражение пищевода);
  • центральной нервной системы (миелит - воспаление спинного мозга, головные боли, эйфория, агрессия, психоз);
  • системы кроветворения (лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения - снижение уровня клеток крови лейкоцитов, лимфоцитов и тромбоцитов).

Формы

Течение болезни может происходить остро, в подострой и хронической (более доброкачественной) формах.

В зависимости от преобладания поражения той или иной системы органов, выделяют печеночную, кожно-суставную, неврологическую, почечную, сердечно-сосудистую, гематологическую (связанную с нарушением системы крови) и желудочно-кишечную формы заболевания.

Причины

Точные причины возникновения болезни не выяснены. В настоящее время преобладает теория, связанная с нарушением иммунных процессов и образованием аутоантител к собственным клеткам организма.

Генетическая предрасположенность (наследственный фактор) подтверждается тем, что носительство человеком антигенов гистосовместимости (система чужеродных веществ лейкоцитов (иммунных клеток) человека, состоящая из набора генов и их продуктов) HLA-DR2 и HLA-DR3 повышают риск развития СКВ в 2-3 раза, а наличие гаплотипов (Гаплотип – это набор чисел, который является «личным номером ДНК-паспорта» каждого человека) А1, В8, DR3 определяют 10-кратное повышение риска у людей европеоидной расы.

Одним из провоцирующих факторов болезни считают влияние ультрафиолетовых лучей (длительное пребывание на солнце).

Проверить симптомы
Проверьте ваши симптомы и получите картину вероятных заболеваний, а также подробный алгоритм дальнейших действий.

Диагностика

Диагностика СКВ строится на сочетании жалоб, анамнеза, клинического осмотра, обязательного применения инструментальных и лабораторных методов исследования.

Из данных анамнеза можно выяснить: наличие инфекции вирусом Эпштейн-Барр, симметричные заболевания суставов, на лице возможно покраснения в виде бабочки.

У ряда пациентов с СКВ в патологические процессы вовлекается только одна из систем организм, например, кожа или суставы. У других больных клинические проявления болезни затрагивают многие органы и тогда заболевание носит полиорганный характер.

Диагностика СКВ подтверждается разработанными клиническими и лабораторными признаками (11 критериев, Критерии диагноза ACR,1997 г.), характерных для заболевания:

  • Сыпь на скулах: фиксированная эритема (покраснение), с тенденцией к распространению на носогубную зону.
  • Дискоидная сыпь: эритематозные (красные) приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и пробками, на старых очагах возможны атрофические (западающие) рубцы.
  • Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
  • Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
  • Артрит: неэрозивный артрит (воспаление суставов), поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
  • Серозит: плеврит (воспаление плевры), перикардит (воспаление наружной оболочки сердца).
  • Поражение почек: персистирующая протеинурия (преходящее выделение белка с мочой) не менее 0,5 г/сутки или цилиндрурия (выделение с мочой слепков почечных канальцев);
  • Поражение нервной системы: судороги, психоз.
  • Гематологические нарушения: снижение уровня гемоглобина, лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитовю
  • Иммунологические нарушения.
  • Повышение титров антинуклеарного фактора (показатель, указывающий на