Невропатия лицевого нерва
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Невропатия лицевого нерва (неврит лицевого нерва/воспаление лицевого нерва) – заболевание, характеризующееся дегенеративными изменениями лицевого нерва, приводящее к парезу и/или параличу мимической мускулатуры с развитием тяжелых функциональных, эстетических и психологических нарушений.
Анатомически лицевой нерв (nervus facialis) - седьмая пара/VII черепных нервов, который обеспечивает иннервацию мимической мускулатуры, слюнных и слезных желез, слизистую полости носа, оболочку языка, неба и верхние отделы глотки. Значительная частота поражения лицевого нерва обусловлена его топографо-анатомическими (расположением/ходом нерва) особенностями. Анатомически лицевой нерв состоит из 2-х нервов – собственно лицевым с двигательными нервными волокнами и промежуточным нервом, стоящим из чувствительных вкусовых и вегетативных нервных волокон.
Нарушение этого нерва в зависимости от уровня поражения нерва и будут давать соответствующую клиническую картину. Например, при нарушении функции барабанной струны (одна из частей нерва) изменяются вкусовые ощущения на передних 2/3 языка, при этом выпадает главным образом восприятие кислого и сладкого.
Неврит – заболевание, возникающее как у взрослых, так и у детей. Вызывают подобную патологию разнообразные причины, но главные симптомы одинаковые.
Поражения лицевого нерва имеют многочисленные причины травматические, вирусного генеза, идиопатические, ишемические, отогенные (заболевания среднего и внутреннего уха), травматические, идиопатические и другие. В 60–75% случаев неврит лицевого нерва является идиопатическим (когда причина неизвестна), его называют в честь исследователя «паралич Белла» (Charles Bell., 1774-1842), в 25–40% случаев заболеание имеет причинно-значимый фактор, т.е. неврит развивается в силу определенных/известных причин.
В большинстве случаев наблюдается одностороннее поражение лицевого нерва. Частота двусторонней невропатии лицевого нерва составляет около 6,2%.
По статистике невропатия лицевого нерва - одна из самых распространенных мононевропатий, частота встречаемости варьирует от 7 до 40 случаев в год на 100.000 населения. По другим данным частота составляет 13-24 случая на 100.000 взрослого населения, что занимает второе место среди заболеваний периферической нервной системы. По ряду данных заболеваемость в Японии одна из самых высоких – около 30 случаев на 100.000 жителей, тогда как в странах Европы – около 20 случаев. Невропатия лицевого нерва развивается преимущественно в возрасте 30-50 и 60-70 лет с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Пик заболеваемости отмечается в возрасте 15-45 лет, мужчины и женщины болеют с равной частотой. Дети составляют около 30% от общего числа больных. В детском возрасте невропатия лицевого нерва является самым частым заболеванием среди болезней периферической нервной системы. Заболеваемость невропатией лицевого нерва в мире среди детей составляет 15 случаев на 1 тысячу населения в год. Среди заболевших преобладают дети в возрасте от 12 до 17 лет, на их долю приходится более 70% всех случаев невропатии лицевого нерва. Статистика для детей младше 10 лет отличается – 2,7 на 100 000, а для лиц 10-20 лет – 10,1 на 100 000 в год.
В целом, при адекватном лечении, неврит лицевого нерва омет благоприятное течение, хотя и приносит определенные психологические проблемы. Рецидив заболевания возникает у 3-11% пациентов.
Симптомы
Клинические признаки неврита лицевого нерва имеют довольно выраженные характеристики – дебют/начало проявляется остро возникшей слабостью мимических мышц половины лица (прозопарез или прозоплегия), обычно с одной стороны. Начальным симптомом часто бывает опущение угла рта. При осмотре у пациента на стороне поражения наблюдается сглаженность лобных и носогубной складок, опущение угла рта, неполное смыкание век и феномен Белла при попытке закрыть глаза.
По данным различных исследователей, неврит лицевого нерва довольно часто сопровождается болевыми ощущениями лица, которые составляют от 22 до 48% случаев неврита. Полагают, что лицевая боль при неврите лицевого нерва обычно характерны для тяжелого течения заболевания и служат плохим прогностическим признаком.
Поражение лицевого нерва в зависимости от уровня поражения сопровождается рядом особенностей.
Поражение лицевого нерва в ядре или любого участка ствола, ведет к периферическому параличу или парезу иннервируемых лицевым нервом мышц. При осмотре определяется асимметрия лица, как в покое, так и заметно усиливающаяся при мимических движениях. При развитии паралича мышц лица на стороне поражения лицо неподвижно, глазная щель широкая, отсутствуют или оказываются редкими мигательные движения редкие или отсутствуют. Кожные складки при усилиях наморщить лоб на стороне поражения не образуются. Возникают проблемы с закрытием глаза. При попытке закрыть глаза определяется феномен Белла (глазное яблоко на стороне поражения поворачивается кверху) и лагофтальм (греч. - «заячий глаз»), когда через оставшуюся глазную щель под уходящей вверх радужкой видна склера.
При раздувании щек воздух выходит из угла рта на стороне поражения, при дыхании щека на той же стороне «парусит». Больной обычно испытывает затруднения при приеме пищи, так как она западает под щеку. Жидкая пища и слюна могут вытекать из недостаточно прикрытого угла рта на стороне поражения. У пациентов в восстановительном периоде или в стадии остаточных явлений может появиться слезотечение во время еды на стороне пареза (симптом «крокодиловых слез»).
При поражении VII нерва в проксимальной части лицевого канала, возникающих до отхождения большого каменистого нерва, стременного нерва и барабанной струны, определяется периферический прозопарез, гиперакузия (повышение чувствительности к звукам), агевзия (утрата вкусовых ощущений) передних 2/3 языка, синдром «сухого глаза». У некоторых пациентов возникает сухость во рту и небольшие нарушения чувствительности в области уха.
Поражение VII нерва после отхождения большого каменистого нерва, но до отхождения стременного нерва и барабанной струны сопровождается аналогичными симптомами за исключением одного – вместо сухости глаза отмечается слезотечение.
В случае поражения ствола лицевого нерва ниже отхождения барабанной струны в клинической картине регистрируется только периферический прозопарез и слезотечение.
Формы
Исходя из типа поражения лицевого нерва, выделяют центральный и периферический тип пареза лицевого нерва.
В течение нейропатии ряд авторов выделяюь следующие периоды – острый, подострый (более 1,5 месяца), наличие остаточный симптомов, осложнения.
По клинико-анатомической классификации нейропатии лицевого нерва выделяют:
- Легкая дисфункция (лицо симметрично, глаз закрывается с усилием, небольшая асимметрия рта/скрытая, незначительные умеренные движения на лбу);
- Умеренная дисфункция (наличие асимметрии лица, легкая слабость рта при максимальном усилии, глаз полностью не закрывается и др.);
- Среднетяжелая дисфункция (очевидная асимметрия лица, рот асимметричен при максимальном усилии, глаз не полностью закрывается, движения на лбу отсутствуют);
- Тяжелая дисфункция (лицо асимметрично в покое, движения лицевой мускулатура малозаметно, глаз полностью не закрывается, движения на лбу отсутствуют);
- Тотальный паралич мускулатуры лица (движения отсутствуют).
Причины
Полагают, что причиной поражения лицевого нерва является многочисленные гнарушения, а наиболее распространенные причины возникновения нейропатии лицевого нерва возникают по центральному и по периферическому типу.
Центральный путь подразумевает поражение отделов центральной нервной системы, что возможно при энцефалите, рассеянном склерозе, абсцессе мозга, опухолях (чаще при глиобластоме), инфаркте больших полушарий головного мозга, травмах (ушиб головного мозга), при возникновении нетравматических гематом, сформировавшихся вследствие атеросклероза, гипертонии и гемофилии.
Периферический тип поражения возникает в результате травм (ушиб ствола головного мозга, травма нерва на лице), опухоли области шеи (среднего уха, околоушной слюнной железы), инфекционно-аллергический неврит лицевого нерва (нейросифилис, полиомиелит, туберкулезный менингит, саркоидоз и др.), постоперационный (операции в области сосцевидного отростка, на среднем ухе и на околоушной слюнной железе), при ряде синдромов – Гийена-Барре, Рамзая-Ханта, отдельно выделяют идиопатический паралич Белла.
У детей до 77% случаев, а у лиц молодого возраста до 90% случаев неврита лицевого нерва были ассоциированы с инфекционным фактором - в этиологической структуре у детей преобладали энтеровирусы (до 50%), реже герпесвирусы (до 11%), боррелии (3%), микоплазмы (2%).
По данным ряда авторов у детей 6–15 лет выявлено, что определенную роль в развитии острой неврита лицевого нерва играет реактивация вируса варицелла зостер, в остром периоде почти у 70% детей определяется герпес 6 типа (ВГЧ 6). Немало число случаев неврита лицевого нерва в детском возрасте протекало при наличии вируса простого герпеса (ВПГ 1), вируса Эпштейн-Барр, цитомегаловируса, у 13% детей в эпиневрии лицевого нерва с диагностированным невритом лицевого нерва выявлено наличие вируса герпеса 7 типа (ВГЧ 7).
Методы диагностики
Диагностика невропатии лицевого нерва проводится врачом-неврологом
и строится на сочетании сбора жалоб и анамнеза, клинического осмотра, обязательного применения инструментальных исследований.
Основу диагностики составляет клинический осмотр с оценкой неврологического статуса для исключения других причин слабости мышц лица и определением степени выраженности пареза. При осмотре определяют степень активности и тонус мимических мышц, чувствительность, наличие синкнезии и контрактуры, наличие ведущих симптомов (невозможность надуть щеку и зажмурить глаз, феномен Белла). Для уточнения тяжести расстройства и динамического наблюдения при лечении нейропатии лицевого нерва используют клинические количественные инструменты диагностики – шкалы, такие как HB,SB, eFACE, шкала Clinical Score, Synkinesis Assessment Questionnaire (SAQ) - позволяющая определяет степень развития синкинезий, шкала Facial Clinimetric Evaluation/FaCE.
Степень нарушения двигательной активности мимических мышц определяется при помощи инструментальных методов диагностики - электонейромиография (ЭНМГ), при помощи КТ и МРТ определяют характер и уровень повреждения лицевого нерва, по УЗИИ можно в ряде случаев оценить степень атрофии мимических и регионарных мышц. При подозрении на патологический процесс в стволе мозга или мостомозжечковом углу и для диагностики опухолей проводят МРТ головного мозга, для исключения патологии в области височной кости выполняют КТ.
При подозрении на инфекционный процесс (нейроинфекцию), который может привести к поражению нервной системы, выполняют анализы для выявления болезнь Лайма (боррелиоза), сифилиса, ВИЧ. При подозрении на синдром Гийена -Барре необходима люмбальная пункция с исследованием ликвора. При подозрении на лицевую невропатию отогенной этиологии (заболевания уха, выделения из наружного слухового прохода, снижение слуха) необходима консультация оториноларинголога.
Основные используемые лабораторные исследования
- Диагностика инфекционных заболеваний (нейроинфекция). Сифилис, боррелиоз, ВИЧ, герпес-инфекции. ИФА, ПЦР.
Основные используемые инструментальные исследования
- Электронейромиография (стимуляционная, игольчатая).
- КТ, МРТ головного мозга, височная кость.
Лечение
Целью лечебных мероприятий при невропатии лицевого нерва является улучшение проводимости лицевого нерва, восстановление функции мимических мышц и предупреждение развития контрактуры мышц лица. Терапия неврита лицевого нерва включает как медикаментозные подходы, так и хирургические методы.
В остром периоде невропатии лицевого нерва необходимо снять отек, улучшить микроциркуляцию в стволе нерва. С этой целью назначаются глюкокортикостероиды (пероральный прием преднизолона) по определенной схеме. В первые часы и дни заболевания возможна терапия метилпреднизолоном. Для улучшения микроциркуляции, метаболизма и восстановления нейротрофической функции нерва целесообразно применять трентал, препараты альфа-липоевой кислоты, витамин В1.
При герпетических высыпаниях назначаются противовирусные (ацикловир, валацикловир и др.) и антигистаминные препараты (супрастин, клемастин и др.) С первых дней заболевания рекомендуется физиотерапевтическое лечение - инфракрасные лучи, ультравысокочастотное электрическое поле в слаботепловой дозировке, переменное магнитное поле на область сосцевидного отростка, лазеротерапия на проекцию выхода пораженного ствола и ветвей лицевого нерва, фонофорез гидрокортизона, парафиновые озокеритовые или грязевые аппликации на пораженную половину лица и воротниковую зону. Назначают проведение иглорефлексотерапии. Одним из способов коррекции асимметрии лица является применение филлеров/инъекционые имплантаты (введение препаратов, позволяющих моделировать часть лица).
Хирургическое вмешательство при неврите лицевого нерва выполняется для решения 2-х основных задач – восстановление нерва с целью восстановления проводимости и восстановления функции мимических мышц и выполнение пластических операций для коррекции косметических дефектов, выполняемых на коже лица, мышцах, сухожилиях.
Хирургическая коррекция при невропатии лицевого нерва выполняется по следующим методикам - реиннервирующая операция (нейропластика) у пациентов с поражением ствола лицевого нерва, реиннервирующая операция у пациентов с поражением отдельных ветвей лицевого нерва, невротомия, декомпрессия лицевого нерва в канале височной кости в остром периоде неврита лицевого нерва. Нейропластика состоит в сшивании периферической части лицевого нерва с центром другого при пересечении двигательного нерва.
Показания к хирургическому лечению определяются по результатам электродиагностики лицевого нерва – электронейромиографии (ЭНМГ) и игольчатой миографии (ИМГ). По ряду данных хирургическое вмешательство с невритом лицевого нерва разного генеза потенциально может потребоваться в 21,7% случаях.
Осложнения
При большинстве невропатий лицевого нерва клинический прогноз благоприятный. Полное выздоровление наступает примерно у 75% пациентов.
Через 2–3 месяца при любой форме, кроме полиомиелитической, может развиться контрактура мимических мышц лица - глазная щель сужена, носогубная складка в покое выражена отчетливее, наблюдаются спонтанные гиперкинезы (поддергивания) в виде мелких фасцикулярных подергиваний подбородка или век. Чаще контрактура возникает на фоне неполного восстановления паралича Белла. Помимо косметических дефектов могут развиться нарушения жевания, глотания и произношения.
В процессе реиннервации мышц может появиться феномен, осложняющий выздоровление в виде патологических синкинезий – непроизвольные движения, которые человек не в стоянии контролировать (в норме синкинезии - непроизвольное содружественное движение мышц в одной части тела при свершении движений в другой части, например движение рук при ходьбе). Обычно тяжелая степень неврита лицевого нерва сопряжена с развитием патологических синкинезий.
Лицевые синкинезии представляют собой непроизвольные сокращения мимических мышц, возникающие во время совершения ими произвольного движения. Физиологические лицевые синкенезии являются вариантом нормы (например, двусторонний прищур при смехе), а патологические развиваются в 55% случаев неполного восстановления после невропатии лицевого нерва.
К основным синкинезиям относят следующие:
- Если при закрывании глаза поднимается угол рта на той же стороне, то говорят о веко-губной синкинезии;
- Веко-лобная - при закрывании глаза наморщивается лоб;
- Веко-платизмовая - при зажмуривании глаза сокращается подкожная мышца;
- Веко-ушная - при зажмуривании непроизвольно приподнимается ушная раковина;
- При синкинезии Гюйе - при попытке зажмуривания, крыло носа приподнимается вверх и кнаружи;
- Губно-пальпебральная - сужение глазной щели при жевании, при проведении проб «сложить губы трубочкой», «надуть щеки»;
- Лобно-губная - непроизвольное приподнимание угла рта при наморщивании лба;
- Симптом «крокодиловых слез» - слезотечение из глаза на пораженной стороне при жевании или даже при перемещениях нижней челюсти.
Профилактика
Первичная профилактика неврита лицевого нерва не существует. Необходимо избегать переохлаждений, вовремя проводить лечение заболеваний, которые могут привести к развитию неврита лицевого нерва.