Синдром Гийена-Барре
Марченко Елена Александровна
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Синдром Гийена-Барре (острый аутоиммунный полирадикулоневрит) – это острое множественное воспалительное поражение нервных стволов, сопровождающееся их демиелинизацией, развивающееся в результате аутоиммунных реакций. Основными клиническими признаками данного заболевания являются прогрессирующее снижение мышечной силы и нарушение чувствительности в области нижних и верхних конечностей. При правильно подобранном лечении чаще всего удается добиться полного регресса симптоматики в течение нескольких месяцев. Однако иногда при несвоевременной диагностике синдром Гийена-Барре может стать причиной инвалидности больного человека и даже летального исхода.
Свое название синдром Гийена-Барре получил по фамилиям французских ученых, впервые описавших его в 1916 году. Частота встречаемости данного заболевания составляет от 0,6 до 2,4 случаев на 100 000 населения. Представители мужского и женского пола практически одинаково часто сталкиваются с этой патологией.
Симптомы
Симптомы синдрома Гийена-Барре возникают внезапно и быстро прогрессируют.
На первое место в клинической картине выходят мышечная слабость и нарушения чувствительности. Чаще всего заболевание манифестирует с первичного снижения мышечной силы в ногах, затем в патологический процесс спустя небольшой промежуток времени вовлекаются и руки. Иногда первым симптомом болезни является мышечная боль в конечностях, болезненность в пояснично-крестцовой области. Значительно реже при синдроме Гийена-Барре первично поражаются черепные нервы, что может проявляться проблемами с глотанием, глазодвигательными расстройствами, нарушением произношения звуков.
Мышечная слабость при данном заболевании может иметь различную степень выраженности. У некоторых пациентов отмечается легкое снижение силы мышц, у других – паралич большей части тела, включая верхние и нижние конечности. Мышечная слабость, как правило, имеет симметричный характер, более выражена в ногах.
Кроме этого, характерными симптомами являются снижение мышечного тонуса, угнетение сухожильных рефлексов. Достаточно часто клиническая картина дополняется слабостью мимической мускулатуры.
Практически у каждого третьего пациента наблюдаются тяжелые дыхательные нарушения, вплоть до развития дыхательной недостаточности. В 2013 году ученые из Харьковской медицинской академии последипломного образования опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что примерно у 25-30 % больных синдромом Гийена-Барре слабость дыхательной мускулатуры бывает столь выражена, что требует проведения искусственной вентиляции легких.
Что касается чувствительных расстройств, они могут быть представлены снижением или повышением восприимчивости к внешним раздражителям, чувством жжения, покалывания, «ползания мурашек» и так далее. Практически у 50% пациентов наблюдается снижение глубокой чувствительности.
Кроме этого, у больного человека могут выявляться различные вегетативные расстройства, например, нарушение ритма сердечных сокращений, повышение артериального давления, обильное потоотделение, проблемы с работой желудочно-кишечного тракта и прочее.
Формы
Формы синдрома Гийена-Барре бывают следующие:
- Классическая форма.
Ее называется острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией. Данная форма встречается у подавляющего большинства пациентов, сопровождается восходящим параличом мышц конечностей, нарушениями дыхания и чувствительности.
- Аксональная форма.
Может протекать с изолированным поражением моторных нервных волокон или с одновременным вовлечением в патологический процесс как двигательных, так и чувствительных нервов. Данная форма сопровождается практически такими же симптомами, как и классическая форма, однако имеет более тяжелое течение и гораздо более неблагоприятный прогноз.
- Синдром Миллера-Фишера.
Особая форма синдрома Гийена-Барре. С клинической точки зрения она сопровождается параличом глазных мышц, нарушением координации движений, арефлексией при слабо выраженном снижении мышечного тонуса.
Причины
Точные причины развития синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день не установлены. Достоверно известно только лишь то, что в основе возникновения этой болезни лежат аутоиммунные реакции.
Считается, что спровоцировать запуск аутоиммунных реакций с последующим развитием воспаления и разрушением миелиновых оболочек нервов могут перенесенные острые инфекции. Замечено, что симптомы, характерные для синдрома Гийена-Барре, чаще всего манифестируют спустя несколько недель после острого инфекционного поражения дыхательной системы или желудочно-кишечного тракта.
Кроме этого, предполагается, что возникновение аутоиммунного процесса может быть обусловлено вакцинацией, перенесенными операциями или другими травмирующими воздействиями.
Методы диагностики
Диагностика синдрома Гийена-Барре начинается со сбора жалоб, анамнеза, объективного осмотра больного человека.
Прежде всего, при опросе пациента необходимо постараться выяснить имели ли место какие-либо провоцирующие факторы, в частности, перенесенные несколько недель назад инфекции. При неврологическом осмотре следует провести оценку силы мышц конечностей, чувствительности, функций мозжечка, движений глазных яблок и прочего.
Из лабораторных исследований проводятся:
- общий и биохимический анализы крови;
- общий анализ мочи;
- анализ спинномозговой жидкости;
- ПЦР-диагностика и серологические анализы (при подозрении на инфекционную природу болезни).
Важное значение имеет анализ спинномозговой жидкости, по результатам которого могут быть обнаружены повышенное содержание белка и фракции альбумина при отсутствие сопутствующего им нарастания цитоза.
Наиболее информативным инструментальным методом диагностики является электронейромиография. В 2015 году ученые из Клинической больницы №1 Управления делами президента РФ опубликовали результаты работы, в которой был сделан вывод о том, что электронейромиография дает возможность поставить диагноз «Синдром Гийена-Барре» и определить форму заболевания, оценить функциональное состояние и степень поражения моторных, сенсорных и вегетативных структур нервов. Чувствительность данного метода составляет около 85%.
Для исключения других заболеваний план обследования может дополняться:
- ультразвуковым исследованием органов брюшной полости;
- магнитно-резонансной томографией центральной нервной системы;
- электрокардиографией.
Лечение
Лечение синдрома Гийена-Барре важно начать как можно раньше. Данное заболевание является показанием к экстренной госпитализации.
Первоочередными направлениями в терапии болезни являются плазмаферез и внутривенное введение IgG. В 2019 году ученые из Кубанского государственного медицинского университета опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что эффективность внутривенной иммунотерапии при синдроме Гийена-Барре сопоставима с действием программного плазмафереза и может служить альтернативой последнему. На выбор между плазмаферезом и внутривенной иммунотерапией влияют множество факторов, например, возраст пациента, наличие сопутствующих патологий и прочее.
Остальная терапия имеет симптоматический характер, может включать гипотензивные препараты, нестероидные противовоспалительные средства и другие медикаменты.
Осложнения
Осложнениями синдрома Гийена-Барре чаще всего бывают тяжелое нарушение дыхательной функции, пневмония и выраженные бульбарные расстройства.
Профилактика
Профилактика синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день не разработана в связи с его невыясненной до конца природой.
Какие вопросы следует задать врачу
Каковы основные клинические проявления синдрома Гийена-Барре, которые заставляют обратиться к врачу?
Из-за чего возникает синдром Гийена-Барре?
Как диагностируется эта болезнь?
Как лечится синдром Гийена-Барре?
Чем он опасен?
Советы пациенту
При возникновении беспричинной на первый взгляд мышечной слабости в руках и ногах следует как можно скорее обратиться к врачу. Данный симптом может указывать не только на синдром Гийена-Барре, но и на ряд других патологий. Только специалист сможет правильно поставить диагноз и подобрать необходимую терапию.
Читайте также
