Синдром Лемьера

Описание

Синдром Лемьера (син. постангинальный анаэробный сепсис) – постангинальная (постфарингеальная) септицемия, тяжелое заболевание, включающее в себя в классическом варианте одновременно бактериемию/сепсис, тромбофлебит и метастатические септические эмболы/метастатические очаги инфекции.

К основным симптомам заболевания относят первичный очаг инфекции в ротоглотке, тромбоз внутренней яремной вены, возникновение не менее одного метастатического очага.

При развитии тромбофлебита наиболее часто поражается внутренняя яремная вена (вены, отводящие кровь от органов головы и шеи) с развитием ее тромбоза, а при септическом поражении чаще развивается септическая пневмония. Основной причиной данного синдрома является гематогенное распространение инфекции, чаще бактерии Fusobacterium necrophorum (палочка Шморля), при развитии заглоточного абсцесса после перенесенной острой ангины (тонзиллита).

Первые описания фарингита, закончившиеся сепсисом, были описаны еще в 1918 году. Затем, в 1936 году французским бактериологом Андре Лемьером (Andre-Alfred Lemierre) было исследовано 20 случаев постфарингеального анаэробного сепсиса. Тогда выжили только 2 пациента, поскольку антибиотики в то время еще не были известны. После эти исследований синдром, состоящий из фарингеальной инфекции, метастатических септических эмболов, тромбоза внутренней яремной вены и наличия анаэробной бактерии Fusobacterium necrophorum, стали называть синдромом Лемьера.

До лечения антибиотиками в большинстве случаев синдром Лемьера, почти 90% приводил к смерти больных. После применения антибиотиков в смертность снизилась до 5%.

В настоящее время заболевание считается редким, его распространенность составляет приблизительно 1 - 4 случаев на 1 млн. за год. В ряде исследований показано, что мужчины болеют несколько чаще женщин. Однако, как считают, из-за нерационального применения антибиотиков количество случаев синдрома стало увеличиваться. Это вызывает определенную тревогу среди клиницистов, поскольку редкость синдрома и стертость клинических проявлений в начале развития синдрома «обеспечивает» ему определенные трудности в диагностике.

Тромботическому поражению чаще всего подвергается внутренняя яремная вена, однако описаны поражения наружной яремной вены. В единичных случаях диагностируется синдром Лемьера других локализаций, когда первичными очагами являются абсцессы в подвздошных областях и поражение гениталий в виде гнойного сальпингита. Тромботическому поражению в таких случаях подвергается внутренняя (общая) подвздошная вена, а метастатические очаги наблюдаются в легких.

Особым вариантом тромбофлебита является гнойный тромбофлебит, который характеризуется сочетанием венозного тромбоза и инфекционного воспаления венозной стенки с признаками системной воспалительной реакции и/или сепсиса. Он возникает в результате длительной установки венозного катетера или вследствие вторичной инфекции.

Отдельными формами гнойного тромбофлебита, помимо синдрома Лемьера, являются пилефлебит (гнойный тромбофлебит воротной вены и ее ветвей), гнойный тромбофлебит тазовых вен и гнойный тромбоз синусов твердой мозговой оболочки.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Синдром Лемьера обычно диагностируется после осложнившейся ангины в интервале от двух дней до одной недели. В первую очередь определяется общее ухудшение состояния больного и постоянное повышенная температура тела. При осмотре регистрируются симптомы формирования флебита внутренней яремной вены - воспаление в области шеи и нарастание болезненности в проекции сосудисто-нервного пучка. Появляются симптомы тонзиллогенного сепсиса, образуются метастатические очаги в других органах.

Заболевание характеризуется последовательным развитием цепи патологических состояний. В начале заболевания определяется острая орофарингеальная инфекция, через несколько дней появляются признаки тромбоза внутренней яремной вены. Отсутствие лечения может окончиться развитием сепсиса с формированием метастатических гнойных очагов инфекции во внутренних органах и костях.

В развитии синдрома Лемьера ряд авторов выделяют три этапа.

• Первый этап обычно проявляется первичной инфекцией в виде фарингита, тонзиллита, отита, формированием абсцессов глотки и шеи. Клинический период, как правило, занимает от 3-х дней до 1 недели с болями в горле с дисфагией (нарушением глотания), кашлем, одышкой и с признаками интоксикации – лихорадкой субфебрильного характера, но иногда до 390С, общим недомоганием и слабостью, головными болями, ознобом и ночной потливостью. На стороне поражение возможно появление отека и его распространение в верхнюю конечность и грудную клетку.
• Второй этап болезни характеризуется распространением патогенных микроорганизмов лимфогенным путем в окологлоточное пространство, во внутреннюю яремную вену с развитием тромбоза. Далее происходит распространение тромбоза на кавернозный и сигмовидный синусы, подключичную и брахиоцефальную вены, а также на верхнюю полую, наружную яремную и лицевую вены.
• На третьем этапе развивается клиническая картина сепсиса и его генерализация с формированием септических очагов во внутренних органах - легких, почках, печени, сердце, головной мозге и других тканях. Септические очаги формируются и в ткани кости – в позвоночнике и костях конечностей, костях черепа. Этот в свою очередь приводит к появлению соответствующих клинических признаков с угрозой для жизни пациента - тромбоэмболия легочной артерии, гнойный менингит, пневмония, эмпиема плевры, перикардит, остеомиелит, развитие септического шока. В этот период температура тела может повышаться до 400С, падает артериальное давление, определяется нарушение сознания.

Формы

Классическая форма синдрома Лемьера представлена клинической картиной первичной инфекции в ротоглотке, сепсисом и тромбозом внутренней яремной вены.

Причины

Синдром Лемьера является осложнением отоларингологической патологии – развития тонзилогенного заглоточного абсцесса, который, в свою очередь, сформировался после тяжелой острой ангины. В ряде случаев данный синдром может развиться при других инфекционных заболеваниях – ринита, фарингита, отита, мастоидита. Возможны редкие случаи развития синдрома Лемьера после стоматологических манипуляций.

Наиболее частым возбудителем инфекционного процесса при синдроме Лемьера является бактерия Fusobacterium necrophorum. Часто ее выявляют в ассоциации с анаэробной флорой, золотистым стафилококком, Streptococcus pneumoniae, клебсиеллой, другими грамм-отрицательными бактериями.

Факторами риска развития гнойного тромбофлебита являются наличие у пациента очага бактериальной или грибковой инфекции, длительное стояние венозных катетеров. Формирование гнойного тромбофлебита чревато развитием сепсиса и возникновением септических эмболов, которые могут мигрировать в легкие, суставы, кости и другие органы.

Методы диагностики

Диагностика синдрома Лемьера проводится врачом-оториноларингологом и осуществляется на основании данных анамнеза, клинического осмотра, сбора жалоб, обязательного применения лабораторных и инструментальных методов обследования. Диагностика направлена на определение тяжести состояния и возникающих осложнений. Основу диагностики составляет данные клинической картины и результаты инструментальных методов обследования.

Существенное значение в постановке диагноза имеет тщательно собранный анамнез – переохлаждение, тяжело перенесенная ангина и наличие заглоточного абсцесса, наличие других инфекционных заболеваний горла и уха (ринит, фарингит, гайморит, фронтит и сфеноидит, мастоидит).

Наличие воспалительных изменений в верхних дыхательных путях определяются оторинолагингологом при осмотре пациента. На осмотре можно выявить – боли в горле и усиление боли при глотании, болезненное открывание рта, наличие паратонзиллярного абсцесса.

Диагностика сепсиса основана характерных симптомах - лихорадка с большими подъемами и спадами температуры повторяющихся несколько раз в течение дня (гектический тип), нарушения свертывающей системы крови, наличие бактерий при посеве крови. Однако первичный очаг не всегда выявляется. Развитие флебита внутренней яремной вены подтверждается признаками наличия воспаления в области шеи и болезненности при пальпации в проекции сосудисто-нервного пучка, наличие припухлости мягких тканей в околоушной области. Признаком формирования гнойного тромбофлебита является выделение гноя из места пункции вены.

Поскольку основным и специфичным компонентом синдрома Лемьера является тромбоз внутренней яремной вены, то на его выявлении и основана диагностика данного синдрома.

С этой целью в настоящее время для визуализации тромбоза этой области назначают компьютерную томографию (КТ). Данный метод позволяет одновременно выявить изменения в легких и обнаружить тромбозы в синусах головного мозга.

При ультразвуковом дуплексном сканировании исследовании мягких тканей шеи определяются УЗИ-признаки увеличенных лимфоузлов шеи и тромба в просвете яремной вены. При МРТ области шеи выявляются МР-признаки тромбоза яремной вены.

При развитии выраженных клинических проявлений, развивающихся на 2-м этапе синдрома, в клиническом анализе крови определяется лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ. В биохимическом анализе крови выявляются признаки коагулопатии. Для диагностики сепсиса в крови определяют содержание прокальцитонина и пресепсина. При микробиологическом исследовании крови (посев на специальные среды) с проведением теста на чувствительность к антибиотикам, чаще обнаруживали Fusobacterium necrophorum, реже Klebsiella pneumoniae, стрептококки, стафилококки. Однако в ряде случаев посев давал отрицательные результаты.

Основные используемые лабораторные исследования

• Клинический анализ крови (лейкоцитарная формула, тромбоциты, СОЭ).
• Биохимический анализ крови (включая – время свертывания крови, протромбиновое время, фибриноген, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ).
• Прокальцитонин (кровь).
• D-димер (кровь).

Основные используемые инструментальные исследования

• УЗИ-сосудов шеи и лимфатических узлов.
• Компьютерная томография (КТ) области шеи.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга.

Лечение

Лечения синдрома Лемьера, как правило, медикаментозное и заключается в проведении длительной антибактериальной инфузионной терапии, назначении антикоагулянтов.

Антибактериальная терапия при синдром Лемьера занимает длительный срок – на протяжении 3 - 6 недель, с применением β-лактамных антибиотиков в сочетании с метранидазолом. Во многих случаях

необходимо проведение несколько курсов антибиотикотерапии. Для борьбы с интоксикацией назначают введение физиологических растворов, препаратов нормализующих водно-электролитный баланс, кровозамещающие жидкости.

В тяжелых случаях по показаниям выполняют хирургические вмешательства - дренирование возникших гнойных очагов и тромбэктомию.

В оперативном вмешательстве нуждаются около 30 % пациентов - вскрытие и дренирование гнойных очагов, иссечение или лигирование внутренней яремной вены.

Осложнения

После наступления эры антибиотиков смертность при синдроме Лемьера снизилась до 5%.

При формировании метастатических очагов сепсиса чаще развивается жизнеугрожающие патологии – гнойный менингит, пневмония, плеврит.

Более чем в трети случаев определяется септическая тромбоэмболия легочной артерии, в редких наблюдениях описана эмболия головного мозга в бассейне средней мозговой артерии.

Профилактика

Основу профилактики составляет своевременное и адекватное лечение инфекционных заболеваний горла – острой ангины, фарингита, гайморита и патологии уха (острого отита, мастоидита).

Советы

Ангина (острый тонзиллит) чревата развитием серьезных последствий – поражение сердца, гломерулонефрит и формирование абсцессов, которые могут стать причиной развития синдрома Лемьера. Не занимайтесь самолечением – обратитесь к врачу.