Синдром Шегрена (сухой синдром)

Описание

Синдром Шегрена, или сухой синдром – это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением желез внешней секреции с нарушением их функциональной активности. В большей степени при этой болезни поражаются слюнные и слезные железы. Данная патология имеет постепенно прогрессирующий характер. При отсутствии лечения она способствует значительному снижению качества жизни больного человека.

Необходимо различать первичный синдром Шегрена, который также называется болезнью Шегрена, и вторичный синдром. Этиология первичного синдрома в настоящее время не установлена, тогда как вторичный синдром Шегрена возникает на фоне каких-либо других системных заболеваний соединительной ткани, например, ревматоидного артрита.

Болезни Шегрена значительно чаще диагностируется у женщин в возрасте от двадцати до шестидесяти лет. Мужчины и дети болеют данным заболеванием гораздо реже.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы синдрома Шегрена многообразны.

В 2017 году ученые из Волгоградского государственного медицинского университета опубликовали результаты работы, в которой было показано, что у половины больных заболевание дебютирует односторонним или двусторонним паротитом (воспалением ушных слюнных желез), лихорадкой, выраженным поражением суставов.

Поражение слюнных желез при данном заболевании проявляется увеличением их размеров. Примерно у каждого третьего пациента можно заметить выраженное изменение овала лица за счет увеличения околоушных слюнных желез. Человек, страдающий от данной болезни, может предъявлять жалобы на сухость во рту, частые воспалительные изменения со стороны слизистой оболочки ротовой полости, красной каймы губ. На начальных стадиях заболевания ощущение сухости во рту возникает только при физической активности. В дальнейшем оно становится постоянным, что вынуждает пациента часто пить воду.

При осмотре ротовой полости выявляются сухость и покраснение слизистой оболочки, которая легко травмируется даже при малейшем физическом воздействии. Язык сухой, складчатый, на губах зачастую присутствуют трещины. Такой патологический процесс создает благоприятные условия для вторичного инфицирования с развитием стоматита.

В результате нарушения функциональной активности слезных желез присоединяются такие симптомы, как чувство жжения и сухости в глазах, гиперемия век, скапливание вязкого секрета в уголках глаз. Нередко возникают признаки, указывающие на воспалительное поражение роговицы и конъюнктивы. Иногда пациент замечает, что стал хуже видеть.

У значительной части пациентов с данным диагнозом возникают жалобы на суставные боли. Помимо болевого синдрома, иногда присоединяются и местные воспалительные признаки со стороны суставов в виде их отека и гиперемии.

Кроме этого, клиническая картина может дополняться симптомами, указывающими на нарушение функциональной активности и других желез внешней секреции. Сюда можно отнести сухость в носовой полости, во влагалище и так далее. Могут отмечаться нарушения чувствительности в конечностях, геморрагические высыпания (кровоизлияния) на коже, повышение температуры тела, гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).

Формы

Формы синдрома Шегрена зависят от характера течения и стадии активности.

В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяются три степени активности заболевания:

• Высокая степень активности.

Слюнные железы увеличиваются в размерах, наблюдаются воспалительные изменения со стороны роговицы и конъюнктивы, суставов, слизистой оболочки ротовой полости. Отмечаются генерализованное увеличение в размерах периферических лимфатических узлов, гепатоспленомегалия. По результатам лабораторных исследований выявляются признаки активного воспаления.

• Средняя степень активности.

Признаки воспалительного процесса выражены не так ярко, преобладают деструктивные изменения в железах внешней секреции.

• Минимальная степень активности.

На первое место в клинической картине выходят симптомы, указывающие на склеротические и деструктивные изменения, нарушение функциональной активности секретирующих желез. Они представлены выраженным недостатком слюноотделения, вторичными изменениями в желудке и других внутренних органах. По результатам лабораторного исследования, признаки воспаления выражены слабо.

Причины

Причины синдрома Шегрена, а именно его первичной формы, на сегодняшний день не установлены.

Известно, что основным патогенетическим моментом в развитии данного заболевания являются аутоиммунные реакции. Однако однозначно сказать о том, какие именно факторы провоцируют запуск аутоиммунных процессов, до сих пор не удалось.

Большинство ученых склоняются к мнению о том, что возникновение аутоиммунных реакций может быть связано с перенесенной вирусной инфекцией. При этом большая роль отводится ротавирусам.

Кроме этого, предполагается, что возникновение болезни может быть связано с наследственной предрасположенностью.

Методы диагностики

Диагностика синдрома Шегрена складывается из сбора жалоб и анамнеза, объективного осмотра, дополнительных методов исследования.

Из лабораторных методов используются:

• Общий анализ крови.

При наличии активного воспалительного процесса отмечаются ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), снижение уровней гемоглобина и лейкоцитов.

• Биохимический анализ крови.

Происходит повышение С-реактивного белка, гамма-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, общего белка.

• Общий анализ мочи.

В моче могут быть обнаружены белок, эритроциты, цилиндры в моче, удельный вес может снижаться.

• Иммунологические исследования.

Выявляются положительные антитела к Ro/SS-A ядерным антигенам.

Из инструментальных методов прибегают к помощи контрастной рентгенографии слюнных желез, ультразвуковому исследованию и магнитно-резонансной томографии слюнных и слезных желез. В 2014 году ученые из Казахского национального медицинского университета им. С.Д. Асфендиярова опубликовали работу, по результатам которой было установлено, что ультразвуковая эхография всех больших слюнных желез позволяет в ранние сроки обнаружить изменения в их паренхиме, характерные для синдрома Шегрена, в виде сиалэктазий.

Кроме этого, план обследования дополняется биопсией слюнных желез, эзофагогастродуоденоскопией, эхокардиографией и так далее.

Лечение

Лечение синдрома Шегрена проводится с помощью глюкокортикостероидов, цитостатиков и иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в комбинации друг с другом. В 2014 году ученые из Научно-исследовательского института ревматологии им. В.А. Насоновой опубликовали работу, результаты которой указывают на эффективность такого иммунодепрессанта, как ритуксимаб в терапии системных форм болезни Шегрена.

В том случае, если имеются данные, указывающие на поражение почек с нарушением их функции, используются методы экстракорпоральной очистки крови.

Симптоматическая терапия сводится к борьбе с сухостью слизистых оболочек и предотвращению вторичного инфицирования. При сухости глаз рекомендуется промывать их антисептическими растворами, использовать искусственную слезу.

При недостаточном слюноотделении показаны препараты-заменители слюны, агонисты М1 и М3 мускариновых рецепторов. Облегчить сухость верхних дыхательных путей можно с помощью приема ацетилцистеина в терапевтических дозах.

Поражение пищеварительной системы лечится с помощью заместительной терапии соляной кислотой, ферментами и другими аналогичными препаратами.

Осложнения

Осложнениями синдрома Шегрена могут быть:

• вторичные инфекционные процессы со стороны дыхательной системы, например трахеит или бронхит,
• воспаление слизистой оболочки ротовой полости,
• атрофический гастрит,
• почечная недостаточность,
• невропатии.

Профилактика

Профилактика синдрома Шегрена на сегодняшний день не разработана в связи с его невыясненной до конца природой.

Какие вопросы следует задать врачу

Что такое синдром Шегрена, из-за чего он развивается?

Какие симптомы позволяют заподозрить синдром Шегрена?

Какие методы используются для подтверждения диагноза?

Как лечится синдром Шегрена?

Существуют ли методы профилактики?

Советы пациенту

Главный залог успешного лечения синдрома Шегрена – это как можно более раннее начало терапии. В связи с этим крайне важно не игнорировать возникновение симптомов, о которых мы говорили выше, и как можно скорее обратиться за медицинской помощью.