Сирингомиелия

Описание

Сирингомиелия – это серьезное заболевание центральной нервной системы, имеющее хроническое, неуклонно прогрессирующее течение, сопровождающееся образованием в веществе спинного мозга продольных полостей, заполненных цереброспинальной или близкой к ней по составу жидкостью. Данная патология может иметь истинную (обусловленную врожденным дефектом нервной ткани) и вторичную (связанную с какими-либо другими болезнями) природу. При отсутствии лечения сирингомиелия может стать причиной тяжелых неврологических расстройств и даже гибели больного человека.

По различным сведениям, частота встречаемости сирингомиелии составляет от двух до тринадцати случаев на сто тысяч населения. Мужчины несколько чаще женщин сталкиваются с данным заболеванием. В случае, если в патологический процесс был вовлечен ствол головного мозга, используется термин «сирингобульбия».

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы сирингомиелии чаще всего манифестируют в молодом возрасте. Однако иногда данная болезнь может развиваться и у людей, относящихся к старшей возрастной группе.

Первоочередным клиническим признаком являются расстройства чувствительности. В 2013 году ученые из г. Казани опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что у 51,5% людей на ранних этапах сирингомиелии выявляются чувствительные нарушения.

Сирингомиелия, как правило, сопровождается выпадением чувствительности в области верхних конечностей и верхней части туловища. Первоначально при этой патологии снижается болевая и температурная чувствительность. В результате пациенты с данным диагнозом часто травмируются и получают ожоги. Иногда еще до явного выпадения чувствительности больной человек может предъявлять жалобы на чувство жжения, «ползания мурашек» и другие парастезии в пораженной области. Чувствительные нарушения со стороны нижних конечностей встречаются крайне редко.

Кроме этого, клиническая картина дополняется длительной тупой болезненностью, локализующейся в области шеи и верхних конечностей, между лопатками, в груди. В обязательном порядке присоединяются трофические нарушения, представленные цианотичностью и утолщением кожных покровов, костно-суставными деформациями, плохой заживляемостью даже незначительных ранок. У пациента с сирингомиелией зачастую выявляются характерные изменения со стороны пальцев кисти: они утолщены, кожа сухая, присутствуют множественные раны, рубцы. В некоторых случаях может наблюдаться утолщение всей кисти.

Что касается костно-суставных деформаций, чаще всего в патологический процесс вовлекаются локтевые и плечевые суставы. В результате нарушения питания тканей костные элементы расплавляются, в них появляются полости. С клинической точки зрения это проявляется резким увеличением пораженного сустава в объеме, шумом, выслушиваемым при движении.

По мере прогрессирования патологического процесса могут присоединяться двигательные нарушения. Сила мышц больного человека снижается, ему становится трудно двигаться, нарастают атрофические изменения в мышцах. Кроме этого, характерны снижение мышечного тонуса, угнетение глубоких рефлексов.

При локализации полостей в области шейного отдела позвоночника наблюдаются такие симптомы, как птоз верхнего века, расширения зрачка, западение глазного яблока в полость орбиты.

При развитии сирингобульбии первоначально снижается чувствительность лица. С течением времени клиническая картина дополняется речевыми расстройствами, трудностями при глотании, дыхательными нарушениями, атрофическими изменениями со стороны языка.

Формы

Формы сирингомиелии бывают следующие:

• истинная, или идиопатическая – формируется на этапе внутриутробного развития;
• вторичная – развивается на фоне какой-либо другой патологии.

Кроме этого, принято выделять сообщающийся и несообщающийся варианты сирингомиелии. Сообщающийся вариант встречается редко. Он характеризуется наличием сообщения между полостью, образовавшейся в спинном мозге, и четвертым желудочком. При несообщающемся варианте коммуникация между спинальной полостью и четвертым желудочком отсутствует.

Причины

Причины сирингомиелии зависят от ее формы.

При истинной форме прослеживается наследственная предрасположенность. Зачастую при данном заболевании выявляются и другие аномалии развития, например, челюстно-лицевые деформации, добавочные пальцы или ребра и прочее.

Что касается вторичной формы, наиболее частой ее причиной являются различные аномалии со стороны краниовертебрального стыка. В результате таких аномалий спинномозговой канал расширяется. В том месте, где локализуется наибольшее расширение, серое вещество разрушается, образуются полости, появляется характерная клиническая картина. Кроме этого, приводить к формированию спинальных полостей могут тяжелые травмы позвоночного столба, нарушение кровоснабжения тканей позвоночника, а также кровоизлияния в них.

Методы диагностики

Диагностика сирингомиелии начинается со сбора жалоб, анамнеза, объективного осмотра больного человека.

Из инструментальных исследований ведущая роль отводится компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Характерными МРТ-признаками данного заболевания являются изменение сигнала спинного мозга в виде продольного, центрально/парацентрально расположенного участка, который по интенсивности похож на спинномозговую жидкость, увеличение объема спинного мозга в поперечнике.

В качестве вспомогательного метода может использоваться контрастная рентгенография субарахноидального пространства спинного мозга (миелография).

Лечение

Лечение сирингомиелии выбирается в индивидуальном порядке.

Один из перспективных методов – это рентгенотерапия. В 2018 году ученые из Украинской медицинской стоматологической академии опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что в начальных стадиях сирингомиелии самым благоприятным методом лечения является рентгенотерапия, замедляющая прогрессирование процесса, уменьшающая выраженность чувствительных и трофических расстройств.

Из лекарственных препаратов могут использоваться диуретики, нейропротекторы, анальгетики, ингибиторы холинэстеразы и другие препараты.

Кроме этого, для улучшения нервно-мышечного проведения широко применяются различные варианты физиотерапевтического лечения, например, УВЧ-терапия.

При выраженном неврологическом дефиците может решаться вопрос о проведении хирургического вмешательства, направленного на дренирование спинальных полостей, удаление образовавшихся спаек, устранение спинномозговой компрессии.

Осложнения

Осложнения сирингомиелии могут быть следующие:

• тяжелые неврологические нарушения;
• вторичные инфекции с поражением дыхательной или мочевыделительной системы;
• бульбарный паралич при поражении ствола головного мозга;
• остановка дыхания на фоне бульбарного паралича и прочее.

Профилактика

Профилактика сирингомиелии на сегодняшний день не разработана. Снизить риск развития этой болезни можно с помощью предупреждения травм спинного мозга, ишемического спинального инсульта, спинномозговых кровоизлияний.

Какие вопросы следует задать врачу

Из-за чего развивается данное заболевание?

Какие методы лечения сирингомиелии существуют?

Можно ли предупредить развитие этой болезни?

Чем она опасна?

Советы пациенту

При внезапном возникновении каких-либо чувствительных нарушений в верхней части туловища, в области рук, а уже тем более при выпадении температурной и болевой чувствительности, следует как можно скорее обраться к врачу. Только специалист сможет правильно поставить диагноз и подобрать необходимую терапию.