Спина бифида (spina bifida, оба слова с ударением на первый слог) – врожденная патология. Она считается достаточно редкой, хотя это верно для серьезных нарушений. Небольшие могут быть совершенно незаметными. Проблема отмечается у одного из 1500 новорожденных, а возникает еще во время вынашивания ребёнка: один или несколько позвонков не смыкаются. Из-за этого возникают различные осложнения. MedAboutMe рассказывает, почему так может происходить и что делать с данным состоянием.
Когда и как образуется грыжа спинного мозга?
Спина бифида возникает уже на 3-4 неделе беременности. На этом этапе зародышевый листок, будущая центральная нервная система, сворачивается в трубочку – из этой нервной трубки будет формироваться головной, спинной мозг и т. д. Если до конца свернуться ей не удается, образуется дефект или только костных тканей или в костей позвоночного столба вместе с дефектом мягких тканей. Через это место патологии ликвор (спинномозговая жидкость) может вытекать наружу.
Повышает риск развития дефекта нехватка фолиевой кислоты. По этой причине всем планирующим беременность парам и будущим мамам рекомендуют начинать принимать ее как можно раньше.
Именно из-за этого утекания у детей со спина бифида возникает большинство проблем. Ликвор – не просто жидкость, это также способ поддерживать внутричерепное давление. Если его не хватает, отделы головного мозга сдвигаются вниз и вклиниваются в отверстие черепной коробки.
В итоге нехватка ликвора вызывает множество других патологий: гидроцефалию, сирингомиелию. Кроме того, есть еще одна проблема: через дефект к спинному мозгу проникает амниотическая жидкость (околоплодные воды), а с 27 недель в ней начинает меняться кислотный баланс. И повышение кислоты губительно для спинного мозга и его корешков.
Внутриутробная операция, которую проводят у еще нерожденного ребёнка – оптимальный вариант для лечения. Ее делают на сроке в 22-26 недель (реже с 19). Малыш к этому времени максимально жизнеспособен, а спинной мозг еще не страдает от кислоты. Во время операции сшивают оболочки, которые должны были срастись раньше, закрывают дефект.
Внутриутробная операция намного предпочтительнее вмешательства после рождения. Оставшиеся месяцы беременности головной и спинной мозг не страдают от ненормального давления спинномозговой жидкости, и кислотные воды не влияют на нервные клетки. Если же делать операцию после рождения ребёнка, корешки спинного мозга к этому моменту уже повреждаются, страдают ноги, вся нижняя часть туловища.
Внутриутробные операции при спина бифида проводят врачи государственного Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова. Для россиян операция бесплатна.
Чем опасна спина бифида?
Последствия грыжи позвоночного мозга зависят от того, насколько велик дефект и где он расположен. Распространенные патологии:
- Двигательные нарушения из-за слабости мышц нижней половины туловища или полной невозможности ими управлять. В такой ситуации показано ношение ортезов, использование специальных аппаратов, костылей, коляски.
- Недержание мочи и кала, которые не просто вызывают дискомфорт, но и провоцируют инфекции мочеполовой системы, почек.
Медицинская статистика указывает на значительный рост продолжительности жизни детей со спина бифида. Однако делать прогнозы сложно: они зависят от многих факторов. Кроме того, статистика основана на довольно старых данных. Так, среди людей с этой патологией, рожденных в 1963-1971 г.г. в Великобритании, средняя продолжительность жизни была 29 лет. Однако само исследование длилось полвека, и спустя эти 50 лет треть участников были живы.
Благодаря своевременным операциям – включая те, что проводятся после рождения – дети с тяжелой формой патологии выживают в 70% случаев.
Интеллектуальное развитие при грыже спинного мозга страдает в 5-10% случаев. Однако патология может влиять на способность к обучению (чаще всего у детей есть проблемы с запоминанием).
Есть и более распространенная форма спина бифида – скрытая или оккультная. Ее нередко выявляют только во взрослом состоянии и случайно, например, при обращении по поводу травмы спины или остеохондроза. Дужка одного позвонка (чаще всего это первый крестцовый или пятый поясничный, самые нижние) срастается не полностью. Щель небольшая, собственно грыжа не формируется, и болезнь долго ничем не проявляется.
Кроме того, часть экспертов считает это вариантом нормы – частота оккультной формы спина бифида встречается у каждого третьего взрослого!
Что делать, если во время беременности обнаружили спина бифида?
Дефект выявляют при ультразвуковом исследовании в 18-22 недели, реже на этапе первого скрининга беременности. Если он обнаружен, родители могут выбирать из следующих опций:
- Прерывание беременности (по решению консилиума, так как выявление патологии практически не происходит до срока аборта по социальным показаниям);
- Внутриутробная операция до 26 недель;
- Операция после рождения малыша;
- Рождение и отказ от ребёнка.
Однако также бывают случаи обнаружения заболевания после 30 недель, которые резко ограничивают варианты выбора.
Как проводят операции при спина бифида?
Для такого вмешательства на животе матери делают разрез 5-6 см длиной, меньше, чем при кесаревом сечении. Через разрез хирурги получают доступ к спине плода и соединяют его мягкие ткани так, чтобы они закрыли дефект.
Операцию после рождения ребёнка важно сделать в первые 2-3 дня, чтобы избежать дополнительных осложнений. По этой причине роды должны проходить в роддоме не просто с детской реанимацией, а с возможностью нейрохирургических оперативных вмешательств.
Дальнейшая терапия основана на реабилитации малыша, для чего требуется несколько различных специалистов – в зависимости от тяжести состояния.
В России помощью родителям детей со спина бифида занимается также НКО Благотворительный фонд «Спина бифида».
