Врожденные деформации грудной клетки — это пороки развития, связанные с нарушением формирования скелета во внутриутробном периоде и проявляющиеся изменением формы или отсутствием элементов и стенок грудной клетки. Симптомы К порокам развития грудной клетки относятся воронкообразная деформация грудной клетки («впалая грудь», «грудь сапожника») и килевидная грудь («куриная грудь»). Впалая грудь – наиболее частая врожденная деформация грудной клетки – характеризуется западением грудины и передних отделов ребер, уменьшением объема грудной клетки, смещением и аномалиями развития сердца, сосудистого пучка и легких. Степень тяжести порока сердца и легких определяется глубиной вдавления грудины и ребер в полость грудной клетки и степенью смещения органов. Порок полностью формируется к 3-4 годам жизни ребенка и дополняется параллельно развившимся искривлением позвоночника. Объем движения грудной клетки на вдохе и выдохе уменьшается в 3-4 раза по отношению к норме, поэтому нарушаются функции дыхания, затрудняется сердечная деятельность. Другим пороком является килевидная грудь. Грудная клетка при данном пороке увеличивается в переднезаднем размере. Грудина выпячивается вперед, ребра утолщаются и принимают горизонтальное положение. Усугубляет порок аномалия развития диафрагмы (мышечной перегородки, которая разделяет грудную и брюшную полость). Компенсаторное усиление мышц оставшейся части диафрагмы и неправильное прикрепление грудных мышц приводят к патологическому втяжению боковых отделов грудной клетки и дополнительной ее деформации. Механизм дыхания нарушается. В подростковом возрасте формируется искривление позвоночника. В сочетании с ограничением подвижности грудной клетки это приводит к развитию нарушений дыхания, что проявляется одышкой, болью в груди, тахикардией (учащенным сердцебиением), дыхательной недостаточностью. Появляется склонность к частым респираторным заболеваниям. Страдает сердце и функция кровообращения. Формы В зависимости от клинической картины существуют: воронкообразная деформация грудной клетки; килевидная деформация; выгнутая грудина (синдром Куррарино-Сильвермана); врожденная расщелина грудины; синдром Поланда (реберно-мышечный дефект). Причины Основная причина - нарушение развития соединительной ткани, которое представляет собой генетически детерминированный процесс, происходящий из-за мутации генов, ответственных за синтез белков соединительной ткани (коллагена, фибриллина и других).