Невус (син. родимое пятно, невоидная опухоль) — доброкачественная опухоль кожи, образованная меланоцитами.
Меланоциты — клетки кожи, синтезирующие под действием ультрафиолетовых лучей пигмент миеланин черного/черно-коричневого цвета.
Например, врожденный меланоцитарный невус, гистологически рассматривают как доброкачественную пролиферацию кожных меланоцитов, клинически выявляемую при рождении или которая появляется в первые недели постнатальной жизни.
Впервые термин невус был предложен немецким патологом Рудольфом Вирховым в 1863 году, что означает родимые пигментные пятна кожи, т.е. родимое пятно. Затем это понятие расширилось и в него вошли некоторые доброкачественные новообразования кожи.
Считают, что все варианты истинных невусов являются производными меланоцитов — клеток, продуцирующих пигмент меланин, чем и объясняется цвет этих новообразований.
Родинки обнаруживаются практически у всех людей. Их количество варьирует в среднем от 20 до 100. Часть из них можно увидеть с самого детства или в подростковом возрасте, которые со временем увеличиваются и темнеют. Новые родинки обычно формируются в пубертатный период жизни. Через несколько десятков лет происходит инволюция части невусов — они меняют цвет на менее интенсивный, могут становиться плотнее и наоборот, заменяются жировой тканью, происходят нейроматозные и ангиоматозные изменения или наступает стадия фиброза.
В общем, приобретенные невусы представляют собой хорошо очерченные пятна темного цвета или узелки (папулы) округлой формы. В зависимости от вида ревуса они имеют специфические черты. Пограничный невус - плоское пятно, смешанный/сложный невус представлен обычно папулой, в ряде случаев с бородавчатой поверхностью, внутридермальный представлен узлом куполообразного вида иногда на ножке.
Повышенное внимание врачей всех специальностей к меланоцитарным невусам объясняется поздней диагностикой и плохим прогнозом развивающейся на их фоне меланомы - злокачественного новообразования кожи с большим потенциалом метастазирования.
Меланоцитарные невусы по данным литературы встречаются не менее чем у 75 % представителей европеоидной расы. Показано, что меланома примерно в половине от всех случаев возникает на фоне меланоцитарного невуса, а одним из важных фактором развития меланомы на фоне этой формы невуса является воздействие на кожу человека избыточной дозы ультрафиолетового излучения (солнечных лучей). Риск развития меланомы на фоне мелких врожденных невусов составляет 1-5%, гигантских около 6%. В половине случаев меланомы развиваются в возрасте 3-5 лет. Поэтому необходимо учитывать, что каждое как пигментированное, так и не пигментированное может оказаться меланомой, что требует повышенного внимания к любым новообразованиям кожи и слизистых.
Симптомы
Каждый вид невуса имеет уникальные характеристики — цвет, размер и форму, скорость роста. Цветовые характеристики зависят от зрелости клеток, генетических свойств меланоцитов в способности продуцировать меланин, что определяю вариацию цвета — от бесцветного до черного. Клинически невус представляет собой, как правило, бессимптомное опухолевидное образование, полушаровидной или плоской формы, с четкими границами. Размеры обычно небольшие, не превышают 1 см в диаметре, оттенки цвета разнообразные — от светло-красного до темно-коричневого и черного.
Наличие невусов обычно не доставляет людям выраженных неудобств. Проблемы возникают при локализации родинок в местах трения или требующих постоянного ухода — область лица и шеи, волосистая часть головы (при причевывании), при ношении очков, область трения одежду и обуви, пояса (ношение ремня) и других частей тела. Часто людей беспокоит косметический дефект. Но, наиболее важной, остается проблема малигнизации невуса и развитие меланомы. Существенные дефекты при врожденных больших и гигантских невусах помимо косметического дефекта могут нарушать различные виды жизнедеятельности.
Поэтому большое внимание дерматовенерологов отводится невусам, склонным к перерождению — меланоцитарные невусы (меланома примерно в 50% случаев возникает на фоне этой формы), диспластический невус, а также любой врожденный невус.
Наибольшое число невусов регистрируется на туловище (около 40%), шее и голове (около 25%) и верхних конечностях (около 15%). Наиболее часто выявляемыми формами невусов являются обычные приобретенные меланоцитарные невусы, имеющие плоскую форму, однородного коричневого цвета, равномерно и слегка возвышающиеся.
К меланомоопасным меланоцитарным невусам относят врожденные и диспластические невусы. Врожденные меланоцитарные невусы это доброкачественные пигментные опухоли, состоящие из невусных клеток производных меланобластов, возникающие в результате нарушения дифференцировки меланобластов в период внутриутробной жизни. Встречаются у 1% детей европеоидной расы, обнаруживаются при рождении или в течение первого года жизни ребенка. В любом из них может развиться меланома. Такой невус растет пропорционально росту тела человека, после рождения их количество нарастает, достигая максимума в пубертатный период, а после 50 лет рост постепенно уменьшается, причем после семидесятилетия жизни они, как правило, исчезают.
Простые приобретенные невусы - меланоцитарные невусы (пограничный, сложный и внутридермальный невусы) это пигментные пятна или папулы, правильных округлых очертаний и равномерной окраски, состоящие из доброкачественных пролифератов невусных клеток в коже. Простые приобретенные невусы составляют основную массу меланоцитарных образований.
Пограничный меланоцитарный невус представляет собой пятно, диаметром 1-5 мм округлой или овальной формы с гладкой поверхностью и четкими границами, светло-коричневого до темного цвета. Может локализоваться на любом участке кожи и существуют примерно до 35-летнего возраста.
Смешанный/сложный вариант представляет собой интенсивного цвета узелок (папулу), иногда с папилломатозом, редко достигающую 1см в диаметре.
Внутридермальный меланоцитарный невус характеризуется куполообразной или папилломатозной папулой, с окраской от светлокоричневой до черной, размером обычно до 1см. По форме может напоминать ежевичную ягоду, иногда иметь ножку или форму моллюсковидного элемента на широком основании. Поверхность покрыта волосами. В редких случаях встречается депигментированный меланоцитарный невус белесоватой или розово-красной окраски.
При наличии большого количества пигментированных невусов, больших размеров и неправильной формы нужно исключать синдром диспластических невусов. В настоящее время диагностическими критериями синдрома считаются следующие: наличие более 100 пигментных невусов; наличие нескольких крупных невусов, размер которых превышает 8 мм; наличие нескольких невусов с клиническими признаками атипии. У лиц с множественными диспластическими невусами особенно велик риск развития злокачественной меланомы кожи.
Диспластический невус (невус Кларка, атипичный невус) — приобретенное пигментное новообразование, характеризующееся пролиферацией атипичных меланоцитов. Их развитию способствует инсоляция, они чаще формируются в местах подвергающихся солнечному облучению. Встречается у 5% населения и возникает на клинически не пораженной коже или на фоне сложного, а иногда пограничного меланоцитарного невуса. Диспластические невусы обычно больше приобретенных невоклеточных невусов, обычно плоские, иногда с приподнятым темным участком. Они имеют неправильную форму с нечеткими границами, с неравномерной окраской - светло-коричневой до темно-коричневой с участками цвета окружающей кожи, иногда на розовом фоне. Если у пациента имеется один диспластический невус, то риск развития меланомы увеличивается почти в 1,5 раза, а пять диспластических невусов ассоциированы с повышением риска развития меланомы в 6 раз. Наличие одиночного и неоднородно окрашенного такого невуса является стимулом заподозрить меланому.
Гало-невус (син. невус Сэттона) — при осмотре представляет собой коричневый узелок или пятно, иногда с красным оттенком, вокруг которого появляется зона гипопигментации по периферии. Они могут быть как единичными так и множественными.
Гало-невусы чаще всего возникают без связи с какой-либо патологией, но могут быть ассоциированы с различными заболеваниями - витилиго, пернициозной анемией, синдромом Фогта-Коянаги-Харада, синдромом диспластических невусов и меланомой.
Невус Мейерсона — это доброкачественный невус, на который накладывается экзематозный дерматит (феномен Мейерсона). Пациенты при этом варианте могут предъявлять жалобы на зуд.
Феномен Мейерсона заключается в развитии воспалительной реакции вокруг уже имеющегося невуса или другого образования: невуса из сальных желез, себорейной кератомы, меланомы. При этом вокруг невуса появляется симметричная зона покраснения, на поверхности которой могут присутствовать желтоватые точечные корочки.
Врожденные невус Оты и невус Ито — врожденные очаги гиперпигментации кожи, обусловленные наличием меланоцитов в дерме в периокулярной области (при невусе Оты) и области плеча (невус Ито).
Врожденный невус Оты (глазокожный меланоз) — врожденный меланоз периокулярной дермы в области иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Этот вариант подробно впервые описан японским дерматологом Масаи Отой в 1939 году. У девочек этот вариант невуса возникает почти в пять раз чаще, чем у мальчиков и проявляется в виде одностороннего плоского окрашенного очага в области иннервации, реже, — вдоль всех трех ветвей тройничного нерва. Почти у 50% больных с невусом Оты определяется голубоватая окраска склер, конъюнктивы, роговицы, радужки и сосудистой оболочки, в редких случаях — орбиты, надкостницы и окологлазных мышц, слизистой щеки и ушной раковины.
Невус Ито впервые был описан японским дерматологом Минором Ито в 1954 году как nevus fusco-caeruleus acromio-deltoideus. Это редкое заболевание, с частотой встречаемости 9:100.000 населения. Может выявляться при рождении, но чаще обнаруживается в пубертатном периоде, когда размеры патологического очага увеличиваются, а окраска становится более яркой. Этот вариант невуса чаще проявляется в виде одностороннего пятна голубой, серой или коричневой окраски в области плеча, ключицы или верхней части руки. Описаны случаи сочетания невуса Оты и Ито.
Голубой невус — приобретенное, сине-серое/черное, часто возвышающееся доброкачественное образование, первые описания которого появились еще в 1906 году. В тоже время он получил второе название - «доброкачественная меланома». Сине-черный цвет обусловлен оптическим эффектом и связан с глубоким расположением меланина в дерме и его плотным расположением. Считается, что это невус — это скопление меланоцитов в дерме, которое сформировалось в результате незавершенной миграции меланоцитов из нервного гребня в эпидермис.
Этот вариант чаще возникает в детском возрасте или с рождения, размером от 1 до 3 мм, от светло- до темно-синей или черной окраски, с гладкой поверхностью, лишенный волос.
В типичных случаях обычный голубой невус представляет собой слегка возвышающуюся, симметричную папулу сине-черного цвета, с гладкой поверхностью, ровными, но не всегда четкими контурами. Наиболее частая локализация такого новообразования — область головы и шеи, туловище, ягодицы, особенно на тыльных поверхностях кистей и стоп. Изредка они возникают на слизистых оболочках.
Пятнистый невус чаще образуется на туловище. При осмотре чаще выглядит как овальное пятно размером от 1 см до 10 см светло-коричневого оттенка с четкими границами, в пределах которого определяются множественные более темные коричневые пятна или папулы. Появляясь в раннем возрасте на фоне этого пятна постепенно возникают более темные пигментные пятна и папулы.
Рецидивный невус (синонимы: персистирующий невус, «псевдомеланома», травмированный невус) — невус, повторно возникающий после неполного удаления, биопсии или травмы. Рецидивы невусов считаются одними из наиболее сложных имитаторов меланомы, они могут напоминать меланому клинически и гистологически, поэтому нередко обозначают как «псевдомеланома». Частоте рецидивирования меланоцитарных невусов по разным данным колеблется в пределах 6-41%. При дерматоскопии определяется пигментация в области рубца. При недостаточно глубоком удалении репигментация формируется в центральной части рубца, а при недостаточно широком обнаруживается по периферии.
Формы
Основываясь на морфологическом строении и клинической картине, выделяют следующие разновидности невусов: пограничный, сложный/смешанный; внутридермальный; врожденный меланоцитарный невус; эпителиоидный и/или веретеноклеточный невус (варианты: невус Спитц, невус Рида); галоневус (невус Сеттона); диспластический невус (атипичное родимое пятно); голубой невус; клеточный голубой невус; невус Ота; невус Ито; комбинированный невус; невус Мейерсона; невусы особых локализаций (акральной, генитальной); пятнистый невус. С 2006 г. в действующую классификацию включены рецидивные (персистирующие) невусы.
Различают врожденные и приобретенные невусы. Врожденные невусы - это пигментные образования, закладываемые внутриутробно, однако, при рождении зачастую не визуализируются, а проявляются позднее. В зависимости от размера врожденные невусы делятся на: 1) малые (до 15 мм); 2) крупные (более 15 мм) и 3) гигантские невусы, которые занимают какую-либо всю анатомическую область или большую ее часть. Приобретенные - возникают после 6 месяцев жизни, пик их появления приходится на пубертатный период и 3-ю декаду жизни.
Причины
Основной причиной формирования многих видов невусов считается врожденный порок развития кожи при котором происходит бесконтрольный рост меланобластов.
Дипластические невусы могут быть спорадическими (около половины случаев) или наследственными, передаваясь по аутосомно-доминантному типу (синдром диспластического невуса или синдром семейного атипичного меланоцитарного невуса). Синдром диспластического невуса и семейная меланома обусловлены мутациями различных генов, чаще в локализованных в регионах хромосомы 1р36 и 9р21, а клоны мутантных меланоцитов могут активизироваться под действием фотонов солнечного света.
Методы диагностики
Диагностика состояния невусов проводится врачом-дерматовенерологом, хирургом и осуществляется на основании данных анамнеза, клинического осмотра, сбора жалоб, обязательного применения лабораторных и инструментальных методов обследования.
Многообразие клинических типов меланоцитарных невусов с широким спектром гистологических проявлений обусловливает возможность диагностических ошибок, поэтому все опухолеподобные новообразования на коже сходные с меланомой подлежат биопсии с последующим гистологическим исследованием.
Следует учитывать, что новообразования кожи по клеточному составу неоднородны, поэтому исследование только одной его области может быть неинформативно.
С целью проведения гистологического исследования новообразований кожи проводят эксцизионную биопсия — удаление всего новообразования с отступом от края на несколько миллиметров. Поверхностная биопсия («срезание», кюретаж) не проводится, поскольку не дает возможности определения глубины опухолевой инвазии. Инцизионная (частичная) биопсия проводится онкологом при очень крупных врожденных меланоцитарных невусах.
Стандатртными методами исследования патологии кожи являются дерматоскопический метод с помощью дерматоскопа и гистологический метод — исследование биопсийного материала при помощи светового микроскопии.
Иммуногистохимический метод применяли с целью дифференциальной диагностики между меланомой и меланоцитарными невусами. Исследование проводят с использованием моноклональных антител на маркеры меланомы - антигены HMB45 и SOX1, которые выявляются только в меланоме. Данный метод позволяет оценить маркеры пролиферации Ki-67 и pph3, что позволяет также сделать выводы о степени злокачественности новообразований.
Дифференциальная диагностика невусов проводится между различными видами невусов, а также с гипермеланозами кожи — как веснушки, лентиго, мелазма, пятна «кофе с молоком», поствоспалительная гиперпигментация, пигментный контактный дерматит, предраковым ограниченным меланозом Дюбрея.
Основные используемые лабораторные исследования
- Гистологическое исследование материала (биопсия, хирургический материал).
- Иммуногистохимическое исследование ткани невуса (дифференциальная диагностика с меланомой).
Основные используемые инструментальные исследования
- Дерматоскопия.
Лечение
Во многих случаях иссечения (удаления) родинок не требуется, но необходимо проводить постоянное наблюдение для профилактики злокачественного перерождения
Показанием к иссечению обычных родинок с последующим гистологическим изучением обычно являются — косметические соображения из-за расположения родинок в трудных для самоконтроля местах (волосистая часть головы, промежность и т.д.), появление признаков атипии — неравномерное распространение пигмента, изменение формы — зазубренность и нечеткость его границ.
Показанием к иссечению меланоцитарного невуса является наличие хотя бы одного из следующих признаков внезапного (в течение одного или нескольких месяцев) его изменения: увеличение площади и высоты элемента; усиление интенсивности пигментации, особенно если она неравномерная; признаки местной регрессии; возникновение пигментного венчика вокруг невуса, появление элементов-сателлитов; появление воспалительная реакция; появление зуда; эрозия и кровоточивость.
Прогрессирующие диспластические невусы, в целях профилактики развития меланомы и ее диагностики, требуют иссечения.
Иссечение больших и врожденных гигантских невусов с последующим выполнением комбинированной кожной пластики выполняют несколькими методами с поэтапным иссечением с пластикой свободным расщепленным или полнослойным аутотрансплантатом, а также использованием лоскутов.
Осложнения
Наиболее грозным осложнением невусов является их малигнизация — перерождение в меланому. Рецидивирование — одна из важных проблем в лечении меланорцитарных невусов. Каждый пятый меланоцитарный невус рецидивирует после удаления.
Профилактика
Специфической профилактики развития невусов не существует. Для предупреждение развития меланомы следует избегать инсоляции (загара), хронического травмирования родинок.
Советы
Если у Вас количество доброкачественных родинок превышает 50, часть невусов изменили размеры, форму или цвет, не медлите, обратитесь к дерматологу — существует риск развития меланомы.
