Глюкагонома — редкая нейроэндокринная опухоль, которая возникает преимущественно в хвостовой части поджелудочной железы. Она составляет около 1% всех нейроэндокринных опухолей. Ежегодный уровень заболеваемости составляет 1 случай на 20 миллионов населения, но эксперты считают, что это заниженная оценка из-за неспецифичности симптомов, и случаев больше. У большинства пациентов глюкагоному диагностируют на шестом десятилетии жизни, средний возраст диагностики составляет 55 лет, а возрастной диапазон — 19-84 года.
Глюкагонома способна производить в избытке множество гормонов, которые вызывают соответствующие клинические проявления. Её уникальность в разнообразии проявлений, которые назвали 4D-синдромом: она проявляется симптомами диабета, дерматита, депрессии и тромбоза глубоких вен, или DVT. Почему развивается такая опухоль и с какими признаками надо обследоваться у врача?
Какие гормоны выделяет глюкагонома?
Глюкагонома — как болезнь-оборотень: маскируется под самые разнообразные проявления. И всё дело в выделяемых ею гормонах.
Инсулин — второе по распространённости биологически активное вещество, секретируемое нейроэндокринными опухолями. Другие включают (в порядке частоты встречаемости):
- адренокортикотропный гормон;
- полипептид поджелудочной железы и паратиреоидный гормон; гастрин, серотонин, вазоактивный кишечный полипептид, меланоцитстимулирующий гормон.
Гормонпродуцирующие опухоли — не редкость. Так, у женщин зачатию может мешать образование, из-за которого повышается выработка пролактина. А у мужчин с раком яичек вырабатывается гормон ХГЧ, из-за чего тест на беременность может оказаться положительным.
Клинические проявления глюкагономы
Иногда какие-либо симптомы болезни отсутствуют. Глюкагонома первоначально проявляется потерей веса, сахарным диабетом, диареей и стоматитом.
Проблемы с кожей
Некролитическая мигрирующая эритема является характерным признаком опухоли и встречается у 80% больных. Кожные проявления включают округлые поражения и волдыри, которые рассасываются через несколько дней. В дальнейшем образуются пустулы (прыщи с гнойным содержимым и наличием белой головки) вследствие присоединения бактериальной инфекции.
Высыпания часто сливаются, развиваются в течение 1-2 недель и сопровождаются сильным зудом, болезненностью. После заживления остается очаг гиперпигментации (потемнения).
Сыпь возникает на участках кожи, подверженных трению и давлению, под особым прицелом ступни и голени, кисти и предплечья, а также ягодицы, паховая область.
Наша кожа является зеркалом, которое отражает проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта. При появлении устойчивых к лечению высыпаний, красных пятен, волдырей на коже, сопровождающихся зудом и дискомфортом, необходимо пройти обследование для исключения глюкагономы.
Поскольку некролитическая мигрирующая эритема может быть единственным проявлением при развитии злокачественной глюкагономы, клиницисты ошибочно диагностируют экзему, псориаз или контактный дерматит.
Другие проявления глюкагономы
Глюкагонома также может проявлять себя разнообразными патологиями: в их числе атрофический глоссит, хейлит, стоматит, баланопостит у мужчин и вульвовагинит у женщин. Больные могут предъявлять жалобы на ломкость и истончение ногтей, выпадение волос.
Некоторые пациенты, помимо депрессии, страдают от бессонницы, раздражительности, мигрени, парестезии. Кроме того, отмечается резкое похудение: при обычном режиме питания потеря веса составляет 5-15 кг.
Известно о глюкагономах, протекающих с острой сердечной недостаточностью и дилатационной кардиомиопатией. Реже регистирируют паранеопластические признаки, связанные с секрецией опухолью глюкагоноподобных пептидов, которые проявляются:
- повышением уровня инсулина в крови, снижением сахара;
- выраженной желудочно-кишечной дисфункцией — рефрактерными (устойчивыми к лечению) запорами, тошнотой, болью в животе.
В 75-80% случаев неоплазия переходит в злокачественную форму, и у 50% больных на момент постановки диагноза имеются метастазы в печень и/или регионарные лимфатические узлы.
Ещё одной особенностью глюкагономы рассматривают высокую вероятность тромбоэмболических осложнений и последующей тромбоэмболии легочной артерии.
Большинство глюкагоном возникают спорадическими — без причины появления опухоли, а остальные потенциально связаны с множественной эндокринной неоплазией 1-го типа.
Диагностические мероприятия
Способы диагностики определяет врач с учетом клинической ситуации.
- При клинической картине, подозрительной на глюкагоному, обнаружение заметно повышенного уровня гормона глюкагона в сыворотке крови подтверждает диагноз. В большинстве случаев уровень глюкагона в 2-3 раза превышает верхнюю границу нормы.
- Для оценки уровня гемоглобина назначают общий анализ крови. Много полезной информации дает исследование биохимического профиля — определение уровня трансаминаз, билирубина и щелочной фосфатазы важно для выявления метастазов в печени.
- Также необходимо провести анализ крови на уровень сахара в крови натощак и / или на толерантность к глюкозе для определения диабета.
- Визуализирующие исследования для подтверждения опухоли — мультиспиральная компьютерная томография, магнитно-резонансное сканирование, селективная ангиография, сцинтиграфия и др.
Лечение глюкагономы
Подход к лечению зависит от стадии заболевания, возможно полное или частичное удаление опухоли. При неоперабельном новообразовании назначают химиотерапию.
У пациентов с распространенными метастазами рассматривают возможность катетеризации печеночной артерии для инфузии лекарств, чтобы добиться уменьшения объема новообразования.
При невозможности выполнения радикального удаления (для опухолей с подтвержденной злокачественностью), наличии метастатических очагов прогноз при глюкагономе неблагоприятный.
О другой опухоли, проявляющейся водянистой диареей, читайте в статье «Редкая опухоль поджелудочной железы: випома».
