Пересмотренные критерии антифосфолипидного синдрома (австралийские/сиднейские критерии) основаны на клинических проявлениях болезни и на имеющихся лабораторных данных. Согласно этим критериям диагноз – «антифосфолипидный синдром» устанавливается, когда у человека выявляется один клинический признак с одним из лабораторных критериев.
К клиническим критериям относятся: сосудистый тромбоз, невынашивание беременности. Лабораторные критерии состоят из наличия одного из видов антител к фосфолипидам: антител к кардиолипину, антител к бета2-гликопротеину- 1 и присутствия волчаночного антикоагулянта.
Наличие сосудистых тромбозов является основным клиническим признаком АФС. Тромбообразование происходит в различных участках венозного и артериального русла. Наиболее часто они локализуются в глубоких венах голеней. Возможно тромбообразование в печеночных и портальных венах. Характерны повторные эмболии из глубоких вен нижних конечностей в легкие.
Тромбозы артерий могут проявляться инфарктом миокарда, инсультами, гангреной. Для установления диагноза необходимо установить один или несколько эпизодов тромбоза, подтвержденного при помощи УЗИ (доплеровское обследование), магнитно-резонасной томографии, компьютерной томографии, морфологическим исследованием сосуда.
Невынашивание беременности является фактически проявлением нарушения свертывания крови. Невынашивание беременности проявляется смертью плода при нормальной морфологии плода (от 10 недель беременности), преждевременными родами на сроке от 34 недель беременности, тремя и более необъяснимыми абортами.
Клинические проявления АФС разнообразны. У некоторых пациентов синдром проявляется тромбообразованием (рецидивирующие венозные тромбозы), у других тромбоцитопенией, анемией, инсультами, у женщин патологией при деторождении.
При выявлении лабораторных критериев используют наборы для определения суммарных антитела к кардиолипину (антитела суммарные по IgG, IgA, IgM), тест-системы для выявления антител к кардиолипину по IgG/ IgM или тесты, определяющие каждый вид антител по отдельности. Антитела могут присутствовать в крови человека по отдельности или в различных комбинациях.
Наличие волчаночного антикоагулянта устанавливается при помощи специальных наборов и методов оценки свертывания крови в присутствии разведенного яда гадюки Рассела.
Титр исследуемых антител должен соответствовать нормативам принятых для диагностики АФС. Высокое содержание антикардилипиновых антител выше 40 GPK/ml, определенное не менее двух раз в течение 12 недель, скорее всего, будет свидетельствовать о наличии АФС. Антитела IgG/IgM к бета2-гликопротеину-1 должны обнаруживаться в крови не менее двух раз в диагностическом титре. Положительный анализ на волчаночный антикоагулянт должен определяться два раза и более с промежутком не менее 12 недель.
При оценке лабораторных данных следует учитывать, что повышенное содержание антител к фосфолипидам может обнаруживаться у 5% людей без каких либо признаков заболевания. При установлении клинического диагноза необходимо учитывать примечания экспертов к тексту, в которых описаны критерии АФС.