Нередко после проведения УЗИ сердца в карточке ребёнка появляется диагноз — МАРС-синдром. Он расшифровывается как малые аномалии в строении сердца, и в большинстве своем не представляет опасности. Подобные анатомические дефекты не относят к грубым порокам развития, даже если они затрагивают клапаны сердца, они не нарушают ток крови по сосудам и не влияют на физическое и психомоторное развитие детей. Только в редких случаях наличие подобных аномалий требует наблюдения и лечения, иногда и оперативного. Откуда берется МАРС-синдром, что в него входит и какие действия нужны от родителей?
МАРС-синдром — пороки развития или неопасные отклонения?
Подобные аномалии в строении сердца — не новая патология, они имелись у людей и ранее, но не могли выявляться при жизни из-за недостаточных возможностей диагностической техники. Сегодня, когда УЗИ применяют в диагностике проблем органов и тканей уже с рождения, подобные дефекты структуры и клапанов сердца, внутрисердечных структур или сосудов можно выявить уже у новорожденного. Сразу стоит успокоить родителей — это не пороки развития в их традиционном понимании, они в большинстве своем, не мешают развитию ребёнка, и опасности не представляют. От пороков развития их отличает минимальность дефекта и отсутствие влияния на сократимость органа, смыкание клапанов сердца и ток крови по сосудам. Изучением подобных аномалий прицельно занялись не более 35 лет назад, и пока сложно однозначно говорить о том, какими проблемами в каждом случае могут обернуться такие малые пороки развития, и насколько они опасны для дальнейшей жизни. Пока данные наблюдений за людьми с МАРС-синдромом серьезных проблем со здоровьем в детстве и взрослом возрасте не выявили.
Строение сердца, происхождение аномалий
Внутренние органы в своем основании имеют каркас из соединительной ткани, которая закладывается внутриутробно. За счет нее орган имеет характерную форму, не деформируется и растягивается в определенных пределах, сохраняя свою функциональность. В структуре сердца за счет соединительнотканных волокон формируется каркас и клапаны сердца, между волокнами находятся кардиомиоциты. Это придает сердцу эластичность и высокий запас прочности. Также за счет соединительной ткани образуются отходящие от сердца крупные магистральные сосуды — аорта, легочные вены и легочный ствол с их клапанным аппаратом. МАРС-синдром формируется в результате дисплазии соединительной ткани, несколько измененное строение соединительной ткани. При данном состоянии соединительнотканные волокна либо слишком нежные и растяжимые, либо формируются избыточно в тех местах, где в норме их быть не должно. В результате сердце приобретает незначительные анатомические дефекты.
Причины аномалий в области клапанов сердца и сердечных структур
Под малыми аномалиями клапанов сердца, внутренних структур и его крупных сосудов понимают врожденные небольшие дефекты, формирующиеся еще внутриутробно. Эти изменения либо незначительны по размерам, либо располагаются таким образом, что не нарушают тока крови внутри камер и по сосудам, и не формируют недостаточности кровообращения. Часть из МАРС-аномалий могут быть временными, они исчезают по мере роста и развития ребёнка и его сердца. Так, может нивелироваться ПМК (пролапс митрального клапана), аномалии гребешковых мышц или закрывается овальное окно. Также могут измениться диаметр сосудов и длина хорд. Те аномалии, что остались после 3 лет, относятся уже к постоянным дефектам, и не имеют тенденции к регрессу.
Факторы риска развития МАРС-синдрома у детей
Считается, что развитие подобных аномалий у детей возникает в результате сочетания нескольких негативных факторов, как внешних, так и внутренних. Среди внешних преобладают неблагоприятная экология, нерациональное питание будущей матери и ее заболевания, вредные привычки и прием лекарств в ранние сроки гестации. Среди внутренних негативных факторов у детей преобладают неблагоприятная наследственность, влияние хромосомных или генных дефектов. Дети приобретают подобные дефекты в момент зачатия (если нарушена программа закладки органа) или в ранние сроки беременности, крайне редко они возникают в родах. Наиболее опасен первый триместр беременности, когда происходит закладка сердца и формирование его анатомических структур. Чем раньше срок негативных влияний, тем более тяжелые аномалии в строении сердца приобретают дети.
Варианты МАРС-аномалий: особенности тока крови
Выделена целая группа МАРС-дефектов, и зачастую их сложно отличить от пороков сердца, при которых в ранней стадии имеются минимальные нарушения тока крови. Поэтому окончательное решение о том, куда отнести дефект — к порокам или МАРС-синдрому — решает кардиолог. По данным УЗИ и всех клинических исследований он оценивает, насколько полноценно кровь протекает внутри камер и сосудов, имеются ли препятствия кровотоку, регургитация и завихрения (обратный ток и аномальные потоки крови). Нередко отнесение к той или иной группе зависит от размеров дефектов буквально в 2-3 мм. К малым аномалиям сердца можно отнести пролапс митрального клапана (ПМК), провисание створок или их прогиб в силу избыточного растяжения. При этом кровь течет в правильном направлении, состояние ребёнка не страдает.
Другим вариантом аномалий могут быть аномально расположенные сердечные хорды — соединительнотканные нити, образующие прочный сердечный каркас. Возможны аномалии в строении сосочковых мышц, изменение размеров клапанов или их количества, зазубренные края. К МАРС-синдрому относят незначительные дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, которые не закрылись в первые годы жизни, или овальное окно размерами до 3 мм. Есть и варианты более редких аномалий — маленькие аневризмы сердечных перегородок, «порхающие» хорды или небольшое изменение диаметра сердечных сосудов. Все они не приводят к проблемам со здоровьем ребёнка, не требуют оперативной коррекции, а только динамического наблюдения и УЗИ для контроля.
