Сердце — важнейший орган человека, оно с самого раннего периода обеспечивает тело ребёнка кислородом и питательными веществами, чтобы он мог активно расти и развиваться. И если формируются тяжелые пороки развития, затрагивающие строение этого органа — страдает весь организм, что приводит к гипоксии тканей, нарушению общего состояния, процессов роста.
Если речь идет о врожденных пороках сердца, нередко они тяжелые и комбинированные, связаны с влияниями патогенных факторов в начале беременности, когда происходит закладка тканей. В результате при рождении сердце ребёнка не может полноценно прогонять кровь по сосудам, возникает перегрузка одних отделов с нарушением поступления крови в другие и в крупные сосуды.
Сердце малыша и аномалии в его развитии
Еще с ранних сроков беременности сердце является одним из первых органов, начинающих свое активное функционирование для обеспечения потребностей плода. Его ритмичные сокращения обеспечивают непрерывный ток крови по сосудам с доставкой во все ткани кислорода и строительного материала для метаболизма клеток и роста тела. Поэтому важно, чтобы закладка сердца происходила без каких-либо нарушений, в противном случае формируются пороки развития. Нарушение строения клапанного аппарата, строения перегородок или самого миокарда неизбежно ведет к проблемам с его работоспособностью, кровь циркулирует внутри сосудов по аномальным маршрутам, что нарушает равномерную доставку во все части тела глюкозы и кислорода с удалением продуктов метаболизма и углекислоты. Иногда еще при беременности, во время проведения УЗИ плода, родители узнают о том, что у ребёнка имеется порок сердца — подобное известие может стать шоком. Но важно провести дополнительные исследования, точно определив проблемы со строением сердца, так как многие варианты пороков сегодня активно исправляются хирургически.
Циркуляция крови в норме
Не углубляясь в подробности работы сердца, родителям стоит иметь общие представления о том, как кровь внутри органа циркулирует в нормальных условиях. Здоровое сердце состоит из четырех камер, разделенных клапанами и перегородками, и кровь движется внутри органа по строго заданным направлениям. Левая часть сердца у здоровых детей отделена от правой межпредсердной и межжелудочковой перегородками. В большой круг доставка крови осуществляется из левого желудочка, в малый — из правого. Предсердия же собирают кровь: левое — из малого круга, от легких, правое — от большого круга — из органов тела. Если имеются пороки развития в виде дополнительных отверстий, дефекты клапанов в виде недостаточности или стеноза, нормальный ток крови нарушается, возникают проблемы с доставкой кислорода в ткани и органы.
Что такое порок сердца, откуда берутся врожденные дефекты?
Термином «врожденный порок сердца» описывают состояние, которое возникло у ребёнка в период внутриутробного развития, дефект в строении клапанов, перегородок сердца или отходящих от него сосудов, что оказывает влияние на кровообращение и состояние ребёнка. Незначительные пороки развития (ложные хорды, маленькие отверстия, не нарушающие кровообращения) относят не к порокам, а малым аномалиям в развитии (МАРС). Среди всех сердечных патологий новорожденных подобные проблемы занимают одно из лидирующих мест, регистрируясь с частотой от 6 до 16 случаев на 1000 рожденных детей.
Без оказания медицинской помощи ребёнок, имеющий тот или иной порок сердца, может погибать на протяжении первых дней, месяцев жизни, либо качество его последующей жизни существенно снижено, он становится инвалидом.
К категории врожденных пороков сердца врачи сегодня относят до двух десятков изолированных или сочетанных аномалий строения органа и отходящих от него сосудов, но есть наиболее распространенные проблемы, которые требуют особого внимания врачей и кардиохирургической коррекции.
Какие пороки могут встречаться у ребёнка?
Часть пороков видна уже внутриутробно, то есть строение сердца изначально неправильное, а часть формируется или прогрессирует в последние месяцы или недели беременности, либо сразу же после рождения. Так, ребёнок может родиться с дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородок, с аномалиями в строении аорты или легочного ствола, комплексом Фалло (в него могут входить три, четыре аномалии или пять). Есть пороки у ребёнка, встречающиеся крайне редко — например зеркальная транспозиция сердца. Часть пороков развития несовместимы с жизнью, особенно, если имеются еще и поражения головного мозга, почек, печени. Есть те пороки развития, которые приводят к гибели сразу после рождения или в первые дни жизни в силу невозможности осуществления внеутробной схемы кровообращения.
Причины роста частоты пороков развития
Врачами отмечена отрицательная динамика во встречаемости пороков развития, что связано с неблагоприятной экологией и влиянием внешних факторов, общим неудовлетворительным состоянием будущих родителей, генетическими и хромосомными отклонениями. Кроме того, сегодня за счет возможностей современной техники выявляются те пороки развития, которые ранее были определяемы только посмертно. Современная техника и возможности медицины сделали операбельными многие из ранее безнадежных патологий, но вмешательство необходимо практически сразу после появления на свет. Нередко врожденные пороки развития являются комбинированными и сочетанными с поражениями других органов и систем, считаются одним из проявлений хромосомных болезней — например, синдрома Дауна.
Особое значение они имеют еще и потому, что приводят к высокой летальности и проценту инвалидности, высоким материальным затратам на лечение и реабилитацию, а у родителей порой нет возможности полноценно помочь крохе. Но современная медицина, совершенствуясь год от года, разрабатывает все новые методики кардиохирургического лечения, которые на сегодня позволяют излечить более 90% детей с сердечными пороками. Не всегда лечение одноэтапное, некоторым детям могут требоваться две-три и более операции, вплоть до пересадки сердца, но это сегодня осуществимо.
