Десмопластические мелкокруглоклеточные опухоли являются типом рака, который начинается как чрезмерный рост клеток, чаще всего на брюшине, выстилающей внутреннюю часть живота и таза. Раковые клетки могут быстро распространяться на другие близлежащие органы — мочевой пузырь, толстую кишку и печень.
Десмопластические мелкокруглоклеточные опухоли (ДМКО) представляют собой тип саркомы мягких тканей. Саркома — термин, используемый для описания большой группы раковых заболеваний, которые начинаются в тканях, которые соединяют, поддерживают и окружают другие структуры тела. ДМКО могут поражать людей разного возраста и пола, но чаще всего развиваются у мальчиков и юношей. Вот что надо знать про этот тип рака.
Что вызывает появление ДМКО?
Эксперты не знают, что является причиной ДМКО; однако они полагают, что генетическая аномалия, затрагивающая хромосомы 11 и 22, может играть роль в возникновении этого вида рака.
Впервые учёные из Sloan Kettering Institute описали этот тип опухоли в 1989 году. Затем они идентифицировали уникальный генетический дефект, который теперь используется для диагностики рака: EWS-WT1, аномальное слияние двух генов. Определив этот генетический маркер, врачи могут точно диагностировать патологию.
Каковы признаки и симптомы ДМКО?
DSRCT вызывает очень мало ранних предупреждающих признаков. Рак поражает людей, которые в остальном здоровы. Опухоль может вырасти до больших размеров и покрыть внутреннюю поверхность живота, прежде чем человек это заметит.
Основным симптомом является твердая масса в брюшной полости. Другие симптомы включают:
- Спазмы в животе.
- Продолжающаяся боль в животе.
- Запоры.
- Необъяснимую потерю веса.
- Болезненное уплотнение в области пупка.
Десмопластические мелкокруглоклеточные опухоли почти всегда начинают развиваться в брюшной полости. У более чем 40% пациентов новообразование может распространиться на печень, лимфатические узлы, лёгкие, кости и другие части тела. Это агрессивная злокачественная опухоль с быстрым ростом.
Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль — крайне редкий тип рака. Врачи из ДОКБ г. Белгород, описывающие в исследовании случай ДМКО у ребёнка 16 лет, отмечают сложности с диагностикой, связанные с недостаточной осведомлённостью о заболевании.
По данным статистики, на сегодня в мире официально зарегистрировано немногим больше 300 случаев ДМКО. Отмечены случаи опухолевого процесса в возрасте от 6 до 49 лет с соотношением 1 женщина на 4 мужчин. По данным исследования учёных International Center of Research CIPE, до 73% выявленных случаев приходится на возраст от 10 до 16 лет.
Как диагностируется ДМКО?
Для диагностики этого типа рака проводится физический осмотр, а затем уточняющие исследования. Тесты и процедуры, используемые для диагностики десмопластических мелкокруглоклеточных опухолей, включают:
- Удаление образца ткани для анализа. Врач может порекомендовать процедуру биопсии с последующей гистологией. Биопсия, изъятие образца ткани, может быть сделана во время операции. Другой вариант может заключаться в том, чтобы получить образец с иглой, которая проходит через кожу.
Образцы тканей отправляются в лабораторию для гистологии, исследования клеток. Анализы могут определить наличие раковых клеток, а также какие изменения ДНК присутствуют в этих клетках. Результаты биопсии могут помочь исключить другие подобные типы рака и обеспечить правильный диагноз, выбрать методы лечения.
- Тесты визуализации. Такие исследования помогают понять размер и расположение раковой опухоли, её стадию развития, наличие метастаз. Исследования могут включать УЗИ, КТ, МРТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
Стадии ДМКО
Подразделение данных опухолей на стадии основано на размере новообразования и на том, распространилась ли она на лимфатические узлы или отдалённые участки тела.
- Если опухоль не распространилась, она считается локализованной.
- Метастатическая стадия ДМКО означает, что опухоль распространилась за пределы близлежащих тканей на лёгкие или другие органы.
Десмопластические мелкокруглоклеточные опухоли: лечение
Врач может рекомендовать операцию по удалению как можно большего количества изменённых тканей. Поскольку эти новообразования растут внутри и вокруг других органов, обычно невозможно удалить всю опухоль таким образом. Большинству пациентов после операции требуются другие виды терапии.
Специалист может предложить некоторые или все из следующих методов лечения:
Традиционная лучевая терапия: мощные лучи энергии для уничтожения раковых клеток. Энергия может поступать из таких источников, как рентген и протоны. Для десмопластических мелких круглых клеточных опухолей, которые влияют на живот, радиация может также быть дополнительным лечением, чтобы убить раковые клетки, которые остаются после операции.
Протонная терапия, которую врач может рекомендовать в особых случаях. Протонная терапия — это тип лучевой терапии, которая воздействует на опухоль, избегая органов и здоровых тканей, что означает меньше краткосрочных и долгосрочных побочных эффектов от облучения.
Химиотерапия: как перед операцией, чтобы сократить рак, чтобы облегчить удаление, так и после операции, чтобы убить любые клетки.
- Химиотерапия может быть общей, то есть лекарство влияет на весь организм. Общую химиотерапию можно использовать для ДМКО в любом месте организма. Эта терапия может потребовать стратегии сохранения стволовых клеток, которые служат внутренней системой восстановления организма. Стратегия сохранения стволовых клеток включает изъятие стволовых клеток из крови пациента между циклами химиотерапии и их замораживание. После очень высокой дозы химиотерапии врач размораживает и вводит стволовые клетки обратно в организм, где они начинают формировать новые, здоровые клетки крови.
- Или возможна химиотерапия только брюшной полости: двухэтапная хирургическая процедура, называемая гипертермической интраперитонеальной химиотерапией (HIPEC), или «горячей химиотерапией». Она включает удаление как можно большего количества опухоли, а затем введение высококонцентрированных, нагретых химиотерапевтических препаратов непосредственно в область живота. Эта терапия предназначена для пациентов, у которых рак расположен в брюшной полости.
Поддерживающая терапия, которая может быть вариантом после начального лечения. Она может включать химиотерапию или «молекулярно-таргетную терапию», которая использует лекарства или другие вещества для воздействия на определённые молекулы, позволяющие раку расти и распространяться. Целевые лекарственные средства атакуют специфические химические вещества, присутствующие в раковых клетках. Блокируя эти химические вещества, целенаправленные лекарственные средства могут привести к гибели раковых клеток.
ДМКО часто плохо поддается лечению, но многое зависит от конкретной ситуации. Большинству пациентов с этим типом рака требуется комбинация разных видов онкотерапии. Помочь пройти через терапию может статья «Как улучшить самочувствие во время лечения рака?».
Использованы фотоматериалы Unsplash
