Генерализованный пустулезный псориаз представляет собой тяжело протекающее хроническое заболевание, при котором на поверхности кожных покровов возникают специфические эритематозно-пустулезные элементы, сливающиеся в бляшки. Данный патологический процесс встречается достаточно редко. Он характеризуется преобладанием экссудативно-пролиферативных процессов в дермальном слое и сопровождается периодической сменой ремиссий и обострений. Прогноз при этой патологии всегда серьезный в связи с возможным наступлением летального исхода. Чаще всего такое состояние осложняется вторичным присоединением бактериальной флоры с образованием флегмон, абсцессов и так далее.
Существует и второе название этого заболевания — болезнь Цумбуша. Оно было дано этой патологии в честь австрийского дерматолога, впервые описавшего его еще в тысяча девятьсот десятом году. В последующем многие авторы также занимались изучением данного патологического процесса, в том числе и советский врач-дерматолог Лев Николаевич Машкиллейсон в тысяча девятьсот шестьдесят пятом году. Как известно, на долю вульгарной формы псориаза приходится около трех процентов от всех дерматологических патологий. Генерализованная пустулезная же форма встречается гораздо реже. Замечено, что чаще всего это состояние возникает в пубертатном периоде. Мужчины и женщины с одинаковой частотой страдают от него.
В настоящее время вопрос о том, почему развивается данный патологический процесс, все еще остается открытым. Установлено, что примерно в шестидесяти процентах случаев ему предшествуют другие формы псориаза. У сорока процентов больных людей специфические эритематозно-пустулезные высыпания возникают на ранее не измененной коже. И если в первом случае основным предрасполагающим фактором к формированию этого заболевания является неадекватная терапия первичных форм, то механизм возникновения второго варианта изучен недостаточно хорошо.
Существует две основные теории, у каждой из которых имеются свою последователи. Согласно первой из них, в основе развития болезни Цумбуша лежат иммунные нарушения. Предполагается, что запуску иммунных реакций предшествует воздействие на организм какого-либо провоцирующего фактора, например, стресса, инфекционного заболевания, травмы и так далее. В результате происходящих нарушений иммунная система начинает оказывать агрессию в отношении клеток кожи, что ведет к их воспалению. Параллельно отмечается бесконтрольное и чрезмерное активное размножение клеточных структур, что приводит к гиперпролиферации кожи.
Вторая теория утверждает о том, что генерализованный пустулезный псориаз обусловлен дисбалансом липидных фракций в крови. Если говорить более конкретно, то липопротеины высокой плотности снижаются, а триглицериды, холестерин и липопротеины низкой плотности повышаются. Такое нарушение способствует усилению ферментативных процессов в коже и ее гиперкератозу.
Генерализованный пустулезный псориаз в своем развитии проходит три последовательно сменяющих друг друга стадии. Первая стадия характеризуется прогрессированием патологического процесса с активным появлением все новых элементов на коже. Вторая стадия называется стационарной. Она устанавливается в том случае, если клиническая картина на протяжении некоторого времени остается неизменной. Все завершается стадией регресса, при которой все возникшие элементы начинаю постепенно исчезать. Продолжительность каждой из этих стадий может быть различной.
Симптомы при генерализованном пустулезном псориазе
Симптомы при данном заболевании всегда нарастают остро. На первое место в клинической картине выходит высокая температура, дополняющаяся ознобами и головными болями. Параллельно с лихорадкой на кожных покровах образуется эритематозное пятно, сопровождающееся умеренным жжением и местной гипертермией. Спустя небольшой промежуток времени на фоне эритемы возникают пузырьковые элементы, заполненные сначала прозрачным, а затем мутным содержимым. Важным моментом является то, что пустулы достаточно быстро сливаются между собой с образованием бляшек. Затем элементы вскрываются, и на их месте остаются корки, дополняющиеся активным шелушением.
Как мы уже сказали, при второй стадии новые симптомы не возникают. На поверхности тела обнаруживаются шелушащиеся бляшки без признаков острого воспалительного процесса. В стадию регресса первично исчезает покраснение, а затем шелушение становится все менее выраженным. Что касается бляшек, то они начинают проходить с центральной части в периферическом направлении. На их месте остаются депигментированные очаги.
Клиническая картина в обязательном порядке дополняется симптомами со стороны ногтевых пластин. Они представлены ломкостью и утолщением ногтей, а также изменением их цвета. В подногтевом пространстве можно обнаружить пустулезные элементы. Достаточно часто в итоге ногтевые пластины значительно деформируются или полностью отслаиваются.
Диагностика и лечение болезни Цумбуша
Диагностика болезни Цумбуша, как правило, основывается только на сопутствующих клинических проявлениях. Важным диагностическим критерием является наличие псориатической триады. В сомнительных случаях может потребоваться биопсия кожи с последующей гистологией полученного материала.
Лечение генерализованного пустулезного псориаза — это длительный и трудоемкий процесс. При тяжелом течении заболевания пациент может госпитализироваться в стационар. Из лекарственных препаратов используются ретиноиды, цитостатики, антигистаминные средства, топические глюкокортикостероиды, кератолитики и многое другое. Стоит заметить, что полностью избавиться от этой патологии не удастся, однако можно добиться продолжительной ремиссии.
Профилактика развития пустулезного псориаза
Говорить о профилактике данного патологического процесса не представляется возможным в связи с невыясненной до конца природой его развития. Единственная рекомендация заключается в правильном лечении других форм псориаза.
