Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) — это системная патология, при которой происходит чрезмерно активное размножение клеток Лангерганса, во внутренних органах и тканях образуются специфические гранулематозные очаги. Как показывает статистика, частота встречаемости данной болезни составляет примерно пять случаев на один миллион населения. Большая часть пациентов — это дети, подростки и лица молодого возраста. Мужчины в несколько большей степени, нежели представительницы женского пола, подвержены развитию этого заболевания. Ниже мы расскажем о клинических проявлениях и лечении гистиоцитоза Х.
Симптомы, возникающие при гистиоцитозе Х
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса может сопровождаться различными клиническими признаками.
Чаще всего данная болезнь манифестирует с нарушения общего состояния больного человека. Возникают жалобы на слабость и недомогание, повышение температуры тела до субфебрильных, реже — фебрильных, значений. Иногда присоединяются диспепсические расстройства, представленные тошнотой и рвотой, неустойчивостью стула.
На поверхности кожных покровов могут появляться зудящие эритематозные очаги, покрытые чешуйками или корочками. В некоторых случаях образуется геморрагическая сыпь. Характерно увеличение лимфатических узлов.
При поражении легких присоединяются жалобы на приступы сухого кашля, одышку как при физической нагрузке, так и в покое. Также могут наблюдаться боли в груди.
Клиническая картина может дополняться тяжестью в правом подреберье, увеличением печени в размерах, желтухой. При образовании гранулем в селезенке развивается спленомегалия, присоединяются боли в левом подреберье.
Кроме этого, возможные болезненные ощущения в костях, смещение глазных яблок кпереди при деструкции костей глазницы.
При длительном течении болезни масса тела больного человека снижается, в тяжелых случаях возможны частые кровотечения, анемический синдром.
Тактика лечения гистиоцитоза Х
На сегодняшний день единой схемы лечения гистиоцитоза Х не существует. Пациент в обязательном порядке должен быть госпитализирован.
Могут применяться противоопухолевые, иммуномодулирующие средства, например, талидомид и его структурный аналог леналидомид. В 2021 году ученые из НМИЦ гематологии опубликовали работу, в которой было установлено, что использование талидомида и леналидомида оказалось эффективным у больных гистиоцитозом из клеток Лангерганса с поражением кожи и слизистых оболочек, особенно наружных половых органов.
Кроме этого, рассматривается возможность использования химиотерапевтических препаратов, интерферона-альфа, гормональных средств и так далее.
При выраженных дыхательных нарушениях показаны кислородотерапия, искусственная вентиляция легких.
При необходимости дополнительно проводится лечение развившихся инфекционных осложнений, назначаются противорвотные средства, осуществляются инфузионная терапия.
Еще раз подчеркнем, что полный объём лечения подбирается индивидуально для каждого конкретного пациента.
