Полтора века назад, 2 февраля 1868 года, родился человек, который был одним из любимых учеников И.И. Мечникова (теория иммунитета), занимался самыми опасными на конец XIX-начало XX века инфекциями и открыл первую в нашей стране станцию контроля вакцин — Лев Александрович Тарасевич. А еще он известен своими трудами в области гемолиза — процесса разрушения эритроцитов. Этот процесс — часть жизненного цикла наших самых главных кровяных телец, занимающихся доставкой кислорода к клеткам всего тела. И в то же время гемолиз может развиваться на фоне целого ряда заболеваний, угрожающих жизни человека.
О том, что такое гемолиз и о балансе между нормой и патологией рассказывает MedAboutMe.
Кровь и старение
Все живое стареет. Это касается и отдельных тканей, и отдельных клеток, в том числе и крови. Эритроциты — красные кровяные тельца — в среднем живут всего 120 дней. То есть, наша кровь постоянно обновляется — раз в 4 месяца эритроцит погибает, а на его место приходит новый. В нашем теле есть специальная система для выявления и уничтожения поношенных красных кровяных телец — этот процесс называется физиологическим гемолизом.
Как организм понимает, что эритроцит состарился и его пора уничтожить? Система вылавливания таких эритроцитов проста до гениальности.
У всех позвоночных, включая человека, есть селезенка. Этот орган занимается производством лимфоцитов, отфильтровывает патогенные бактерии и вырабатывает антитела. Кроме того, в нем содержится треть всех тромбоцитов нашего тела, и это один из органов кроветворения. И, наконец, это станция по фильтрации и разрушению старых и поврежденных эритроцитов и тромбоцитов.
Часть селезенки пронизана синусами — это сосуды неправильной формы, стенки которых выстланы специальными веретеновидными клетками, между которыми есть узкие щели-поры, их еще называют фенестры. Через эти щели протискиваются форменные элементы крови, в том числе и эритроциты.
Когда кровь течет через селезенку, 90% ее протекает сквозь орган, а 10% попадает в систему синусов, из которых элементы крови могут вернуться в кровоток только через те самые узкие щели. Размеры фенестр в 10 раз меньше диаметра молодого и «полного сил» эритроцита, но он при этом, благодаря эластичности оболочки, может легко менять форму и проходить сквозь щели. А вот старые эритроциты имеют более жесткую мембрану, через фенестры они пройти не могут и застревают в синусах.
Но в этих «фильтрах» для вылавливания старых кровяных телец концентрация глюкозы понижена, а также рН меньше нормы для эритроцитов. Происходит метаболическое истощение застрявших кровяных телец, на что реагируют поджидающие в окрестностях синусов макрофаги — клетки иммунной системы, играющие роль мусорщиков. Они осуществляют процедуру внутриклеточного гемолиза — разрушения ненужных более эритроцитов. Так уничтожается 90% красных кровяных телец, отслуживших свой век.
Еще 10% эритроцитов разрушается внутри обычных кровеносных сосудов при помощи IgM-антител — это процесс называется внутрисосудистым гемолизом.
Как выглядит гемолитическая анемия?
Выше мы говорили о физиологическом гемолизе — естественном процессе уничтожения отживших свой век эритроцитов. А врачи выделяют патологический гемолиз — разрушение красных кровяных телец при повреждении их мембраны из-за различных болезней, при дефиците витаминов или заражении паразитами крови.
Если разрушение эритроцитов идет в несколько раз интенсивнее, чем образование новых красных кровяных телец (этот процесс называется гемопоэзом), развивается гемолитическая анемия. Если это состояние продолжается достаточно долго, формируется дефицит железа и, как следствие — железодефицитная анемия.
Если у человека развивается гемолитическая анемия, то у него появятся следующие симптомы:
- постоянная усталость;
- бледность кожи;
- головокружения;
- слабость;
- проблемы с концентрацией внимания и др.
При патологическом гемолизе также могут наблюдаться:
- потемнение мочи;
- желтуха — пожелтение кожи и белков глаз;
- тахикардия — учащение сердцебиения;
- увеличение селезенки, печени;
- появление сердечных шумов.
Гемолиз при болезнях
В обширный перечень патологий, приводящих к опасному для здоровья гемолизу,в частности, входят:
- Инфекционные заболевания
Яркий пример — малярия. Малярийные плазмодии проникают внутрь эритроцитов и разрушают их (это внутрисосудистый патологический гемолиз). Эритроциты при малярии гибнут также в селезенке, где разрушаются кровяные тельца, в которые проникли паразиты-плазмодии и нарушили тем самым их пластичность и способность просачиваться сквозь фенестры (и это будет внутриклеточный патологический гемолиз). Есть и другие инфекции, приводящие к повреждению эритроцитов и, как следствие, к анемии: лейшмании, стафилококки, клостридии — они вырабатывают токсин, разрушительно действующий на мембрану красных кровяных телец. Вирусы также представляют опасность для эритроцитов, но действуют на них через иммунную систему.
- Осложнения после переливания донорской крови
Если донорская кровь не совместима с кровью пациента — развивается внутрисосудистый гемолиз: эритроциты донора спешно разрушаются при помощи антител человека, которому было сделано переливание. Сегодня такие ситуации крайне редки и случаются обычно только по трагической ошибке.
- Некоторые заболевания, связанные с производством и использованием ферментов (энзимопатии)
Обычно речь идет о генетических, наследственных нарушениях ферментной активности. Либо нужный фермент не вырабатывается вовсе, либо его производится слишком мало, либо он есть, но малоактивный, либо он есть и качественный, но не может по каким-либо причинам занять свое место в метаболической цепочке.
- Разрушение эритроцитов под воздействием токсичных для эритроцитов веществ — гемолитических ядов
В перечень таких веществ входят, например, бензол, толуол и хлороформ, которые разрушают липидные цепи в составе мембраны эритроцита; яд некоторых насекомых и змей, например, яд кобры преобразует лецитин в изолецитин; фенилгидразин, который является для нас ядом, так как преобразует гемоглобин в метгемоглобин, и др. Для эритроцитов также убийственно накопление меди, свинца, мышьяка и др. Кстати, патологический гемолиз возможен при передозировке или слишком длительном употреблении некоторых лекарств (ацетаминофен, некоторые антибиотики, некоторые нестероидные противовоспалительные средства, хинин, интерферон альфа и др.).
- Злокачественные опухоли, аутоиммунные патологии и др.
Следует также упомянуть гемолитическую болезнь новорожденных. При несовместимости матери и плода по крови происходит конфликт иммунной системы матери и компонентов крови малыша, которые воспринимаются иммунными материнскими клетками, как патогены. К ним вырабатываются антитела, которые приводят к разрушению эритроцитов ребёнка — внутрисосудистому патологическому гемолизу. При разрушении эритроцитов в кровь попадает желтый пигмент билирубин, который и придает коже новорожденного характерный желтый цвет, отсюда название этого состояния — «желтуха».
Диагностика патологического гемолиза
Физиологическое разрушение эритроцитов мы даже не замечаем — это часть постоянного обновления крови. Если организм работает как часы — исчезновение старых эритроцитов постоянно компенсируется образованием новых.
А вот патологический гемолиз убийственен для организма в прямом смысле слова. Нехватка эритроцитов приводит к дефициту кислорода в тканях, к тяжелым метаболическим нарушениям. Поэтому важно своевременно диагностировать это состояние и начать лечение.
К методам из группы общих исследований, которые назначаются при всех видах гемолиза, относят гемограмму — результат и качественного, и количественного анализа компонентов крови. Данный метод позволяет выяснить, что творится в организме человека с эритроцитами, тромбоцитами и предшественниками эритроцитов — ретикулоцитами.
А вот дальше, в зависимости от результатов, симптомов и анализов, проводятся дополнительные исследования. Это могут быть анализы на разные формы гемоглобина, анализы на малярию, на антитела и другие иммунные клетки и комплексы, анализы, определяющие форму и различные характеристики эритроцитов, ферменты, необходимые для их работы, и др.
Следует знать, что чем раньше удается определить причину патологического гемолиза, тем эффективнее будет лечение. Но каким оно будет — зависит от болезни. В некоторых случаях будет достаточно медикаментозного лечения, но может понадобиться переливание крови и даже хирургическая процедура по удалению селезенки. Одни люди забудут о проблеме сразу после прохождения курса терапии, а другим придется лечиться пожизненно.
