Лимфома: что это за болезнь?

Лимфома – это разнородная группа опухолевых заболеваний, сопровождающихся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани, протекающих с образованием во внутренних органах специфических полиморфно-клеточных гранулем. В основе развития данной патологии лежит образование и бесконтрольное накопление так называемых «опухолевых» В- и Т-лимфоцитов, распространяющихся по организму. Главное отличие лимфомы от лейкоза заключается в том, что при лейкозе первично поражается костный мозг, а при лимфоме – внекостномозговая лимфоидная ткань. В настоящее время выделяют две основные формы этого заболевания – неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) и лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз).

Частота встречаемости лимфосарком составляет около пяти случаев на сто тысяч населения. При этом, несмотря на то, что неходжкинские лимфомы могут возникать в любом возрасте, наиболее высокий уровень заболеваемости прослеживается среди людей старше шестидесяти лет. Распространенность лимфомы Ходжкина составляет примерно два случая на сто тысяч населения. При этом среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте от двадцати до тридцати лет, а также лица старше шестидесяти лет. В 2014 году ученые из Республиканского научно-практического центра радиационной медицины и экологии человека опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что заболеваемость лимфомами у мужчин выше, чем у женщин, а у городских жителей выше, чем у сельских.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы лимфомы могут значительно различаться у каждого конкретного пациента.

И при лимфогранулематозе и при лимфосаркоме первичным клиническим признаком, как правило, является увеличение периферических лимфатических узлов. При этом сами лимфоузлы безболезненны, подвижны, не спаяны между собой. Однако при неходжкинских лимфомах лимфатические узлы чаще всего спустя некоторое время сливаются между собой с образованием массивных конгломератов.

Еще одним характерным признаком данного заболевания является интоксикационный синдром. Больной человек может указывать на беспричинное повышение температуры тела, обильную потливость, слабость, снижение веса. Кроме этого, характерен кожный зуд.

В том случае, если лимфома протекает с первичным поражением лимфатических узлов средостения, на первое место в клинической картине выходят такие симптомы, как нарушение глотания, сухой кашель, приступы одышки. Нередко развивается синдром сдавления верхней полой вены.

При поражении органов желудочно-кишечного тракта могут возникать жалобы на боли в животе, тошноту и рвоту, ухудшение аппетита. Нередко отмечаются желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие перитонита, кишечной непроходимости. На поражение костной системы будут указывать такие симптомы, как костно-суставные боли, деструктивные изменения в телах позвонков.

Патологические изменения со стороны печени проявляются ее увеличением в размерах, повышением активности печеночных ферментов и щелочной фосфатазы. При инфильтрации молочной железы клиническая картина включает в себя появление четко ограниченного узла или диффузного уплотнения в молочной железе.

Кроме этого, могут поражаться почки. В 2013 году ученые из Воронежской государственной медицинской академии им. Н.Н. Бурденко опубликовали результаты работы, в которой был сделан вывод о том, что почки вовлекаются в патологический процесс у 13% пациентов с болезнью Ходжкина и у 47% пациентов с неходжкинскими лимфомами. С клинической точки зрения это может проявляться повышением артериального давления, отеками.

Формы

Формы лимфомы бывают следующие:

• Лимфома Ходжкина – главным морфологическим признаком является присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток Березовского-Рид-Штернберга, в которые, как правило, перерастают В-лимфоциты, и одноядерных клеток Ходжкина;
• Неходжкинские лимфомы – большая часть опухолей происходит из В-лимфоцитов, однако Т-клеточные лимфомы также встречаются.

В свою очередь, лимфогранулематоз бывает изолированным (с поражением одной группы лимфатических узлов) и генерализованным (со злокачественной инфильтрацией внутренних органов).

Что касается лимфосарком, в настоящее время выделяют более тридцати их разновидностей. Самыми распространенными гистологическими разновидностями являются диффузная В-крупноклеточная и фолликулярная лимфомы.

Кроме этого, выделяют четыре стадии лимфом:

• Первая стадия – поражена только одна группа лимфатических узлов;
• Вторая стадия – в патологический процесс вовлекаются две и более группы располагающихся с одной стороны диафрагмы лимфоузлов;
• Третья стадия – изменения обнаруживаются в лимфатических узлах, расположенных по разные стороны диафрагмы;
• Четвертая стадия – отмечается диссеминированное вовлечение одного и более экстралимфатических органов.

Причины

Причины лимфомы​ не установлены. В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие данной болезни, однако ни одна из них не была достоверно доказана.

Считается, что спровоцировать возникновение лимфомы могут вирусные инфекции, ассоциированные с вирусом иммунодефицита человека, вирусом Эпштейна-Барр. Некоторые ученые предполагают, что развитие этого злокачественного процесса может быть спровоцировано врожденным или приобретенным иммунодефицитом, например, на фоне иммуносупрессивной терапии. Кроме этого, рассматривается роль химических канцерогенов, ультрафиолетового излучения, аутоиммунных заболеваний.

Диагностика

Диагностика лимфомы начинается со сбора жалоб, анамнеза и объективного осмотра больного человека. Увеличение лимфатических узлов, повышение температуры тела, снижение веса – все это может навести на мысль о лимфоме.

Из лабораторных методов диагностики используются:

• Общий анализ крови

Может быть без изменений. Иногда выявляются умеренное повышение нейтрофилов, ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

• Биохимический анализ крови

Исследуются печеночные ферменты, уровень мочевой кислоты, лактатдегидрогеназы, креатинина, общего белка и других показателей.

Для обнаружения патологических изменений в лимфатических узлах и внутренних органах показаны следующие инструментальные обследования:

• Ультразвуковое исследование средостенья, брюшной полости и лимфоузлов;
• Рентгенография грудной клетки;
• Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Окончательное подтверждение диагноза основывается на результатах гистологического, иммуногистохимического и цитологического исследования материала, полученного при биопсии лимфатических узлов.

Лечение

Лечение лимфом чаще всего начинается с курса химиотерапии. Проведение комбинированной химиотерапии, как показывает практика, позволяет добиться более длительной ремиссии. Полихимиотерапия может назначаться как самостоятельно, так и в сочетании с лучевой терапией.

Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения применяется только при локализованных формах болезни, а также на ранних стадиях злокачественного процесса.

В последние годы приобрели популярность альтернативные методы лечения, такие как применение моноклональных антител. В 2013 году ученые из Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Блохина опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что использование такого конъюгата моноклонального анти-CD30-антитела, как брентуксимаб ведотин, эффективно у 86% больных при рецидивах и резистентных формах анапластической крупноклеточной лимфомы.

Осложнения

К возможным осложнениям лимфомы относятся:

• Синдром верхней полой вены;
• Сдавление пищевода и трахеи;
• Кишечная непроходимость;
• Желудочно-кишечные кровотечения и вторичное воспаление брюшины;
• Тяжелые инфекции, возникающие на фоне иммуносупрессии;
• Раннее метастазирование в головной и спинной мозг, а также многое другое.

Профилактика

Профилактика лимфом не разработана в связи с их невыясненной до конца природой.