Синдром Снеддона — это редкое заболевание, при котором кожа становится пятнистой, в основном это проявляется как реакция на холод. Другое название этой патологии — ретикулярная ливедо. Кожные симптомы нередко сочетаются с неврологическими нарушениями. Почему возникает такая реакция и может ли она указывать на серьёзные проблемы со здоровьем, рассказываем в статье MedAboutMe.
Как выглядит ливедо
При синдроме Снеддона поражаются сосуды, несущие артериальную кровь от сердца, в основном — мелкого и среднего калибра. При этом происходит закупорка сосудов, и приток крови к органам снижается. Прежде всего это будет видно на коже — она становится пятнистой, будто покрытой сеточкой. При распространенном ливедо кожа приобретает мраморно-фиолетовый оттенок. Возможен переход цвета от красного до синего или пурпурного.
Сетчатое ливедо чаще всего появляется на конечностях, туловище и ягодичной области, реже — на лице. У большинства больных кожные проявления синдрома предшествуют неврологическим нарушениям. В среднем от появления ливедо до поражения головного мозга проходит около 10 лет. Крайне редко сетчатость кожи возникает одновременно с неврологическими нарушениями.
Гистопатология кожи и головного мозга при синдроме Снеддона характеризуется невоспалительной тромботической васкулопатией, поражающей кожные и церебральные артерии среднего и малого диаметра.Около 80% больных составляют женщины, средний возраст постановки диагноза около 40 лет.
Предполагается, что в развитии синдрома могут играть роль аутоиммунно-воспалительный механизм или тромбофилический, но точные причины заболевания не выяснены.
По данным медицинской литературы, ретикулярная ливедо относится к редким заболеваниям и встречается с частотой около 1:250 000.
Что провоцирует появление ливедо
Появление разноцветных пятен на коже чаще всего провоцирует холод. Когда человек мёрзнет, сосуды сужаются, меняется ток крови, и на коже появляются характерные синюшные пятна. После того, как человек заходит в тепло и согревается, кожа вновь становится привычного розового оттенка.
Спровоцировать ретикулярное ливедо также могут гормональные изменения. Нередко первые симптомы болезни появляются во время беременности.
Чем опасно ливедо
Синдром Снеддона — это не только изменения кожи. У многих больных появляются неврологические нарушения. Чаще всего это повторные преходящие нарушения мозгового кровообращения. Как правило, им предшествует появление приступов головной боли и головокружения, которые возникают на несколько лет раньше первых неврологических симптомов.
Нарушения мозгового кровообращения не всегда проходят бесследно. Нередко они приводят к парезам, параличам или выпадению полей зрения. Возможно развитие инсульта и внутричерепных кровоизлияний.
По нашим данным, ливедо может предшествовать инсультам более чем на 10 лет, хотя чаще изменения кожных покровов распознаются только после того, как инсульт произошел.
При прогрессировании болезни и стойком нарушении кровообращения появляются и иные симптомы:
- нарушение памяти;
- снижение концентрации внимания;
- ухудшение работоспособности;
- изменения личности;
- эпилептические припадки;
- хорея.
При длительном течении болезни развиваются осложнения со стороны внутренних органов. Довольно часто при обследовании обнаруживают приобретенные пороки клапанов сердца. Многие больные жалуются на повышение артериального давления, нарушение работы почек и снижение зрения.
Почему возникает синдром Снеддона
Точная причина развития ретикулярной ливедо неизвестна. В 50% случаев болезнь считается идиопатической, и выяснить провоцирующие факторы не удается. Есть мнение, что склонность к развитию ливедо передается по наследству, но выяснить, какие конкретно гены отвечают за этот процесс, пока не удалось. В пользу этой версии говорит тот факт, что иногда выявляются случаи развития ретикулярной ливедо в одной семье.
Врач-невролог высшей категории, доктор медицинских наук Л.А. Калашникова связывает развитие синдрома Снеддона с аутоиммунными процессами. У многих больных ливедо сочетается с антифосфолипидным синдромом, системной красной волчанкой и другими заболеваниями соединительной ткани. При этом постепенно развивается и прогрессирует воспаление в сосудах мелкого и среднего калибра — артериопатия, что и приводит к появлению характерных симптомов.
По данным доктора медицинских наук, заведующего неврологическим отделом Республиканского научно-практического центра неврологии и нейрохирургии Республики Беларусь Лихачева С.А. и его соавторов, синдром Снеддона часто возникает на фоне антифосфолипидного синдрома. При этом у 50% больных ливедо в крови выявляются антифосфолипидные антитела. Однако у остальной части пациентов антитела не обнаруживаются. Это дает возможность предположить, что в развитии синдрома Снеддона могут быть задействованы и другие факторы.
Синдром Снеддона может быть вызван приемом некоторых лекарственных препаратов, в частности, применяемых для лечения болезни Паркинсона. Иногда ливедо возникает при приеме противовирусных средств.
Есть данные, что развитие синдрома Сведдона может быть связано с перенесенными вирусными инфекциями — в частности, гепатитом С и гриппом. Однако пока неизвестны механизмы развития ливедо в этом случае. Не исключено, что постинфекционная форма синдрома — это всего лишь частный случай ливедо, связанный с аутоиммунными процессами в организме.
Что можно сделать
Лечение синдрома Сведдона начинают с применения антикоагулянтов. Эти препараты снижают свертываемость крови, предупреждают образование тромбов и препятствуют нарушениям кровообращения. Но не все эксперты согласны с таким подходом. Многие специалисты считают, что начинать терапию нужно с применения более мягких средств — антиагрегантов, особенно если не выявлена связь между развитием ливедо и аутоиммунными процессами у конкретного больного.
В медицинской литературе обсуждается возможность применения и других препаратов — в частности, ингибиторов АПФ. Предполагается, что такие средства будут подавлять разрастание слизистой оболочки сосудов и препятствовать образованию тромбов. Также обсуждается применение простагландинов для улучшения циркуляции крови в сосудах, но этот вопрос пока остается спорным.
Таким образом, синдром Снеддона — это хроническое заболевание, протекающее с периодическими обострениями и склонное к медленному прогрессированию. Кожные проявления болезни нередко сочетаются с неврологическими нарушениями и со временем приводят к существенному снижению качества жизни.
