«Люди-змеи»: плата за супергибкость

Нереальная гибкость легендарных артистов цирка и потрясающий «минусовой» шпагат у коллеги по фитнес-залу вызывают искреннее восхищение и даже легкое чувство зависти. Но есть люди, которым нет нужды прикладывать для достижения супергибкости особенных усилий — они родились такими. «Люди-змеи», «гуттаперчевые» мальчики и девочки — все они обладают гибкостью, недоступной простым смертным. MedAboutMe разбирался, каково это быть — «человеком без костей».

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Коллаген и подвижность суставов

Коллаген — это белок, массовая доля которого в человеческом теле составляет 6% от веса. Из него состоит невидимый каркас всех органов тела. Наиболее богаты коллагеном соединительные ткани, составляющие хрящи, связочный аппарат, скелет и, в частности, суставы.

В связках коллагеновые волокна пронизаны сетью из другого белка — эластина. Чем его больше, тем более эластичны ткани. Сочетание коллагена и эластина придает им прочность и способность к растяжению. При этом коллаген не растягивается, а эластин как раз ответственен за растяжимость и способен возвращаться в исходное состояние после растяжения.

Ученые выделяют 28 разновидностей коллагена. Наиболее распространенными в теле человека (90%) являются коллагены I-IV типов. Болезни, которые развиваются при нарушении синтеза коллагена, называются коллагенозами (коллагенопатиями или коллагеновыми болезнями).

Сухожилия — это почти что один коллаген. В связках — намного больше эластина. В фасциях (оболочки групп мышечных волокон) соотношение эластин/коллаген различается, в частности, поэтому разные мышцы и тянутся по-разному. Доля эластина и коллагена в соединительных тканях — врожденная особенность. Это значит, что есть от природы более и менее гибкие люди.

У детей суставы намного более подвижны еще и за счет того, что у них еще не произошло замещение существенной части хрящевых тканей в организме на костные. С возрастом эластичность соединительных тканей уменьшается. При растяжениях вырабатывается больше коллагена, что приводит к снижению эластичности. С одной стороны, это повышает стабильность сустава, с другой, ограничивает его подвижность.

Гипермобильность суставов

У некоторых людей амплитуда движения настолько выше среднего показателя, что говорят о сверхподвижности, а точнее, о гипермобильности суставов. Причин тому может быть несколько:

• результат длительных упорных занятий по растяжке;
• изменения связок в результате заболевания (например, артрита);
• врожденная слабость тканей хрящей, связок и костей.

В последнем случае человек обладает потрясающей гибкостью от рождения, но не стоит ему завидовать: иногда нарушения выработки коллагена и эластина отражаются на всех системах его организма, что приводит к развитию различных заболеваний.

Обычно причиной развития гипермобильности суставов является сбой в соотношении коллагена и эластина. Это может наблюдаться при недостаточной выработке коллагена или если вырабатывается не тот тип коллагена, который нужен.

Гипермобильность суставов при обследованиях школьников, по данным американских врачей, находят у 40% детей, причем у девочек чаще, чем у мальчиков. У 10% из них это состояние приводит к болям в суставах по ночам или после нагрузок, а у остальных — никак не проявляет себя, за исключением повышенной гибкости. С возрастом аномальная подвижность суставов в большинстве случаев проходит.

Подвижные суставы и здоровье

Синдром гипермобильных суставов

Одно из наиболее распространенных врожденных нарушений — синдром гипермобильных суставов (СГМС). В некоторых странах его обладателей называют «людьми с двойными суставами». Среди взрослых гипермобильность суставов разной степени наблюдается у 5% женщин и у 0,6% мужчин.

Многие «гипермобильные люди» находят в своем состоянии немалые преимущества. Балерины и люди, занимающиеся другими видами танца, гимнасты, музыканты — повышенная гибкость суставов важна для их работы. Но чем опасно такое состояние?

• Периодические боли и ощущение скованности в мышцах и суставах.
• Хронические вывихи;
• Повышенная утомляемость;
• Регулярные растяжения связок;
• Нарушения пищеварения (запоры, синдром раздраженной толстой кишки);
• Головокружения и обмороки;
• Слишком тонкая и эластичная кожа, склонная к повреждениям.

Основная проблема при диагностике синдрома гипермобильности суставов заключается в том, что суставные боли могут наблюдаться при множестве других заболеваний. В результате нередко ставится ошибочный диагноз, и больной получает чисто симптоматическое лечение.

Заподозрить это состояние можно у людей (и что важно — у детей), которые, помимо супергибкости, часто жалуются на боли в суставах, особенно после физической активности, занятий спортом. В большинстве случаев обострения развиваются к концу дня или по ночам (в отличие от артрита, который проявляет себя обычно по утрам). Чаще всего начинают болеть колени. Характерные признаки — рецидивирующие вывихи, легкое образование кровоподтеков, регулярные травмы связок и сухожилий, врожденная дисплазия бедра. Нередко у таких людей в семье есть близкие с похожими проблемами.

Наследственные заболевания

Большинство генетически обусловленных заболеваний соединительной ткани, при которых развивается СГМС, являются доминантными, то есть развиваются даже при наличии мутации на одной из пары хромосом. Обычно тем или иным образом мутация ведет к изменениям в выработке коллагена.

В список таких заболеваний входят:

• Синдром Элерса — Данлоса.

Целая группа заболеваний соединительной ткани, которые развивается из-за молекулярных дефектов коллагена или нарушений выработки некоторых ферментов. Кожа таких людей предрасположена к кровоподтекам, разрывам и образованию рубцов, а гипермобильность часто сопровождается косолапостью, дисплазией бедра и т. п.

• Синдром Марфана.

Болезнь, причиной которой является мутация гена, кодирующего белок фибриллин-1, влияющего на производство коллагена. Пациенты с этим заболеванием имеют характерный внешний вид (длинное худое туловище, удлиненные пальцы) и страдают от широкого спектра недугов: болезни сердечных клапанов, аневризмы, аномалии зрения и др.

• Синдром стеклянного человека.

Врожденное нарушение выработки коллагена, при котором пациент, помимо суперподвижных суставов, имеет голубые склеры и очень хрупкие кости. Все иные состояние при этой болезни связаны с осложнениями хрупкости костной ткани — постоянные переломы, низкий рост, деформация позвоночника, дыхательная и сердечная недостаточность, глухота.

• Синдром Стиклера (наследственная артроофтальмопатия).

Еще одна болезнь из разряда коллагенопатий. Люди с этим заболеванием тоже имеют достаточно характерный внешний вид, а кроме того страдают от ранних артритов, нарушений зрения, слуха, дыхания и др.

Существуют и другие генетические заболевания, при которых развивается СГМС. Синдром гипермобильности также наблюдается у пациентов с хромосомными мутациями: синдромом Дауна и синдромом Киллиана/Тешлера-Николя. Как симптом, он также проявляется при некоторых нарушениях обмена веществ: гомоцистинурия и гиперлизинемия.

Однако иногда СГМС является результатом болезней, перенесенных генетически здоровым человеком. К таким относятся полиомиелит, ювенильный ревматоидный артрит, спинная сухотка (форма нейросифилиса) и др.

Гипермобильные суставы и мигрень

Наблюдения показали, что «люди с двойными суставами» нередко чаще страдают от мигреней: среди пациентов-неврологов от мигреней страдают 75% людей с СГМС и только 43% обычных граждан. А после того, как врачи учли возраст и пол больных, оказалось, что СГМС повышает риск развития мигреней в 3 раза. Женщины с гипермобильными суставами чаще склонны к переживанию ауры перед началом приступа.

Тест Бейтона на гипермобильность суставов

В тест входят 5 движений. Если удается все их выполнить, то, скорее всего, у человека есть синдром гипермобильности суставов:

1. Следует отогнуть пальцами другой руки мизинец на угол более 90 градусов;
2. Следует прижать большой палец к предплечью при помощи другой руки;
3. Следует разогнуть руку в локтевом суставе так, чтобы между осью предплечья и осью плеча образовался угол более 10 градусов.
4. Следует разогнуть ногу в коленном суставе так, чтобы угол между осью голени и осью бедра был более 10 градусов.
5. Следует достать до пола ладонями, не сгибая ног.

Как жить с гипермобильностью суставов?

Гипермобильность не лечится при помощи лекарств. Но в большинстве случаев это специфическое состояние, которое не мешает человеку жить. При аномальной гибкости суставов во избежание ухудшения здоровья следует соблюдать ряд несложных правил:

• нельзя сидеть со скрещенными ногами в позе лотоса и полулотоса;
• в положении стоя следует немного сгибать колени;
• следует выбирать обувь с хорошими супинаторами;
• и надо полностью отказаться от демонстраций своей супергибкости — особенно это касается детей, которые любят поражать друзей своими сверхумениями.

Кроме того, людям с гипермобильностью суставов следует наблюдаться по этому поводу у специалиста, если они страдают также от следующих состояний и заболеваний:

• артрит любой степени тяжести;
• хронические вывихи;
• фибромиалгии (костно-мышечные боли);
• боли в шее или межпозвонковая грыжа;
• пролапс митрального клапана.

При болях в суставах следует обратиться к врачу. Он может назначить противовоспалительные препараты.