Некоторые болезни у детей связаны с врожденным дефицитом ферментов, и проявляются они с рождения, резко нарушая обмен веществ и развитие малыша. Одним из серьезных и существенно влияющих на здоровье с самого рождения заболеваний, является фенилкетонурия. Это проблема, связанная с нарушением усвоения особой аминокислоты — фенилаланина, которая поступает вместе с питанием. Для полноценного развития детей при подобной патологии нужна специфическая диета с пониженным содержанием белка и исключением фенилаланина. Как же строится питание малышей с подобной патологией?
Необходимость специального питания при дефиците ферментов
При наследовании детьми подобной патологии страдают ферменты, которые переводят в организме ребёнка фенилаланин в тирозин, необходимый для полноценного метаболизма. Избыток фенилаланина, накопленный в организме, начинает расщепляться иными ферментами по альтернативному пути, что приводит к отравлению организма продуктами метаболизма. Токсичные производные фенилаланина приводят к повреждению структур головного мозга, что существенно влияет на умственное развитие детей, с формированием снижения интеллекта.
Для того чтобы не допустить подобного в условиях неустранимого дефицита ферментов, требуется особое питание, которое подразумевает снижение количества белка в пище и уменьшение поступления фенилаланина до минимально возможного. На сегодняшний день такого лечения, которое бы активировало ферменты для нормального синтеза аминокислот, пока не найдено.
Диета для младенцев первого года жизни
Те дети, которые только недавно родились и кому выставлен этот диагноз, должны быть переведены на специальную диету. Если мама желает кормить грудью своего малыша, это допустимо в ограниченном объёме, с дополнением питания специальными лечебными смесями по назначению врача. Это связано с тем, что грудное молоко содержит невысокий объём белка и в нем не так много фенилаланина.
Для искусственников необходим подбор специального питания с пониженным количеством фенилаланина и общего объёма белка. До полугода жизни допускается до 70-90 г на килограмм веса фенилаланина, в то время как со второго полугодия — не более 45 мг. Посчитать это достаточно просто, каждый грамм белка в пище содержит около 50 мг фенилаланина, и в смеси его расчет ведется примерно так же. Диета для детей на ИВ (искусственное вскармливание) подразумевает применение особых смесей лечебного профиля (Афенилак, МD мил ФКУ, Лофенилак и другие).
Правила введения лечебных смесей в питание
Если дети находятся на грудном вскармливании, у них определяют уровень фенилаланина — при его объёме не выше 360 ммоль/л, они не нуждаются в докорме лечебными смесями. При повышении этого показателя пятая часть молока в питании заменяется в течение недели лечебным составом, при этом отслеживается состояние детей, их самочувствие и уровень фенилаланина плазмы. Если дети находятся на ИВ, им стоит заменять часть объёма обычной смеси лечебной, в объёме около 1/5-1/4 от всего количества на кормление. Постепенно отслеживают индивидуальный объём лечебного питания и обычного, чтобы уровень фенилаланина не превышал заданных показателей, и не тормозилось развитие детей.
Важно знать, что подобное питание может приводить к снижению аппетита детей и провоцирует тошноту и иногда рвоту. В этих случаях уменьшают дозу лечебного питания, отменяют его на пару дней с последующим вновь постепенным введением для адаптации организма.
Прикорм у детей с фенилкетонурией
Во введении прикорма у детей с данной патологией есть свои особенности, им начинают введение прикорма с овощей и фруктов, их дают как и обычным детям, начиная с малых объёмов, доводя норму до положенной по возрасту. Затем следуют злаковые прикормы, в которых также мало белка и соответственно, в них мало фенилаланина. Но важно отметить, что это должны быть безглютеновые и строго безмолочные каши на воде. Молоко — это белок и фенилаланин, поэтому вводить молочные каши детям до конца первого года не рекомендовано. В составе каши белка допустимо не более 1 грамма на 100 г продукта, о чем в готовых магазинных продуктах нужно смотреть данные на упаковке. Наиболее полезны каши из рисовой и кукурузной круп, гречки.
Ближе к 7-8 месяцам можно вводить детям в диету специальные продукты без фенилаланина или низкобелковые продукты, безбелковый хлеб, сухарики или галетное печенье. Такая специфическая диета с пониженным содержанием белка необходима на протяжении всего периода активного роста.
Белок в питании детей после года
На втором году в питание подключается специальная смесь аминокислот без содержания фенилаланина или белковый гидролизат, который дополнен витаминами и необходимыми минералами. Это позволяет им полноценно расти и использовать для построения белков тела все аминокислоты кроме той, на которую не вырабатываются ферменты. После года белок в питании постепенно увеличивается в объёме, нежели это было на первом году, постепенно и плавно проводится перевод питания ребёнка на продукты для старшего возраста. Объём смеси на протяжении нескольких недель постепенно снижается на 1\5 часть, и заменяется более взрослыми продуктами. Расчет ведется, исходя из уровня белка в продукте.
Объём фенилаланина рассчитывают на массу тела и возраст детей, питательную смесь вводят на протяжении дня равными объёмами, запивая водой или соками. Смеси аминокислот или особые продукты выписывает врач, родители получают их в аптеках, лечение данной патологии осуществляется за счет государства в рамках программы полиса ОМС.
Специализированные продукты
После года детям для полноценного роста и развития рекомендованы особые продукты, где фенилаланин заменен аналогом, который при переваривании не наносит вреда организму. В них резко снижен белок и добавлены необходимые для развития жирные кислоты класса омега-три и шесть.
Однако дети плохо едят подобные продукты из-за специфического вкуса и запаха, поэтому производители лечебного питания всячески стараются замаскировать их, добавляя различные добавки и ароматизаторы. Но нельзя, чтобы в составе продуктов содержался аспартам, из него при метаболических процессах синтезируется в организме фенилаланин.
В группу лечебных продуктов питания входит специальный хлеб с низким содержанием белка и вермишель, макаронные изделия, крупа, особые виды муки и кисели. Эти продукты готовят из крахмала, который не содержит минеральных компонентов и трудно усваиваемых углеводов.
