Поликистоз — это наследственная болезнь почек, которая характеризуется образованием в почках многочисленных кист. Каждая киста почки наполнена жидкостью. Иногда внутри кист находятся песок и мелкие камни, так как нередко поликистоз почек сочетается с мочекаменной болезнью. Формирование кист почек начинается еще в период беременности, с возрастом их количество увеличивается, размер самих почек тоже растет. В конечном итоге кисты начинают теснить почечные ткани, что нарушает работу почек, и развивается почечная недостаточность.
Болезни почек: от чего возникает поликистоз
Поликистоз почек имеет аутосомно-доминантный характер наследования. Это означает, что если болен отец или мать, то заболевание обязательно проявится у ребёнка или детей. Существует два типа поликистоза почек. Тип определяется тем, на какой хромосоме находится патологический ген. Если он «сидит» в 16-й хромосоме, то болезнь почек с самого начала приобретает стремительный характер, быстро развивается тяжелая почечная недостаточность. Такие дети редко доживают до подросткового возраста. Если же ген располагается в 4-й хромосоме, течение поликистоза более благоприятно. Он может никак не проявляться и обнаружиться при УЗИ почек по какому-нибудь другому поводу. У таких больных почечная недостаточность развивается поздно, около 65—70 лет. Механизм образования кист почек при поликистозе остается во многом непроясненным.
Симптомы поликистоза почек: боли, слабость, зуд
Поликистоз второго типа или, как его еще называют, поликистоз взрослых зачастую подолгу протекает без симптомов. Человек может не знать, что у него поликистоз, и не догадаться провериться, даже когда явные симптомы появляются у родителей. Клиническая картина поликистоза развивается постепенно, начиная примерно с 40—45 лет. Больной может отмечать слабость, повышенную утомляемость, ухудшение аппетита, подташнивание, похудание, зуд. Это признаки того, что почки уже хуже выполняют свою функцию.
Болезни почек часто сопровождаются повышенным артериальным давлением, вот и в этом случае нередко возникает гипертония. Причем больной может ее не чувствовать до случайного измерения. Моча становится разбавленной и выделяется в количестве до двух—трех литров в сутки. Возможны боли в пояснице, в боку, в животе. Они возникают, когда кист почки становится много, и они растягивают почечную капсулу и сдавливают прилежащие органы.
Осложнения: пиелонефрит, разрыв кисты почки
Поликистоз почек может вызывать другие болезни почек. Так, если киста почки воспаляется и нагнаивается, возникает пиелонефрит. Проявляется это болью и повышением температуры. В моче может появляться гной. Больным с поликистозом необходимо особенно тщательно следить за состоянием своих почек, так как последние работают с усилием. Поэтому при появлении болей и температуры лучше сразу обратиться к урологу, который назначит адекватное лечение. При пиелонефрите показана антибиотикотерапия. В тяжелых случаях почку удаляют, но по возможности врачи стараются этого избежать, поскольку на оставшуюся почку, и так пораженную болезнью, падает двойная нагрузка.
При поликистозе больным не разрешается заниматься активными видами спорта, типа акробатики, велогонок, спортивной гимнастики, прыжков на батуте — всем тем, что чревато внезапным падением или ушибами. При ушибе киста почки в любом месте органа может лопнуть — возникнет боль и кровотечение. Кроме того, поражение почек может нарушать водно-электролитный обмен, в том числе удаление из организма калия. Избыток калия может замедлять сердечный ритм или вызывать экстрасистолы — внезапные сбои в сердцебиении. Чтобы отследить концентрацию калия, врач каждый год или полгода назначает больному биохимический анализ крови. Также отслеживается количество креатинина и мочевины — важные показатели функции почек.
УЗИ почек и лечение поликистоза
Постановка и подтверждение диагноза поликистоза, как правило, происходит при УЗИ почек. Причем, как уже упоминалось, УЗИ можно делать по совсем другим показаниям, например, когда есть основания подозревать мочекаменную болезнь, и случайно обнаружить поликистоз. При поликистозе на УЗИ почки выглядят увеличенными, в них видны кисты. Обычно врачи назначают таким больным регулярное УЗИ — раз в 6—12 месяцев — чтобы отследить рост почек, увеличение количества и размера кист. Кроме ультразвукового исследования, в диагностике опираются на биохимические показатели крови и жалобы больного. Но в первую очередь — на генетическую предрасположенность, если о ней известно.
До появления жалоб больному можно ничего, кроме регулярного обследования почек на УЗИ и биохимии крови, не делать. Рекомендуется избегать простудных заболеваний, ликвидировать очаги инфекции в организме, которые могут стать причиной пиелонефрита. Когда симптомы возникают, начинается и лечение. Из питания исключают продукты, в которых есть калий (это курага, картошка, орехи, бананы, шпинат), ограничивают соль и мясо. Если нет отеков, пить можно и нужно много.
При каждом визите больного измеряют давление. При высоких его цифрах назначают антигипертензивную терапию. Лечение гипертонии имеет первостепенную важность, так как высокое давление влияет на сосуды и без того нездоровых почек, что ухудшает их функцию и может ускорить развитие почечной недостаточности.
Гемодиализ: не допустить инфекции
Конечный итог поликистоза — почечная недостаточность. Важно, чтобы нефролог вовремя понял, что почки уже не справляются, и больному необходим гемодиализ. При гемодиализе к организму через катетер подключают специальный аппарат, который очищает кровь от токсинов и освобождает ее от излишков воды вместо больных почек. Это амбулаторная процедура, обычно на гемодиализ больной приходит три раза в неделю.
Катетер, как правило, оставляют на руке на постоянной основе. Очень важно следить, чтобы через него не попала инфекция. Гемодиализ — постоянное лечение на последней стадии поликистоза. Если больной с терминальной (то есть конечной, очень тяжелой) почечной недостаточностью не приходит на гемодиализ два—три раза, это может стоить ему жизни. При регулярном гемодиализе, контроле давления и биохимических показателей почек продолжительность жизни таких больных практически равна продолжительности жизни людей без поликистоза. Но, конечно, необходимость постоянного посещения диализа и наблюдения у врачей сильно снижает качество жизни.
единственное, что можно посоветовать людям, знающим о своем заболевании, в качестве профилактики поликистоза — это пройти генетическую консультацию и определить, какая хромосома поражена мутацией. Если будущему ребёнку грозит поликистоз первого типа, рожать не рекомендуется, а уже наступившую беременность рекомендуют прервать. При поликистозе второго типа продолжение рода возможно. В конце концов, до определенного возраста почки больного работают, и он может вести обычный образ жизни, и в дальнейшем — при соблюдении всех указаний врача — обеспечить себе вполне сносную жизнь.
