Транспозицию магистральных сосудов (ТМС) кардиологи относят к относительно часто встречающимся пороков сердца — среди всех врожденных пороков она встречается в 7-15% случаев. При этом по сравнению с другими распространенными аномалиями, такими как тетрада Фалло или коарктация аорты, ТМС считается очень тяжелым пороком. Нередко ребёнок нуждается в хирургическом лечении сразу же после рождения, в противном случае он может умереть. Почему же так опасна транспозиция магистральных сосудов и как ее лечит современная медицина, расскажет MedAboutMe.
Чем опасна транспозиция магистральных сосудов
Кровь в теле человека проходит по двум кругам — малому и большому. В первом она попадает в легкие, где через альвеолы насыщается кислородом, а во втором, уже насыщенная, разносится к клеткам организма. Такая система с разделенными потоками позволяет эффективно обеспечивать клетки тела кислородом. Два потока сходятся в сердце, и именно здесь кровь из одного переходит в другой.
При ТМС магистральные сосуды, через которые кровь попадает в сердечные камеры, меняются местами: аорта выходит из правой части, а легочная артерия соединена с левой. При таком положении артерий кровь циркулирует не по всему организму, а по двум замкнутым кругам. Насыщенная кислородом вновь попадает в легкие, а обедненная — поступает в большой круг. Это вызывает кислородное голодание организма (гипоксию).
Примечательно, что младенец с такой патологией рождается доношенным и с нормальным весом. Как и тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов не влияет на внутриутробное развитие, так как у плода кровь циркулирует по другому принципу. Легкие еще не задействованы, малый круг не запущен, и потоки смешиваются непосредственно в сердце через овальное окно, просвет между предсердиями, и открытый артериальный проток, соединяющий магистральные сосуды. После рождения эти каналы в норме закрываются. Но для детей с ТМС именно такие соединения могут спасти жизнь, ведь дают возможность хоть немного смешиваться двум потокам крови. Если же порок сердца полный, то есть никаких соединений нет, и кровь циркулирует строго по двум замкнутым кругам, смерть от гипоксии без срочной операции на сердце наступает сразу после рождения. Нужно сказать, что встречается такая картина редко, у 80% младенцев с ТМС есть компенсирующие шунты.
Симптомы порока сердца у грудничков
ТМС проявляется в зависимости от степени выраженности аномалии. В том случае если порок сердца полный, сразу же после рождения у младенца наблюдается выраженная симптоматика — сильно выраженная синюшность, тяжелое и учащенное дыхание.
При наличии шунтов в сердце и сосудах аномалия строения органа может компенсироваться организмом, поэтому симптомы будут выражены не так ярко. Однако со временем, в первые 1-3 месяца, у грудничков все же появляются характерные признаки гипоксии:
- Цианоз (в первую очередь синеют губы, носогубный треугольник, пальцы, мочки ушей).
- Одышка.
- Быстрая утомляемость (особенно после плача, еды, активных движений).
- Учащенный пульс.
- Хрипы, тяжелое дыхание.
Ребёнок с пороком отстает в физическом развитии, поскольку сердце не справляется со снабжением организма кислородом. Малыш рождается с нормальным или даже повышенным весом, но позже развивается гипотрофия, которая заметна уже на 2-3-м месяце. Также на фоне сердечной недостаточности у некоторых детей расширяется грудная клетка и увеличиваются дистальные фаланги пальцев («барабанные палочки» или «стекла часов»).
Причины возникновения порока развития
Причины развития порока сердца ТМС до сегодняшнего дня до конца не выяснены. Врачи отмечают, что формируется он еще в первые месяцы эмбриогенеза, приблизительно до 8-й недели. Существует мнение, что транспозиция магистральных сосудов возникает по причине генетической предрасположенности, но пусковым механизмом неправильного развития сердца могут стать и другие факторы. Среди них:
- Возраст беременной старше 40 лет.
- Эндокринные заболевания, в первую очередь сахарный диабет у женщины.
- Употребление алкоголя в гестационный период.
- Перенесенная в первом триместре краснуха.
- Иные вирусные инфекции на ранних сроках: свинка, корь, грипп и другие.
- Радиоактивное облучение.
Очень часто транспозиция магистральных сосудов сочетается с другими пороками развития и патологиями сердца. Например, она часто встречается у детей с синдромом Дауна и различными генетическими заболеваниями.
Диагностика сердца и сосудов у младенцев
ТМС можно выявить еще в пренатальном периоде в ходе эхокардиографической диагностики сердца — фетальной ЭхоКГ. Однако исследование этой аномалии достаточно затруднено, кроме этого, вероятен ложноположительный или ложноотрицательный результат. Поэтому в подавляющем большинстве порок сердца выявляется уже после родов.
Поскольку у большинства детей ТМС сопровождается выраженной симптоматикой «синих» пороков, ребёнок направляется на экстренное обследование еще в родильном доме. Очень важно дифференцировать транспозицию магистральных сосудов от других схожих по признакам аномалий — тетрады Фалло, патологии легочной артерии и трикуспидального клапана.
Кардиолог проводит физикальный осмотр и после этого назначает ряд диагностических процедур для уточнения диагноза. Среди них:
- Электрокардиография.
- УЗИ сердца (одно из ключевых для обнаружения ТМС).
- Рентгенография.
- Уже в первые месяцы при ТМС сердце видоизменяется. Поэтому при диагностике в этот период отмечается увеличение миокарда (кардиомегалия).
Виды операций на сердце при транспозиции магистральных сосудов
Некорригированный ТМС — смертельный порок сердца. Без лечения прогноз всегда неблагоприятный, половина детей с таким диагнозом не доживает до второго месяца, 70% погибает в течение первого года жизни. Единственным эффективным лечением патологии является операция на сердце. И она должна быть проведена как можно быстрее, желательно в первые две недели после рождения.
Существует два вида хирургических вмешательств при ТМС — паллиативные (поддерживающие) и радикальные. Первые не устраняют саму проблему, но помогают ребёнку дожить до основной операции на сердце. Кардиологи проводят два вида паллиативных вмешательств. Оба призваны увеличить шунты между отделами сердца и дать возможность потокам крови смешиваться непосредственно в камерах. Среди таких операций:
- Процедура Рашкинда, при которой с помощью небольшого баллона растягивается открытое овальное окно.
- Резекция межпредсердной перегородки по Блелоку — Хенлону.
После сделанных паллиативных операций для полного восстановления здоровья грудничку нужно провести радикальную коррекцию. Одной из таких может стать операция на сердце Мастарда и Сеннинга, при которой положение сосудов не меняется, а «переключаются» сами потоки крови. Тем самым соединяются два замкнутых круга кровообращения. Также может проводиться ортотопическая реплантация магистральных сосудов по Жатене, при которой кардиохирург меняет сосуды местами.
Современные операции на сердце позволяют людям с ТМС не только выжить, но и вести обычный образ жизни на протяжении долгих лет. Однако пациенты должны регулярно проходить кардиологические осмотры, ограничивать физическую нагрузку и соблюдать диету.
