Семейная спастическая параплегия, или болезнь Штрюмпеля — это наследственное заболевание, при котором происходит нарушение двигательной активности нижних конечностей в результате двусторонних патологических изменений в передних и боковых столбах спинного мозга (чаще всего в области поясничного отдела позвоночника). Данная патология встречается редко — примерно 3 случая на 100000 населения. Ниже мы расскажем о клинических признаках и лечении болезни Штрюмпеля.
Как проявляется семейная спастическая параплегия?
Как мы уже сказали, первоочередным симптомом болезни Штрюмпеля является нижняя параплегия.
- Если заболевание манифестировало в раннем детском возрасте, ребёнок поздно начинает ходить, при ходьбе старается опираться на носочки.
- В старшей возрастной группе такая болезнь проявляется затруднением ходьбы, периодическими падениями. Отмечается повышение тонуса мышц в нижних конечностях, которое может становиться сильнее при двигательной активности и ослабевать в покое. В большинстве случаев в патологический процесс вовлекаются обе ноги, однако иногда могут возникать проблемы только с одной конечностью.
Семейная спастическая параплегия развивается постепенно. Снижение мышечной силы в ногах выявляется через большой промежуток времени.
Зачастую дополнительно присоединяются чувствительные расстройства. Они могут быть представлены онемением, «беганьем мурашек», жжением и прочим. Симптомы усиливаются при вторичном поражении периферических нервов.
В результате выраженного снижения мышечной силы на поздних стадиях данного патологического состояния могут выявляться атрофические изменения в ногах. В отдельных случаях клиническая картина может дополняться снижением силы мышц в руках, непроизвольными мочеиспусканиями.
Иногда дополнительно присоединяются неврологические расстройства. К ним можно отнести когнитивные нарушения, судорожные приступы, проблемы с речью и координацией движений, снижение слуха и прочее.
Тактика лечения болезни Штрюмпеля
Для начала заметим, что все лечение должно проводиться только под строгим контролем врача.
- Прежде всего, для снижения мышечного тонуса используются транквилизаторы и миорелаксанты, расслабляющие мышечные волокна. Первоначально пациенту назначаются минимальные дозы лекарственного средства, которые постепенно увеличиваются до достижения выраженного клинического эффекта. Если возникли побочные эффекты, дозировка прекращает повышаться, постепенно снижается при необходимости.
- Кроме этого, план лечения дополняется лечебной гимнастикой, различными физиотерапевтическими процедурами.
- Также может проводиться инъекционное введение ботулотоксина. В 2021 году учёные из Смоленского государственного медицинского университета опубликовали работу, в которой было установлено, что применение ботулинотерапии у пациентов с различными формами болезни Штрюмпеля приводит к быстрому и продолжительному снижению мышечного тонуса, исчезновению болевого синдрома, увеличению скорости ходьбы.
Все перечисленное лечение имеет симптоматический характер, однако не позволяет полностью справиться с семейной спастической параплегией.
