Установленный диагноз «рак крови» меняет жизнь как ребёнка, так и взрослого человека. К счастью, в настоящее время своевременная диагностика и врачебная помощь в значительной мере способствуют относительно долгосрочной ремиссии лейкемии. Заболеванию подвержены все возрастные категории, но острые формы лейкозов значительно чаще поражают детей. Онколог-гематолог Алина Сирида (г. Висбаден, Германия), расскажет MedAboutme, отчего возникает патология системы крови и как ее лечат.
Что представляет собой лейкемия?
Лейкемией или лейкозом называют злокачественное заболевание клеток кроветворной системы. Клетки крови имеют ограниченное время жизни, и поэтому должны постоянно продуцироваться (образовываться) в костном мозге. Принципиально все клетки крови образуются из одной клетки-предшественницы, называемой кроветворной стволовой клеткой. Если при этом в клетке возникают мутации — генетические изменения, — то из нее образуются неполноценные клетки крови, не способные выполнять свои функции. Со временем этих новых, злокачественных, клеток становится все больше, и они вытесняют нормально функционирующие. При недостатке эритроцитов (клеток, транспортирующих кислород и углекислый газ) возникает анемия, ведущая к кислородному голоданию организма, снижению физической активности. При уменьшении количества тромбоцитов возникает повышенная кровоточивость, а при поражении лейкоцитов повышается восприимчивость к инфекциям.
Виды лейкемии
Принципиально различают острые и хронические лейкемии, которые имеют разную длительность течения заболевания, разный прогноз и при которых применяется разный терапевтический подход. Самыми распространенными являются острый лимфолейкоз, острый миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз. Кроме того, существует ряд заболеваний системы крови, в названии которых нет слова «лейкемия», но которые являются злокачественными по своей природе, как, например, миелодиспластический синдром или множественная миелома.
Причины и факторы риска
До сих пор нет ответа на вопрос, как возникает лейкоз. Тем не менее, есть известные факторы риска, которые увеличивают риск заболевания лейкозом:
- Ионизирующая радиация;
- Предшествующая химиотерапия по поводу другого злокачественного заболевания;
- Определенные вирусы (Вирус Т-лейкемии человека, родственный вирусу иммунодефицита человека);
- Генетические изменения.
Как функционирует кроветворение?
Чтобы понять, что такое лейкемия, нужно разобраться, как образуются клетки крови. В костном мозге и лимфатических узлах из стволовой кроветворной клетки (СКК), проходя через ряд стадий созревания, образуются различные клетки крови:
- Красные клетки крови, эритроциты, ответственные за перенос кислорода;
- Белые клетки крови, лейкоциты, ответственные за иммунную защиту;
- Тромбоциты, с помощью которых свертывается крови и останавливается кровотечение.
Лейкоциты, в свою очередь, тоже разделяются на группы: гранулоциты, лимфоциты, моноциты.
Что происходит при лейкемии?
Все три группы лейкоцитов имеют различные функции и продуцируются и разрушаются в том количестве, которое необходимо организму. Это очень тонкий механизм управления, в котором есть как стимулирующие факторы, так и сдерживающие, которые подавляют избыточную продукцию клеток крови.
При лейкемии нарушаются тонкие механизмы, сдерживающие рост клеток, и они при этом начинают неконтролируемо делиться. Эти клетки тем не менее, незрелые, и не способны выполнять свою нормальную функцию. Эти незрелые клетки, называются бластами. Они поражают костный мозг и вытесняют нормальные клетки крови, что и ведет к типичным симптомам лейкемии. Количество их может быть настолько велико, что они вытесняют эритроциты, и кровь под микроскопом выглядит не красной, а белой (отсюда и термин лейкемия, «белокровие»).
Почему существуют различные виды лейкемии?
Существует множество форм лейкозов, которые требуют различного подхода в лечении.
В зависимости от того, какой тип лейкоцитов поражен, выделяют миелодный и лимфоидный лейкоз. Их различают с микроскопических, цитохимических и иммунологических методов исследования.
В зависимости от числа злокачественных клеток в анализе крови различают алейкемическую (с нормальным или пониженным числом клеток крови) и лейкемическую формы (повышенное число клеток).
В зависимости от клинического течения различают острую и хроническую форму лейкемий.
Различия острой и хронической лейкемий
Острые формы лейкозов характеризуются тем, что образуется большое количество незрелых злокачественных клеток, так что они часто быстро ведут к смертельному исходу. С другой стороны, именно острые формы лейкозов легче поддаются лечению. Острые формы лейкемий встречаются уже у детей, причем самой частой формой является острый лимфоидный лейкоз.
При хронических же лейкозах в крови находится большое количество зрелых клеток и эти формы протекают медленно, часто — годы и даже десятилетия, и диагноз ставится случайно, при профилактическом исследовании. Хронические формы лейкемий тяжело поддаются лечению и характерны для взрослых и пожилых.
Симптомы лейкемии. Как распознать заболевание?
При острых лейкозах, протекающих быстро, симптомы ярко выражены. Хронические формы остаются часто на первых этапах недиагностицированными, так как у больных практически нет симптомов. Жалобы обусловлены тем, что кроветворная система перестает нормально работать. Так, при вытеснении эритропоэза (нарушении продукции эритроцитов) характерным симптомом является анемия с чувством постоянной усталости, бледностью и учащением пульса. При уменьшении количества лейкоцитов, отвечающих за иммунную систему, человек больше подвержен инфекционным заболеваниям. При уменьшении количества тромбоцитов происходят нарушения свертывания крови, проявляющие себя носовым и десневыми кровотечениями, легко возникающими синяками, у женщин — маточными кровотечениями.
Кроме того, неспецифическими симптомами лейкемии являются повышение температуры, ночная потливость, нарушения аппетита, потеря веса. Другие симптомы могут возникать потому, что злокачественные клетки «оседают» в других органах и вызывают нарушения их работы. Так, часто пораженными органами являются лимфатические узлы, печень, селезенка, а при некоторых формах — головной или спинной мозг.
Диагноз
Часто симптомы могут указать на заболевание. Одним из первых методов исследования является исследование мазка крови под микроскопом. Затем следует исследование костного мозга. Кроветворную ткань костного мозга аспирируют специального иглой под местной анестезией из грудины либо гребня подвздошной кости. Это исследование позволяет определить точную форму лейкемии.
Химиотерапия
Химиотерапия применяется для лечения всех видов лейкозов. Целью такого лечения является разрушение злокачественных клеток. Хорошо подвергаются воздействию цитостатиков те клетки, которые быстро делятся. Если после химиотерапии в костном мозге не находят злокачественных леток, то говорят о полной гематологической ремиссии заболевания, если только часть — о частичной ремиссии.
Химиотерапевтические препараты разрушают не только больные, но и здоровые клетки, поэтому лечение сопровождается таким количеством побочных эффектов. Особенно цитостатики поражают здоровые клетки крови, поэтому при химиотерапии высока восприимчивость к инфекциям. В последние годы появились вещества, которые влияют только на определенный вид опухолевых клеток и сдерживают их рост. Этот вид лечения называется таргетной терапией. Некоторые препараты уже успешно применяются при некоторых видах лейкозов, как, например, иматиниб при хроническом миелолейкозе, другие только проходят стадию клинических испытаний.
Трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга является на сегодняшний день, пожалуй, единственным методом лечения, который может полностью привести к излечению лейкоза. Различают аутологичную трансплантацию (когда у больного после достижения ремиссии собираются собственные стволовые клетки крови, а после химиотерапии пересаживаются) и аллогенную (когда больному пересаживают донорские клетки). В свою очередь, аллогенная трансплантация может быть родственной (от братьев и сестер, реже — от родителей детям) и неродственной. При неродственной трансплантации донора ищут в специальной базе данных. К сожалению, регистр доноров костного мозга России находится только в стадии создания. Перед трансплантацией все злокачественные клетки разрушаются при помощи высоких доз химиопрепаратов или облучения, затем больной получает клетки подходящего донора как обычную трансфузию клеток крови. Стволовые клетки крови заселяют затем костный мозг и начинают продуцировать нормальные клетки крови.
Сама по себе трансплантация сопряжена с рядом побочным эффектов. Во-первых, это особенно высокая восприимчивость к инфекциям, поэтому больные во время проведения трансплантации костного мозга должны находиться в изолированных палатах. Во-вторых, всегда существуют риск неприживления трансплантата. В-третьих, в большинстве случаев после трансплантации костного мозга в большинстве случаев возникает так называемая реакция «трансплантат против хозяина», когда иммунноактивные клетки донора начинают повреждать клетки тканей реципиента. Именно поэтому все реципиенты аллогенного костного мозга длительное время после трансплантации получают препараты против инфекций, а также так называемые иммуносупрессивные препараты — то есть вещества, которые не разрешают донорским клеткам разрушать клетки хозяина.
Особенности лечения различных видов лейкозов
В зависимости от вида лейкоза различается и терапевтический подход.
- Острый лимфобластный лейкоз
Проводятся несколько блоков интенсивной химиотерапии, затем, после достижения ремиссии, — 2 года поддерживающей химиотерапии. В дополнение к этому необходимо введение химиопрепаратов в спинной мозг или облучение, потому что для этого вида лейкоза характерно поражение головного и спинного мозга опухолевыми клетками. По показаниям применяется трансплантация костного мозга.
- Острый миелобластный лейкоз
Интенсивная терапия, затем — поддерживающая терапия, трансплантация костного мозга.
- Хронический лимфобластный лейкоз
Терапия различается в зависимости от стадии заболевания. Лечение начинает проводиться только при продвинутых стадиях заболевания либо при наличии осложнений. Проводится химиотерапия, лучевая терапия. У молодых пациентов проводится также трансплантация костного мозга.
- Хронический миелобластный лейкоз
Лечение интерфероном, химиотерапия, а также таргетная терапия, воздействующая только на злокачественные клетки.
Кроме того, необходимо симптоматическое лечение, такое как переливание крови при анемии, а также лечение осложнений, например, инфекций.
