Системный амилоидоз – это заболевание, имеющее быстро прогрессирующий характер и крайне неблагоприятный прогноз. При таком патологическом процессе могут затрагиваться практически любые внутренние органы. Отсутствие точных сведений об этиологии и патогенезе этой болезни обуславливает трудности при подборе адекватной терапии. В данной статье мы постараемся разобраться, что же такое амилоидоз и почему он развивается.
Причины развития и классификация амилоидоза
Амилоидоз – это заболевание, имеющее системный характер, при котором во внутренних органах и тканях откладывается специфическое соединение, имеющее белково-полисахаридную природу и называющееся амилоидом. На фоне развивающегося патологического процесса происходит достаточно быстрое нарушение работы внутренних органов, что может стать причиной летального исхода. Наиболее часто при данной болезни затрагиваются почки и сердце. На сегодняшний момент однозначного мнения о том, почему развивается амилоидоз, нет.
Первое описание данного заболевания было сделано венским патологоанатомом Рокитанским в 1844 году. На сегодняшний момент частота встречаемости амилоидоза среди населения относительно невысока – примерно 1 случай на 50 тысяч населения. Наиболее часто с этим патологическим процессом сталкиваются люди после 50 лет. Однако стоит заметить, что в литературе описаны случаи, при которых признаки данной болезни обнаруживались и в более молодом возрасте.
Как мы уже сказали, амилоид – это белково-полисахаридный комплекс, представленный глобулярными и фибриллярными белками, находящимися в тесной связи с полисахаридами. Такие комплексы могут откладываться на внутренних и внешних оболочках сосудов, в строме паренхиматозных органов, железах и так далее. Стоит заметить, что иногда количество амилоидных отложений совсем незначительное. В этом случае они не приводят к нарушению функциональной активности пораженного органа. При выраженном скоплении амилоида изменяется внешний вид органа (он увеличивается в размерах), постепенно развиваются склеротические и атрофические изменения, ведущие к функциональной недостаточности.
В первую очередь, давайте разберемся в классификации амилоидоза. Данное заболевание может быть:
- Первичным;
- Вторичным
- Наследственным;
- Старческим.
На сегодняшний момент точные причины развития первичного амилоидоза не установлены. Вторичная, или реактивная, форма этого патологического процесса бывает связана с различными первичными заболеваниями. Предполагается, что ее возникновение может быть обусловлено хроническими инфекциями, гнойно-воспалительными патологиями, опухолями. К другим возможным причинам относятся ревматические болезни, атеросклероз, псориаз и многое другое. Наследственная форма, как правило, связана с врожденным дефектом ферментов. Существует несколько вариантов наследственного амилоидоза, для каждого из которых характерны свои клинические проявления.
В зависимости от того, какие органы были поражены при данном патологическом процессе, принято выделять кардиопатическую, гепатопатическую, нефропатическую, нейропатическую, эпинефропатическую и смешанную формы. Отдельно также различают амилоидоз кожи.
В классификацию амилоидоза включены несколько его типов, основывающиеся на биохимическом составе амилоидных фибрилл. Первый тип (AL) также называется первичным. Он характеризуется наличием в составе амилоидных фибрилл легких цепей Ig. Второй тип (АА) – в составе фибрилл находится сывороточный альфа-глобулин. Третий тип (АЕ) связан с некоторыми опухолевыми процессами. Четвертый тип (AH) ассоциирован с гемодиализом.
Симптомы при амилоидозе со стороны печени, почек и других органов
Клиническая картина при амилоидозе будет определяться длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и так далее.
При поражении почек первоочередным симптомом будет повышение уровня белка в моче. С течением времени больной человек обращает внимание на появление отеков на ногах, а затем и по всему телу. Клиническая картина дополняется артериальной гипертензией, постепенно прогрессирующими признаками, указывающими на почечную недостаточность.
При отложении амилоида в сердце постепенно прогрессирует сердечная недостаточность. Возникают жалобы на слабость и быструю утомляемость, одышку даже при небольшой физической нагрузке, отеки. Отмечается нарушение сердечного ритма. В ходе обследования можно обнаружить увеличение сердца в размерах.
Амилоидная инфильтрация печени также приводит к ее увеличению в размерах. Замедляется или прекращается выделение желчи, повышается давление в бассейне воротной вены. При поражении кишечника клиническая картина включает в себя расстройство стула в виде диареи или запора, кишечную непроходимость. Нарушается всасывание питательных веществ в тонком кишечнике.
Диагностика и лечение болезни
План обследования будет зависеть от локализации патологического процесса. Он может включать в себя электрокардиографию и эхокардиографию, ультразвуковое исследование, эндоскопические методы, например, эзофагогастродуоденоскопию. В обязательном порядке проводятся общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Окончательное подтверждение диагноза основывается на биопсии пораженного органа с последующим направлением полученного материала на гистологию.
В 2015 году было проведено исследование, целью которого являлась оценка возможностей ультразвукового метода в диагностике ассоциированного с диализом амилоидоза. В результате была установлена высокая информативность ультразвукового метода в выявлении ассоциированного с диализом амилоидоза у больных с хронической болезнью почек на 5-й стадии.
Из лекарственных препаратов при амилоидозе могут применяться колхицин, цитостатики и глюкокортикостероиды. Вторичный амилоидоз подразумевает под собой первоначальное лечение основного заболевания. Остальная терапия зависит от пораженного органа и сопутствующих клинических проявлений.
Прогноз и профилактика
Данная болезнь, лечение которой не проводится, имеет быстро прогрессирующий характер и в короткие сроки приводит к летальному исходу. Прогноз при вторичном амилоидозе будет определяться возможностью лечения основной патологии.
Говорить о профилактике этого патологического процесса не представляется возможным в связи с его невыясненной до конца природой.
