Заболевание склеродермия своим названием рассказывает о том патологическом процессе, который влечет за собой. С греческого оно переводится, как «твердая кожа», т.е. рубцовая ткань. Именно она постепенно замещает все другие ткани организма человека.
Некоторые факты о склеродермии
- Все начинается с воспалительных поражений капилляров, которые перерастают в гибель нормальных тканей и поощряют появление на их месте соединительной ткани.
- Как правило, первой страдает кожа, затем фиброзно-склеротические изменения начинают происходить в суставах, и постепенно процесс захватывает орган за органом.
- Впервые о болезни заговорили в конце 17 века, но свое название она получила только в 1847 году.
- Склеродермия – самая распространенная из всех известных сегодня системных болезней.
- Чаще склеродермией страдают представительницы прекрасной половины человечества, на их счету около ¾ всех эпизодов склеродермии.
- Мужчины заболевают в 4 раза реже.
- Обычно дебют симптомов приходится на возрастной отрезок от 30 до 50 лет. Хотя известны и довольно многочисленные эпизоды манифеста заболевания в детском возрасте.
- Специфического лечения пока нет, но врачи научились управлять симптомами склеродермии. Немаловажную роль в комплексной терапии болезни играет диета, образ жизни, исключение стрессовых ситуаций и токсических воздействий.
Причины склеродермии
Медицинское сообщество пока не пришло к единому мнению о происхождении системной склеродермии. Существует несколько теорий, каждая из которых оспаривает свое право на существование. Согласно им, выделяют несколько ведущих факторов, которые провоцируют возникновение и развитие системной склеродермии:
- генетическая предрасположенность;
- воспалительне процессы в организме, инфекции;
- запуск аутоиммунного механизма;
- токсическое воздействие внешних факторов и приема различных химических веществ, в том числе фармапрепаратов.
Симптомы склеродермии
В Международной Классификации Болезней выделяют две формы системной склеродермии: лимитированную и диффузную.
Диффузная или распространенная склеродермия симптомы свои проявляет по всему организму:
- измененная, гладкая и утолщенная кожа образуется на конечностях и туловище, на лице;
- лицо напоминает маску, которую называют «птичий нос» из-за того, что кожа на носу истончается;
- то же происходит с раковинами ушей;
- губы также становятся тонкими, рот окружают морщины, он открывается с трудом;
- ресницы и брови выпадают;
- патологические изменения суставной ткани обычно соответствуют кожным поражениям, они начинаются с «хруста» и утреннего чувства скованности, а затем стремительно прогрессируют в тугоподвижность и потерю возможности движений;
- склеротические изменения, влекущие за собой потерю функции, происходят во внутренних органах – кишечнике, сердце, почках, легких.
Для характеристики диффузной склеродермии существует медицинский термин – синдром CREST, который включает:
- кальциноз;
- синдром Рейно – характеризуется трехфазным изменением окраса кожных покровов пальцев, носа и т.д.;
- дисфункцию пищевода;
- склеродактилию – тугоподвижность пальцев;
- телангиэкстазию – сосудистые звездочки.
Лимитированная или ограниченная склеродермия чаще манифестирует в детстве.
- Болезнь проявляется небольшими очагами на коже – вначале возникают странные овальные пятнана, которые постепенно приобретают розово-сиреневую окраску.
- Они превращаются в плотную желтоватую бляшку с глянцевой поверхностью.
- Ограниченную склеродермию сопровождает мышечная атрофия.
