XIX век был переломным для медицины как науки — сделанные тогда открытия, развитие отдельных отраслей и методов лечения во многом повлияли на современную практику. Врач Джеймс Педжет родился 11 января 1814 года и активно проработал вплоть до 70-х годов XIX века. Сегодня он наиболее известен как один из основоположников патологоанатомической науки, но за годы своей карьеры этот хирург сделал открытия в разных областях медицины и описал несколько несхожих между собой заболеваний. Какие диагнозы сегодня называют «болезнью Педжета», расскажет MedAboutMe.
Жизнь Джеймса Педжета и ключевые открытия
Джеймс Педжет родился в Великобритании, в семье судовладельца, и должен был стать морским офицером. Однако, еще будучи подростком, он увлекся медициной и в 1834 году был принят студентом при лондонском госпитале Святого Варфоломея. Свое первое открытие он сделал уже в учебные годы: Педжет открыл возбудителя заболевания трихинеллеза — во время исследований обнаружил небольшого паразита Trichinella spiralis, который поражает мышечную ткань человека. Педжет много времени посвящал науке, в частности, работал в больничных музеях, где имел возможность подробно изучить различные труды по медицине. Поэтому к началу хирургической практики, в 1847 году, врач обладал достаточно обширными теоретическими знаниями. Со временем Педжет завоевывает авторитет и становится постоянным хирургом принца Уэльского, а позже получает почетную должность президента Королевского колледжа хирургов.
В Лондоне XIX века Джеймс Педжет был известным врачом с обширным практическим опытом, поэтому к нему часто направляли пациентов со сложными неоднозначными диагнозами. Это стало одной из причин того, что за свою карьеру врачу удалось описать несколько редких заболеваний, которые сейчас носят его имя. Свою роль в научной работе сыграло и увлечение патологоанатомией — Педжет последовательно развивал эту область медицины, как одну из наиболее важных для понимания природы болезни. Немало времени врач уделял гистологическому исследованию тканей и в этой сфере тоже совершил открытие — обнаружил специфическую раковую клетку, которая сегодня известна как клетка Педжета.
Болезнь Педжета: поражение костей
Все заболевания, названные в честь английского хирурга, достаточно редки. И все же чаще всего диагноз «болезнь Педжета» можно услышать при описании патологии костей. В 1877 году врач опубликовал статью о 5 людях со схожими нарушениями костной ткани. Несмотря на то что у пациентов недуг затронул разные участки скелета, Педжет усмотрел единую причину заболевания и назвал его деформирующим оститом. Врач предположил, что болезнь вызвана каким-то воспалительным процессом. Однако сейчас это заболевание относится к метаболическим остеопатиям, а среди причин патологии специалисты называют наследственность или последствия вирусной инфекции.
Костная ткань человека постоянно ремоделируется — клетки-остеокласты способствуют ее разрушению, а остеобласты, наоборот, наращивают массу. Болезнь Педжета вызвана нарушениями в этом механизме, то есть костная ткань просто перестает нормально восстанавливаться. Процесс этот достаточно долгий и может тянуться годами. Поэтому классическая форма заболевания диагностируется у взрослых, чаще пожилых пациентов.
Поначалу патология проявляется тупыми, ноющими болями. Характерно, что усиливаются они не после нагрузки, а наоборот, в состоянии покоя. Со временем развиваются деформации — кости утолщаются, но при этом становятся более хрупкими. На этом фоне развиваются следующие признаки болезни:
- Искривление пораженной кости, наросты на ней.
- Частые переломы.
- Утрата подвижности пораженных суставов.
При этом патология может распространяться не на все кости, а захватывать лишь некоторые из них. Наиболее тяжело переносится болезнь Педжета при поражении черепа. Деформации повреждают соседние нервы, это приводит к головным болям, а порой к полной потере слуха или зрения.
В классификации заболевания отдельно выделяют детскую форму поражения костей, которая развивается намного быстрее типичной. Встречается такой диагноз крайне редко, и иногда его называют юношеской болезнью Педжета.
Болезнь Педжета: экстрамамиллярный рак
Другая болезнь Педжета связана с гистологическими исследованиями врача и его открытием — особым типом злокачественной клетки, которая обнаруживается на соске или ареоле молочной железы. Впервые она была описана в 1874 году. Клетки Педжета достаточно крупные, всегда находятся в слое эпидермиса и хорошо заметны при лабораторном исследовании тканей. Собственно, именно их наличие и говорит о специфическом типе неоплазий молочной железы.
Несмотря на это, диагностика данного заболевания вызывает трудности. Во-первых, оно достаточно редкое, по разным данным, составляет всего 0,5-5% от всех случаев рака груди. Во-вторых, может проявляться в разных формах, симптомы будут напоминать экзему или псориаз:
- Экзематид характеризуется покраснением и припухлостью соска, мелкой мокнущей сыпью, образованием корочек.
- Псориатическая форма отличается наличием сухих чешуек, иногда розовых папул.
Разнообразие симптомов и их схожесть с признаками других болезней приводят к тому, что при первичном обследовании часто ставится ложный диагноз. При этом иногда рак Педжета даже разделяют на две формы, выделяя отдельно «псориатическую болезнь Педжета». Более подробное исследование часто назначается уже тогда, когда обнаруживаются и другие опухоли молочной железы — экстрамамиллярный рак почти всегда сопряжен и с другими неоплазиями. При этом выяснить, что является первопричиной, пока не удается. По одной теории, клетки Педжета — это мутировавшие клетки соска, которые и способствуют дальнейшему раковому процессу. По другой — они сначала запускают опухолевый процесс в молочной железе, а после переносятся на поверхность груди, где вызывают поражение эпидермиса.
Этот вид рака диагностируется не только у женщин, но и у мужчин. Кроме этого, иногда клетки Педжета вызывают опухоли не на соске, а на наружных половых органах у пациентов обоих полов. Поэтому в случае онкологии врачи уточняют название диагноза, например, «болезнь Педжета соска» или «болезнь Педжета вульвы».
Синдром Педжета — Шреттера: тромбоз глубоких вен
Имя английского хирурга Джеймса Педжета связано с еще одним диагнозом, не имеющим отношения к описанным выше областям медицины. Речь идет о сосудистой патологии — синдроме Педжета — Шреттера, при котором возникает тромбоз глубоких вен плеча. Оба врача (в 1875 Педжет и 1884 Шреттер) независимо друг от друга описали патологию — отек и синюшность верхней конечности, развивающиеся у здоровых молодых людей.
Иногда врачи называют этот синдром «тромбозом усилия», поскольку чаще всего его причиной становится чрезмерная нагрузка на руку. Захватывает патология только одну конечность, чаще правую. Пациенты жалуются на боль, жжение и слабость в руке, кожа в области плеча становится синюшной или, наоборот, краснеет, проступает венозная сетка, часто со вздутыми сосудами.
Синдром крайне редко приводит к таким тяжелым осложнениям, как гангрена или тромбоэмболия легочной артерии. Но все же он доставляет пациенту существенный дискомфорт, поскольку редко излечивается полностью, а наоборот, склонен к хроническому течению с периодическими обострениями.
