В практике врача-неонатолога зачастую возникает множество проблем и опасных состояний маленьких пациентов, совсем недавно появившихся на свет. В число наиболее опасных патологий, которые относятся к смертельно опасным состояниям, входит и гемолитическая болезнь новорожденных (сокращенно ее именуют ГБН). Патологическое состояние развивается еще внутриутробно, в последние месяцы беременности, либо же формируется с первых часов самостоятельной жизни новорожденного малыша. Объяснить причину заболевания можно иммунологической несовместимостью, то есть, конфликтом организма мамы и ребёнка. Материнский организм воспринимает малыша как чужеродный и опасный объект, синтезируя антитела, что приводит к повышению билирубина плазмы, желтухе и многим другим осложнениям.
Что такое гемолитическая болезнь: часто ли ею страдают малыши?
Формироваться такие ситуации могут по разным причинам. Например, если малыш унаследовал антигены отца, а в крови матери их просто нет. То есть организм матери воспринимает тело ребёнка как опасный для себя и чужеродный объект. Чаще всего, патология формируется при резус-конфликте (если у матери отрицательный резус-фактор, а ребёнок унаследовал от папы положительный). Но несовместимость с развитием гемолитической болезни может формироваться и при несовместимости по другим типам антигенов (группа крови, более редкие факторы и антигены на эритроцитах).
Как раз именно из-за развития ГБН в большинстве случаев у малыша при рождении развивается патологическая желтуха и анемия. Статистические данные не утешительны: такого рода патология приходится на каждые 250 — 300 родов.
Как развивается заболевание, откуда желтуха?
Чаще всего, причина ГБН кроется именно в несовместимости по резус-фактору, так называемый резус-конфликт. Реже причинами ГБН становится конфликт по группам крови (АВ0), совсем редко причиной несовместимости могут быть другие эритроцитарные антигены. Именно с целью профилактики резус-конфликта при беременности у матери выясняют группу крови и резус-фактор, а при наличии отрицательного резус-фактора, проводят определение его у отца ребёнка. Если у отца выявляется положительный резус-фактор, беременная будет находиться под особым контролем врачей.
Резус-конфликт может развиваться у женщин с резус-отрицательной кровью, когда ребёнок, наоборот, резус-положителен (унаследовал резус-фактор от отца). Конфликт по группам крови наиболее часто развивается у матерей с первой группой крови, в то время как у малыша регистрируется вторая или третья группы крови. При таком развитии сценария, гемолитическая болезнь протекает намного легче, и нередко вообще не диагностируется.
При уже сформировавшемся конфликте, с током крови в организм матери будут попадать антигены ребёнка. В ответ на это женский организм начинает вырабатывать антитела. Кровь приносит выработанные антитела в организм плода и провоцируют у него в кровотоке гемолиз — процесс разрушения эритроцитов. Итогом является нарушение обмена билирубина, развитие анемии и желтухи. Существенно усугубляет ситуацию незрелая ферментативная система плода, которая пока просто не в состоянии перевести токсичный непрямой билирубин в нетоксичный прямой и благополучно вывести его через почки.
Влияние билирубина на развитие патологии
Повышение уровня билирубина является провоцирующим фактором для развития анемии. Кроме того, повышение уровня билирубина крайне не благоприятно как для здоровья, так и для жизни ребёнка. Если билирубин достигает 340 мкмоль/л и более у малышей, рожденных в срок (и более 200 мкмоль/л у преждевременно рожденных детей) это крайне опасно. Такой токсичный билирубин способен проникнуть через защитный барьер головного мозга и оказывать повреждающее действие на центральную нервную систему ребёнка со всеми вытекающими последствиями.
Билирубин, в избыточном количестве находящийся в плазме крови, разносится по всему телу, в том числе накапливаясь в кожных покровах. Так формируется желтуха, отложения билирубина имеют желтый цвет с различными оттенками от апельсинового до оливкового. Если для кожи желтуха не критична, то для работы внутренних органов и центральной нервной системы она крайне опасна. Так, если кровь малыша содержит крайне высокие уровни билирубина, это грозит развитием смертельно опасного осложнения — ядерной желтухи с токсическим поражением особых мозговых ядер.
Процессы, происходящие в крови
При ГБН прежде всего страдает кровь, основными объектами атаки антител матери являются эритроциты, переносящие кислород. В результате ребёнок страдает от разрушения эритроцитов и гипоксии, нарушения процессов метаболизма. Разрушение эритроцитов — это основная причина снижения уровня гемоглобина. В ответ включаются компенсаторные механизмы организма, начинают формироваться экстрамедуллярные (вне костного мозга) очаги кроветворения. Это нужно, чтобы активнее синтезировались эритроциты, и малыш меньше страдал от гипоксии. Итогом является увеличение печени и селезенки.
Тяжесть гемолитической болезни будет напрямую зависеть от того, какое количество материнских антител поступило в кровь ребёнка, какое количество билирубина образовалось из разрушенных эритроцитов. В оценке степени тяжести патологии и прогнозах нельзя оставлять без внимания и компенсаторные возможности организма, которыми обладает малыш. Крайне редко заболевание развивается на протяжении первой беременности, так как организм женщины только начинает накапливать антитела против эритроцитов ребёнка. Однако, каждый последующий ребёнок рискует все больше и больше, вероятность ГБН увеличивается с каждой последующей беременностью за счет накопления высокого титра антител в крови женщины.
Чтобы предотвратить подобное состояние, с самого начала беременности кровь женины исследуется на уровень антител, за ними наблюдают в динамике и повышение титров будет поводом для начала лечебных мероприятий.
