Билирубин

Многие люди хотя бы раз в жизни сдавали кровь на биохимический анализ. Билирубин очень часто входит в число исследуемых показателей. Билирубин ─ что это значит в организме человека, и какова норма ─ вопросы, волнующие многих пациентов.

Билирубин ─ что это значит

Билирубин ─ это вещество, образующееся в организме человека. Он является одним из пигментов желчи и входит в число ее главных компонентов. Он имеет оранжево-желтый цвет. Его предшественником является пигмент биливердин. Он зеленого цвета. Билирубин образуется из биливердина, и он может обратно преобразовываться в биливердин. Биологическая роль данного соединения сводится к тому, что он является очень важным антиоксидантом в жизни всех тканей человеческого тела.

Возникновение этого пигмента происходит в ходе разрушения белков, имеющих в составе гем. К таким белкам в теле человека можно отнести миоглобин, гемоглобин и цитохром. Разрушение гемоглобина происходит в особенных клетках костного мозга, в селезенке, в печени, а также лимфатических узлах. Они относятся к ретикуломакрофагальной системе. Закончив свои превращения, конечные вещества после распада гемоглобина оказываются в желчи. Вместе с ней они выводятся из организма.

Билирубин в чистом виде имеет кристаллическое строение. Форма его кристаллов ─ ромбовидная. В воде он не растворяется. В некоторых эфирах и спиртах растворяется трудно (например, этиловый спирт). Имеет свойство хорошо растворяться в бензоле и хлороформе и в разбавленных растворах щелочей.

Билирубин в крови

В человеческом теле билирубин в крови находится в небольшом количестве. Он определяется в виде отдельных разновидностей: свободный (непрямой, неконъюгированный) и связанный (прямой, конъюгированный). Эти разновидности желчного пигмента называют фракциями. В человеческом теле они претерпевают ряд превращений.

Обмен билирубина в организме

Свободная (непрямая) фракция выходит в кровь при разрушении гемоглобина красных кровяных клеток, которые называются эритроцитами. Этот процесс непрерывный, потому что ежедневно у человека разрушаются отслужившие свой срок эритроциты и образуются новые.

Доля свободной фракции, образовавшейся этим путем, составляет 80%. Оставшиеся 20% пигмента оказываются продуктом разрушения незрелых эритроцитов, а также из негемоглобиновых источников. К ним относятся ферменты, содержащие железо, и миоглобин.

Билирубин в крови соединяется с белком (альбумином). Присоединяется он к альбумину двумя «цепочками». Одна молекула белка альбумина присоединяет к себе две молекулы билирубина. Одна связь прочная, другая нет. Соединение с прочной связью не выходит из сосудистого русла в ткани.

Исходный желчный пигмент, находящийся в соединении с белком-альбумином, переносится в печень. Там его ждут дальнейшие превращения. Клетки печени (гепатоциты) захватывают свободную фракцию. Для того чтобы транспортировать ее через мембрану печеночной клетки, требуются специальные белки. Они называются «Y»-протеины и -«Z»-протеины.

В печеночных клетках, которые называются гепатоциты, протекают дальнейшие превращения. Последующий этап носит название конъюгация. Он заключается в том, что непрямая (свободная) фракция вступает в соединение с глюкуроновой кислотой и превращается в прямую. Этот процесс запускается под воздействием нужных ферментов. Для того чтобы сложные химические преобразования протекали адекватно, требуются кислород, АТФ (аденозинтрифосфорная кислота) и другие субстраты энергии.

Прямая фракция выходит в желчь, оттуда в двенадцатиперстную кишку. В кишечнике наступает деконъюгация. Для этого требуется фермент бета-глюкоронидаза. Таким образом, в кишечнике вновь образуется непрямой (свободный) билирубин. Часть его всасывается обратно в кровь. Название этого процесса ─ печеночно-кишечная циркуляция.

Можно наблюдать за тем, как гемоглобин переходит в данное соединение на примере кровоподтеков и синяков у человека. Сразу после травмы синяк имеет синюшный или багровый оттенок. Это обусловлено выходом крови в клетчатку из поврежденных сосудов. Эта стадия длится от 1 до 4 суток.

По прошествии 4-7 дней синяк приобретает зеленоватый оттенок. Это происходит из-за того, что из гемоглобина выходят зеленые пигменты, которые называются биливердин и вердоглобин. Такое можно наблюдать от 10 дней до двух недель. Постепенно, цвет синяка становится смешанным.

Последняя стадия «цветения» синяка наступает спустя примерно 12-16 дней после травмы. Цвет кровоподтека становится желтым, так как произошло образование коричневого пигмента.

Норма билирубина в крови

Норма билирубина в крови

Чтобы определить уровень в крови необходимо забрать кровь на анализ из вены. Норма в крови у человека составляет 8,5-20,5 мкмоль/л. Эта цифра отражает уровень общего специфического соединения, то есть непрямой и прямой фракций вместе.

По некоторым источникам нормальные показатели могут немного отличаться от приведенных цифр, что объясняется различными реактивами для его определения. В целом, погрешность составляет около 10-15%.

Для того чтобы разобраться в причинах повышения, необходимо сначала узнать, за счет какой фракции он повышен.

Прямой билирубин

Прямой билирубин ─ соединение нетоксичное, растворимое в воде, но не растворимое в жирах. Он подвергается почечной фильтрации и выводится с мочой. Его количество в кровяном русле составляет 4% от общего количества данного пигмента, что составляет не более 4,3-4,6 мкмоль/л при нормальном обмене веществ.

Непрямой билирубин

Непрямой билирубин является не растворимым веществом в воде, но он легко растворяется в жирах. Он не проходит через фильтрационную систему почек и не выделяется ими с мочой. Содержание в организме составляет приблизительно 96% от его общего количества. Нормальное содержание укладывается до 15,4-17,1 мкмоль/л.

Эта фракция обладает токсичностью, за счет того, что без труда проникает в клетки. Там она связывается с жирами клеточных мембран, доходит до митохондрий и нарушает в них процессы клеточного дыхания и обмена веществ, вмешивается в образование белка, проход ионов калия сквозь мембрану клеток. Особенно чувствительны к повышенному содержанию ткани головного мозга.

Повышенный билирубин в крови

Повышенный билирубин в крови

Данный показатель выявляется при заборе крови из вены на анализ. Цифры при оценке результата выходят за пределы нормальных значений, то есть выше 20,5 мкмоль/л.

Повышенный непрямой билирубин, обладая токсическими свойствами, может проникать в клетки нервной системы и поражать их.

Превышение нормы у взрослого почти всегда свидетельствует о проблемах в организме. У детей она не всегда говорит о патологии. Так, у новорожденного причины этого процесса могут быть физиологическими.

Повышенное количество иногда остается бессимптомным и выявляется случайно. Чаще всего кроме его высокого содержания у человека можно обнаружить те или иные симптомы: желтуха, боли в правой половине живота, тошнота, зуд кожи, расширение венозной сети на животе, сосудистые «звездочки» и другие признаки.

Большинство болезней, при которых общие значения повышены, приобретенные. Поэтому, выяснив причину заболевания, чаще всего его можно вылечить. Некоторые такие болезни заразны для других людей (гепатит В, инфекционный мононуклеоз). Другие же состояния не передаются третьим лицам (онкологические процессы, желтухи новорожденных и др.).

Существуют заболевания, которые сопровождают человека всю его жизнь и характеризуются повышенным содержанием данного пигмента. К одной из наиболее распространенных подобных патологий относится синдром Жильбера. Эта болезнь генетическая, затрагивает ферментные процессы в печени. Болезнь Жильбера ─ заболевание не тяжелое и не влияет на качество жизни человека.

Совсем по-другому ведет себя другая наследственная болезнь ─ синдром Криглера-Наджара. Это злокачественная форма гипербилирубинемии, требующая иногда пересадки донорской печени. Это заболевание выявляется обычно еще в период новорожденности. Без адекватной помощи ребенок чаще всего погибает от осложнений.

Билирубин в моче

Билирубин в моче

В теле человека происходят сложные превращения желчного пигмента. При этом лишь небольшая его доля выходит из организма через почки, то есть с мочой. Его соединение в моче носит название уробилин. У человека с нормальным обменом веществ уровень исходного желчного пигмента, выводимого с мочой, составляет не выше 4 мг в сутки.

Он содержится в таком маленьком количестве, что не определяется при хорошем состоянии здоровья в обычном общем анализе мочи. Для выявления отклонений существует специальный анализ мочи.

В анализе мочи определяется повышенный билирубин ─ что это значит?

Обычно уровень желчного пигмента в моче повышается при нарушении работы печени. При некоторых заболеваниях массово гибнут печеночные клетки. Это приводит к возрастанию концентрации в крови, который в повышенном объеме начинает выделяться почками с мочой.

Болезни печени, при наступлении которых может наблюдаться превышение нормы в моче:

  • Гепатиты, вызванные вирусами, с острым и хроническим течением;
  • Гепатит, вызванный токсическими влияниями на печень (отравление определенными ядовитыми веществами);
  • Гепатит, вызванный чрезмерным употреблением алкоголя;
  • Инфекции, при которых могут поражаться клетки печени: лептоспироз, мононуклеоз, и др.;
  • Гепатит, вызванный приемом некоторых лекарств (антибиотики, некоторые гормональные препараты и др.);
  • Гепатит у беременных на поздних сроках (холестаз);
  • Новообразования печени доброкачественные и злокачественные;
  • Цирроз печеночной ткани.

Существуют болезни, при которых работа печени не страдает, но она не справляется с переработкой пигмента. Это вызвано тем, что он вырабатывается в увеличенном количестве, причины такого процесса бывают разные:

  • Анемии, обусловленные гемолизом и протекающие с рождения (талассемия и др.);
  • Инфекции, при которых чрезмерно разрушаются эритроциты (сепсис, малярия);
  • Гемолитическая болезнь у новорожденных;
  • Гемолитические анемии, обусловленные отравлениями;
  • Повышенное разрушение эритроцитов на фоне приема некоторых лекарств;
  • Гемолитические процессы аутоиммунного происхождения;
  • После обширных травм, при получении которых произошли обильные кровоподтеки в ткани или полости тела человека (переломы трубчатых костей с травмированием сосудов и др.).

Своевременное определение отклонения позволяет вовремя поставить диагноз и начать правильное лечение.

Билирубин в кале

Прямой билирубин попадает в кишечник с желчью. Там от него открепляется глюкуроновая кислота. Так происходит его восстановление до уробилиногена. Некоторая доля этого вещества всасывается обратно в кровоток из тонкого кишечника. Оставшаяся часть желчного пигмента попадает в толстый кишечник. Там он превращается в стеркобилиноген при помощи флоры кишечника. Затем происходит образование стеркобилина, который выводится из организма человека с калом. Именно стеркобилин обеспечивает коричневую окраску фекалиям человека.

При болезнях печени, сопровождающихся пониженным выходом желчи в кишечник, уменьшается количество стеркобилина в фекалиях. Вследствие такого процесса кал обесцвечивается.

В чистом виде в кале этот желчный пигмент у здорового человека не присутствует, за исключением детей первых месяцев жизни. При некоторых патологических состояниях он в кале все же появляется. К ним относятся дисбактериоз кишечника и острые гастроэнтериты.

У взрослого человека ежесуточно происходит распад 1 г гемоглобина, что приводит к образованию 35 мг (650 мкмоль) непрямой фракции. Продолжительность жизни эритроцитов у взрослого человека составляет 110-120 дней. После их гибели освободившаяся непрямая фракция претерпевает множественные превращения в организме человека. Нарушения обмена этого желчного пигмента могут произойти на любом этапе, вызывая различные симптомы и патологические состояния у человека.

Некоторые заболевания характерны для обоих полов и для лиц всех возрастов. В случае повышения нормы нужно проводить дифференциальный диагноз различных состояний. Отдельные патологические состояния характерны для мужчин. Другие заболевания преобладают у женщин.

Билирубин у женщин

Норма в крови у лиц женского пола ─ 8,5-20,5 мкмоль/л, то есть такая же, как и у мужчин. Значения могут выходить за нормативные пределы при всех заболеваниях, характерных и для мужчин в том числе. Особое внимание стоит обратить на превышение нормы во время беременности и лактации. Это случается при следующих состояниях:

  • Хронические болезни печени, желчевыводящих путей и других органов пищеварительной системы, которые обострились при вынашивании ребенка.
  • Болезни крови, в том числе наследственные ферментные нарушения эритроцитов.
  • Инфекционные болезни при беременности, как вновь возникшие, так и обострившиеся.
  • Холестаз беременных. Он связан с застоем желчи в печени из-за влияния определенных гормонов (эстрогенов), которых много выделяется при беременности.
  • Жировая дистрофия печени. Это очень тяжелое, хотя и редкое заболевание печени, которое до конца не изучено. При жировой дистрофии печени орган постепенно утрачивает свои функции, что приводит к гибели пациента.
  • Желтуха, сопровождающая гестоз беременных. Обусловлено это вовлечением в процесс печеночных капилляров. При отсутствии лечения заболевание прогрессирует так, что печень перестает справляться со своими задачами.
  • Вторичный и третичный сифилис, которые могут обостряться при беременности.
  • Токсикоз. Постоянная тошнота заставляет женщин голодать, в результате организм истощается и обезвоживается.

При некоторых состояниях у беременных с подобной клинической картиной женщинам требуется преждевременное родоразрешение. Так поступают с целью сохранения здоровья матери и плода, когда терапия во время беременности не приносит нужного эффекта и болезнь прогрессирует.

В случаях, когда данное отклонение выявлено во время грудного вскармливания, необходимо как можно скорее выяснить причину. Это необходимо для того, чтобы выяснить, заразна ли мама для малыша, можно ли продолжать кормить его грудью, нужны ли ей лекарственные препараты и совместимы ли они с грудным вскармливанием.

Билирубин у мужчин

Билирубин у мужчин

Норма в крови у мужчин соответствует таковой у женщин и детей и составляет 8,5-20,5 мкмоль/л. Среди причин превышения нормы можно выделить преобладающие. Это связано часто с тем, что многие мужчины ведут нездоровый образ жизни: употребляют много алкогольных напитков (в том числе пива), курят, неправильно питаются, чаще делают татуировки, меняют половых партнеров, меньше соблюдают личную гигиену (общие маникюрные ножницы, бритвы).

Данные вредные привычки способствуют развитию онкологических болезней органов пищеварения, инфекционных процессов печени, вирусных гепатитов. Некоторые длительно текущие болезни приводят к циррозу печени. Лечение этих болезней часто не приносит ожидаемых положительных результатов, пока не устранен провоцирующий фактор их развития.

Билирубин у детей

Процессы превращения желчного пигмента у детей претерпевают те же самые изменения, как и во взрослом организме. Особенности обмена касаются только новорожденных детей. Обмен веществ у них особый, функции печени еще недостаточно зрелые, красные кровяные клетки живут меньше, чем у взрослых.

Поэтому необходимо помнить, что при анализах в раннем детском возрасте норма будет отличаться в зависимости от срока беременности, на котором родился ребенок, и от того, сколько часов/суток прошло с момента рождения. Норма у новорожденных, родившихся ранее 37 недель (недоношенных) отличается от таковой у доношенных детей.

Отслеживать количество желчного пигмента у новорожденных необходимо тщательно. Это обусловлено тем, что высокий непрямая фракция может оказывать необратимое токсическое воздействие на ядра головного мозга, приводя к очень тяжелым болезням и неврологическим последствиям.

Норма билирубина в детском возрасте

У детей старше 1 месяца жизни норма 8,5-20, 5 мкмоль/л. Среди причин, которые способствуют его повышению, стоит отметить инфекционные болезни печени. Одна из ведущих причин у детей ─ гепатит А. Это заболевание вирусной природы, протекает по типу кишечной инфекции. Переносят его чаще всего в детском возрасте.

Гепатиты В и С встречаются у детей реже, чем у взрослых. Заразиться ими можно при переливании крови, при проведении операций, от матери во время беременности и родов, половым путем. Против гепатита В новорожденных детей прививают с первых суток жизни. Это способствует снижению заболеваемости гепатитом В среди детей.

В случае выявления превышения норм у детей раннего возраста необходимо тщательно обследовать ребенка на наличие врожденных дефектов развития. Например, кольцевидная поджелудочная железа может помешать желчи нормально оттекать в кишечник, тем самым вызывая желтуху.

Билирубин у новорожденных

Билирубин у новорожденных

У новорожденного ребенка образование свободной фракции пигмента происходит гораздо быстрее, чем у взрослого человека. Это обусловлено особенностями физиологии новорожденных и обменов веществ в данном периоде: скорость ее образования 8-10 мг/кг массы тела ежесуточно.

Физиологическое превышение наблюдается у всех новорожденных. Когда у доношенных младенцев показатели достигают 60 мкмоль/л, начинается желтуха. У недоношенных желтуха становится заметна при концентрации более 100-110 мкмоль/л. Это связано с тем, что у недоношенных детей развитие подкожно-жировой клетчатки снижено, а именно в ней накапливается желчный пигмент. То же самое касается и доношенных детей с задержкой внутриутробного развития. Из-за того, что слой подкожной клетчатки у них тонкий, можно не сразу заподозрить отклонения от нормы.

Одним из самых ярких признаков является появление желтухи. Желтухой называется визуальное прокрашивание кожн