Гемолитическая анемия, наследственная и приобретенная

Советы врача здоровье, советы врача, анемия
shutterstock.com

По механизму развития независимо от конкретных причин выделяют три основных вида анемий: постгеморрагические, гемолитические и анемии, связанные с нарушением кроветворения.

Постгеморрагические анемии возникают вследствие кровопотерь. Обычно это происходит после операционных вмешательств с выраженной потерей крови, полученных травм. Частой причиной такого вида анемии могут быть язвенные процессы желудка, геморрой, миома матки, обильные менструации.

Гемолитические анемии можно разделить на две группы: наследственные и приобретенные. Первая группа включает анемии, развивающиеся, в частности, вследствие наследственных причин нарушения строения мембраны эритроцитов, а также нарушения обмена липидов.

Ко второй группе относят анемии, которые подразделяются по этиологическому фактору: иммунные гемолитические анемии, возникающие при образовании антител к собственным эритроцитам (после переливания несовместимой крови, при резус-конфликте); лекарственные гемолитические анемии, также содержащие компонент аутоиммунных реакций; анемии, развивающиеся при непосредственном контакте с агрессивными веществами – отравление мышьяком, солями меди, ядами змей.

К чему приводит генетически обусловленное нарушение структуры белков мембраны эритроцитов

Мембрана эритроцитов содержит большое количество мембранных белков. Неизмененная структура таких белков позволяет эритроцитам сохранять свою форму после прохождения через узкие капилляры. Генетические изменения структуры мембранных белков приводят к потере пластичности мембран эритроцитов, к появлению эритроцитов с измененной формой, а также меняют физико-химические свойства мембраны: обуславливают повышение проницаемости для воды и ионов натрия. Эти факторы затрудняют прохождение эритроцитов в микрососудистом русле и способствуют их быстрому разрушению.

Наиболее изученные белки мембраны эритроцитов

Наиболее изученными белками мембран эритроцита являются альфа-спектрин, бета-спектрин и анкирин. Например, белок спектрин за счет своей уникальной структуры, способствует поддержанию двояковогнутой структуры клеток, присущей нормальным эритроцитам. Появление измененных эритроцитов из-за нарушения структуры называется «наследственный овалоцитоз». Наследственно обусловленная мембранопатия эритроцитов (например, сфероцитоз), приводит к изменению свойств мембраны клеток и появлению эритроцитов сферической формы вместо двояковогнутой (болезнь Минковского-Шоффара/наследственный микросфероцитоз). Такие эритроциты легко поддаются спонтанному гемолизу, то есть разрушаются. Появление эритроцитов с мутациями в гене спектрина приводит к появлению стомацитов – эритроцитов вогнутых с одной стороны и выпуклых с другой (наследственный стоматоцитоз).

К чему приводит генетически обусловленное нарушение липидного состава мембраны эритроцитов

Изменения состава липидов у лиц с нарушениями обмена жиров, например при абеталипопротеидемии (липидозависимые мебранопатии) также приводят к изменениям мембраны эритроцитов. Такие нарушения сопровождаются циркуляцией в крови шпорообразных эритроцитов – акантоцитов. Эти эритроциты характеризуются выпячиваниями мембраны, низкой сопротивляемостью к внешним воздействиям и повышенным гемолизом. Дефицит ферментов, участвующих в жировом обмене (холестеринацилтрансфераза и др.) приводит к нарушению соотношения липид-содержащих компонентов мембраны и сопровождается появлением мишеневидных эритроцитов с развитием умеренной гемолитической анемии.

Диагностика гемолитической анемии

Диагностика анемий строится на изучении морфологической картины периферического мазка крови, клинической картины (гемолитические кризы, желтуха, спленомегалия), генетического анамнеза, определении факторов, способствовавших развитию гемолитической анемии, выявлении в крови повышенного количества непрямого билирубина, уробилина и ретикулоцитов, изучение осмотической резистентности, содержание натрия и калия в эритроцитах, при небходимости применяется реакция Кумбса.

Комментарии СвернутьРазвернуть
ava1
Гость
+ =
Статьи по теме
Записаться на прием
Для получения квалифицированной помощи
Вы можете записаться на прием к врачу
  • Проверьте свои симптомы;
  • Узнайте о возможных заболеваниях;
  • Предупредите болезнь.
Проверить симптомы
  • База вопросов и ответов;
  • Отзывы и рейтинги врачей;
  • Консультации специалистов.
Задать вопрос врачу