Истинная пузырчатка

Наименование и код в МКБ-10

L10 Пузырчатка [пемфигус]

Симптомы

Пузырчатка (пемфигус, акантолитическая пузырчатка) – группа заболеваний кожи, сопровождающихся развитием на коже поражений в виде пузырей. При этих болезнях основная роль в развитии патологического процесса принадлежит аутоиммунному поражению кожи. В организме образуются аутоантитела, направленные против белков кожи и слизистых оболочек собственного организма, которые начинают разрушать их. В результате происходит нарушение межклеточных связей, что и является причиной образования пузырей.

Болеют, как правило, женщины среднего возраста. Начинается заболевание внезапно с образования на коже пузырей, которые затем лопаются и на их месте образуются эрозии и язвочки, покрытые коричневыми корками.

В зависимости от места проявления заболевания пациенты могут предъявлять жалобы на:

  • боль при приеме пищи вследствие поражения слизистой рта - при вульгарной пузырчатке,
  • формирование крупных раневых поверхностей на коже без поражения слизистых - при листовидной форме,
  • поражение кожи волосистой части головы, лица, груди - при себорейной пузырчатке),
  • наличие пузырей в области гениталий, носа, рта, в складках кожи – подмышечных, заушных, паховых и под молочными железами - при вегетирующей пузырчатке.

Все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим при отсутствии лечения к нарушению общего состояния больных. Для всех форм пузырчатки характерен (в разной степени проявления) положительный симптом Никольского: при надавливании на пузырь происходит отслойка верхних слоев прилежащей неповрежденной кожи.

Вульгарная пузырчатка – наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий.

Эритематозная (красная) пузырчатка, в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой чаще вначале поражаются слизистые оболочки, начинается на себорейных участках кожи (там, где находится большое количество сальных желез – на лице, спине, груди, волосистой части головы). В начале заболевания на коже появляются эритематозные (красные) очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается влажная эрозированная поверхность (ранка). Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, сохраняющуюся непродолжительное время.

Листовидная пузырчатка характеризуется появлением красных шелушащихся высыпаний, тонкостенных пузырей, которые повторно появляются на одних и тех же местах. При их вскрытии обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания выделяющегося экссудата (жидкости). Поражение слизистых оболочек нехарактерно.

Вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. Небольшие пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне образовавшихся эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации (разрастания), покрытые серозным или гнойным налетом с наличием гнойничков по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. В терминальной стадии кожный процесс напоминает вульгарную пузырчатку.

Формы

Выделяют несколько видов истинной пузырчатки: вульгарная, себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера), вегетирующая, листовидная.

Причины

Причина развития пузырчатки до конца не известна. Существует несколько теорий: инфекционная, обменная, иммунологическая и др. Наиболее достоверной является иммунологическая. Развитие пузырчатки наблюдается у генетически предрасположенных лиц.

Проверить симптомы
Проверьте ваши симптомы и получите картину вероятных заболеваний, а также подробный алгоритм дальнейших действий.

Диагностика

Диагностика истинной пузырчатки проводится врачом-дерматологом и строится на сочетании сбора жалоб, анамнеза, клинического осмотра, лабораторных методов исследования. Клиническая картина, подтвержденная лабораторными данными, позволяет точно поставить диагноз.

Из анамнеза можно выяснить употребление определенных продуктов, наличие стрессов, повышенную инсоляция (воздействие солне