26.04.2021

Обновлено: 08.07.2021

Первичные иммунодефициты

Наименование и код в МКБ-10

D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

Автор - врач дерматовенеролог

Марченко Елена Александровна

Эксперт

Голубев Михаил Аркадьевич

Первичные иммунодефициты – это большая группа заболеваний, имеющих преимущественно наследственную природу, характеризующихся нарушением работы определенных звеньев иммунной системы, а именно - гуморального или клеточного иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента. Основным клиническим проявлением первичных иммунодефицитов является повышенная восприимчивость организма к бактериальным и вирусным инфекциям. Прогноз при данной патологии будет определяться формой и степенью угнетения иммунной защиты. В тяжелых случаях летальный исход может наступать в первые месяцы жизни ребенка.

В настоящее время известно более двадцати пяти заболеваний, относящихся к группе первичных иммунодефицитов. Большая часть из них имеют генетическую обусловленность. Подавляющее большинство пациентов – это дети младше пяти лет. Однако при слабовыраженном угнетении иммунитета первые признаки болезни могут возникать и во взрослом возрасте. Первичные иммунодефициты встречаются редко. В 2019 году ученые из Ставропольского государственного медицинского университета опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что распространенность первичных иммунодефицитов в Ставропольском крае составляет 3,1 случая 100 тыс. населения.

Симптомы

Симптомы первичных иммунодефицитов крайне вариабе