Пузырчатка новорожденных (пемфигус) – это острое инфекционное заболевание кожи, характеризующееся появлением пузырей с серозным воспалительным содержимым, со склонностью к быстрому распространению процесса на здоровые участки кожи и слизистые полости рта.
Клиника заболевания развивается остро. На фоне бледной или слегка покрасневшей кожи в первые дни жизни ребенка появляются пузыри с жидкостью, которые даже при небольшом касании лопаются. Инфицированная жидкость, контактируя с кожей, способствует появлению новых пузырей и генерализации процесса. На кожных покровах – на месте лопнувших пузырей – остаются эрозии, затем элементы подсыхают, и происходит отслаивание эпителия (поверхностного слоя) кожи. Пузыри образуются и на слизистой ротовой полости новорожденного. Они практически сразу лопаются, оставляя маленькие язвочки, вокруг них слизистая воспаляется. Это приводит к тому, что кормление ребенка становится трудным и болезненным.
Инфекция с пищей проникает в желудочно-кишечный тракт и может вызвать дисбактериоз кишечника. Тяжелее процесс протекает у недоношенных, и у детей с задержкой внутриутробного развития. Страдает общее состояние ребенка, по мере развития болезни оно ухудшается. Потеря жидкости через кожу способствует развитию интоксикации, повышается температура. Происходит нарушение всех видов обмена, но прежде всего – водно-солевого и белкового.
Прогноз болезни при различных разновидностях и формах клинического течения пузырчатки разный. В случаях своевременного обращения в медицинское учреждение при появлении первых симптомов заболевания и проведения адекватной терапии относительно благоприятный. Возможно рецидивирующее (повторное) течение заболевания. В отдельных случаях возможен летальный исход.
Выделяют доброкачественную и злокачественную форму пузырчатки новорожденных.
Заболевание имеет бактериальную природу и вызывается стафилококком, реже – стрептококком. Возникает, как правило, в первые недели жизни ребенка. Источником инфекции являются: ухаживающий за ребенком персонал, мать новорожденного, члены его семьи, которые болеют или переболели гнойными заболеваниями кожи. В отдельных случаях источником инфекции является пуповина. Следует отметить, что развитию заболевания способствует и такие факторы, как отсутствие защитных свойств кожи у новорожденного ребенка, ее анатомо-физиологические особенности, неудовлетворительная гигиена ребенка.
Диагностика пузырчатки новорожденных осуществляется врачом-педиатром на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра и применения лабораторных методов обследования. Диагностика направлена на выявление этиологического фактора, вызвавшего заболевание, а также оценки тяжести состояния и возникающих осложнений
Из анамнеза можно выяснить наличие у матери стафилококковой инфекции, стафилококковая инфекция в родильном доме, недоношенность ребенка, наличие родовой травмы.
Перечень лабораторных исследований включает клинические исследования крови и мочи, биохимическое исследование крови, цитологическое исследование (определяется клеточный состав) поверхностных слоев кожи, исследование мазка с целью определения специфических акантолитических клеток, бактериологическое исследование (посев) гнойного отделяемого кожи и ее элементов для выделения флоры и определения их чувствительности к антибиотикам.
В клиническом анализе крови возможно наличие неспецифических признаков воспалительной реакции – лейкоцитоз (повышение уровня белых клеток крови), ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
Дифференциальная диагностика пузырчатки новорожденных проводится с пузырчаткой при сифилисе (врожденный сифилис), с герпетической инфекцией, врожденным эпидермолизом (заболевание, сопровождающееся отслойкой кожи). При подозрении на врожденный сифилис назначаются серологические тесты для обнаружения Treponema pallidum (бледной трепонемы).
Основные используемые лабораторные исследования:
Лечение пузырчатки новорожденных включает хороший уход за ребенком, тщательное соблюдение правил гигиены кожи. Для обработки кожи используются раствор йода, метиленовый синий, бриллиантовый зеленый, Проводятся ежедневные ванночки с отваром ромашки, чистотела, коры дуба. Ротовая полость обрабатывается противогрибковыми и ранозаживляющими препаратами. Назначаются антибактериальные препараты, к которым чувствителен стафилококк, препараты для коррекции дисбиоза кишечника, для восстановления водно-электролитного баланса, витаминотерапия. В тяжелых случаях (при присоединении вторичной инфекции) к терапии добавляют глюкокортикоидные гормоны.
Опасна пузырчатка сопутствующими гнойно-воспалительными заболеваниями и тяжелыми осложнениями. Наиболее частые из них: сепсис (заражение крови), пневмония (воспаление легких), абсцесс (ограниченное скопление гноя в тканях), фурункулез (воспаление волосяных фолликулов), остеомиелит (гнойное воспаление костной ткани), лимфаденит (воспаление лимфатических сосудов), отит (воспаление слизистых уха), конъюнктивит (воспаление слизистой глаз) и энтероколит (воспаление желудка и кишечника).
Профилактика пузырчатки новорожденных включает соблюдение санитарно-гигиенического режима, выполнение всех необходимых мероприятий по уходу за кожей ребёнка. К уходу за ребенком не допускают людей с гнойничковым поражением кожи. В родильных домах и отделениях больниц каждый больной подлежит строгой изоляции.
Какие обследования необходимы для подтверждения диагноза?
Излечимо ли это заболевание?
Какие меры принять для облегчения состояния ребенка?
Необходимо регулярно наблюдаться у врача-дерматовенеролога с целью коррекции схемы лечения. Важно избегать травматизации кожи, соблюдать правила личной гигиены, использовать кремы-репаранты.