Болезнь Иценко-Кушинга представляет собой эндокринную патологию, в основе развития которой лежит нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы, влекущее за собой повышенную выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ). За счет повышения уровня АКТГ в организме формируется вторичная гиперфункция коры надпочечников. Все это приводит к угнетению обменных процессов, а также к изменениям со стороны практически всех систем организма.
Распространенность болезни Иценко-Кушинга не так высока. Согласно статистике, это заболевание диагностируется примерно у пяти человек на один миллион населения. При этом представительницы женского пола сталкиваются с данным нарушением в несколько раз чаще, чем мужчины. Наиболее часто развитию такой патологии подвергаются лица в возрасте от двадцати пяти до сорока лет.
Болезнь Иценко-Кушинга очень важно отличать от синдрома Иценко-Кушина. Эти состояния сопровождаются практически одинаковой клинической картиной, однако механизм их развития, а соответственно и принципы лечения значительно отличаются. При синдроме Иценко-Кушинга уровень гормонов повышается преимущественно за счет опухолей, локализующихся в коре надпочечников. Однако такие изменения также могут развиваться и при длительном применении глюкокортикостероидов. Что касается заболевания, которое мы рассматриваем в данной статье, то сначала поражается гипоталамо-гипофизарная система, а только потом в патологический процесс вовлекаются надпочечники.
В подавляющем большинстве случаев формированию болезни Иценко-Кушинга способствуют опухолевые изменения в гипофизе. Некоторые варианты таких опухолей характеризуются гормонсекретирующей активностью. Иногда развитию данной патологии предшествуют перенесенные черепно-мозговые травмы, воспалительные процессы в центральной нервной системе, а также сильные интоксикации. Что касается женщин, то у них это состояние может возникать на фоне беременности, климакса и так далее.
Как мы уже сказали, первично в организме повышается синтез АКТГ. Именно за счет АКТГ начинают активнее вырабатываться такие гормоны, как глюкокортикоиды и андрогены. В несколько меньшей степени нарастает уровень минералокортикоидов. Все эти изменения способствуют ускорению распада белков и углеводов, что влечет за собой нарастание атрофических изменений в соединительных и мышечных волокнах. Помимо этого, в организме повышается уровень глюкозы, угнетается обмен жиров, а из костной ткани вымывается кальций.
В классификацию болезни Иценко-Кушинга включены три ее степени тяжести: легкая, средняя и тяжелая. При легкой степени клиническая картина выражена очень умерено и может даже не доставлять больному человеку значительного дискомфорта. Средняя степень сопровождается более интенсивными проявлениями, однако какие-либо осложнения не развиваются. Тяжелая степень подразумевает под собой наличие разнообразных осложнений.
Кроме этого, такое заболевание может быть торпидным и прогрессирующим. При прогрессирующем варианте симптомы нарастают довольно стремительно. Как правило, на развитие полноценной клинической картины уходит не более одного года. При торпидном варианте патологические изменения в организме формируются медленно. На их появление может уходить от трех до десяти лет.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
При данной патологии затрагиваются практически все внутренние системы организма. В первую очередь больной человек приобретает достаточно специфический внешний вид, обуславливающийся избыточными отложениями жира на лице, шее, спине и животе. Несмотря на то, что живот и грудная клетка увеличиваются в объёме, конечности остаются худыми. Отмечается появление избыточной сухости кожных покровов, на них обнаруживаются багрово-мраморный рисунок и стрии. Достаточно часто пациент страдает от угрей.
В обязательном порядке присутствуют симптомы, указывающие на эндокринные нарушения. К ним относятся изменения со стороны менструального цикла у женщин, повышенный рост волос на теле и лице или их выпадение на голове, а также угнетение потенции у мужчин. Больной человек начинает предъявлять жалобы на периодически возникающие боли в костях, их частые переломы. В том случае, если с таким заболеванием столкнулся ребёнок, то у него может происходить задержка роста. Отмечаются различные сердечно-сосудистые нарушения, например, систематическое повышение артериального давления, хроническая сердечная недостаточность и так далее.
Пациент с данным диагнозом страдает от разнообразных проблем с желудочно-кишечным трактом. У него нередко присутствуют боли в области эпигастрия, изжога, язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке, желудочно-кишечные кровотечения и многое другое. Как правило, клиническая картина дополняется симптомами, указывающими на возникновение неврологических нарушений.
Последствия при изменении уровня гормонов
Прогноз при таком заболевании напрямую зависит от его длительности и тяжести. В том случае, если не проводить лечение болезни Иценко-Кушинга, существует большая вероятность формирования необратимых изменений со стороны костной, сердечно-сосудистой и других систем.
Диагностика и лечение болезни
Для диагностики этого патологического процесса проводят биохимический анализ крови, по результатам которого будет определяться ряд специфических отклонений. В обязательном порядке оценивают гормоны, а именно уровень глюкокортикоидного и адренокортикотропного. Дополнительно могут проводиться рентгенография или компьютерная томография головного мозга, а также ультразвуковое обследование надпочечников.
Лечение болезни Иценко-Кушинга осуществляется с помощью медикаментозных препаратов, лучевой терапии, а также посредством хирургического вмешательства. Все зависит от конкретного случая. Из лекарственных средств используются те препараты, которые блокируют функциональную активность гипофиза и выработку АКТГ.
Методы профилактики
Принципы профилактики сводятся к избеганию черепно-мозговых травм, интоксикаций организма, а также к своевременному лечению инфекционных патологий со стороны центральной нервной системы.