Герминогенные опухоли — группа неоплазий с разными гистологическими характеристиками, развивающихся от производных примитивных клеток — предшественников гонад, из которых в процессе эмбриогенеза формируются половые органы. Во время внутриутробного развития плода эти структуры мигрируют из желточного мешка к генитальному гребню. По неизвестным причинам примитивные клетки начинают себя неправильно вести в половых железах или задерживаются в средостении, забрюшинном пространстве, центральной нервной системе, шишковидной железе, других анатомических зонах и при неблагоприятных условиях инициируют экстрагонадную форму опухолевого процесса. Более подробно читайте в статье MedAboutMe.
Герминогенные опухоли у женщин и мужчин
На новообразования, расположенные вне яичек и яичников, у взрослых приходится 5 %. Биологическое поведение неоплазий вариативно, может носить добро-, злокачественный характер.
У взрослых людей чаще диагностируют подобные новообразования в яичнике или яичке.
Причины развития герминогенных опухолей у женщин не установлены. У мужчин риск возникновения семиномы яичка выше, если во время беременности мать принимала эстрогены, страдала от гестоза. При крипторхизме — неопущении яичка в мошонку — вероятность развития герминогенной опухоли повышается в 10 раз. В группе риска пациенты с синдромом тестикулярной дисгенезии, отягощенным наследственным анамнезом — в случаях, когда у близкого родственника диагностировали герминогенный рак.
Если на поражение яичек приходится 95% от всех неоплазий половых желез мужчины, овариальные герминогенные опухоли у женщин составляют 20-30% от общей массы опухолей яичников, из них — 5% с потенциалом злокачественности. Герминогенные опухоли яичника чаще всего представлены зрелой кистозной тератомой. Список 5% злокачественных опухолей яичников обширен, включает:
- дисгерминому (аналог у мужчин — семинома);
- опухоль желточного мешка/эндодермального синуса;
- тератомы;
- эмбриональные карциномы;
- негестационные хоринокарциномы яичника и пр.
Согласно современной морфологической классификации основных гистотипов около двух десятков.
Примерно 95% герминогенных новообразований у мужчин развиваются в тестикулах. Другие, более редкие локализации у лиц обоих полов включают забрюшинное пространство, средостение, головной мозг.
Симптомы герминогенных опухолей
Клиническая картина новообразований весьма разнообразна, зависит от локализации, размеров неоплазии, стадии опухолевого процесса. При овариальных опухолях регистрируют нарушения менструального цикла — олигоменорею (скудные кровянистые выделения), аменорею — полное отсутствии менструаций. Боль появляется при значительных размерах новообразования и свидетельствует об осложнениях:
- перекруте опухоли;
- разрыве сосудов с кровоизлиянием в брюшную полость;
- образовании областей некроза — сосудистая сеть не успевает трансформироваться под запросы быстро растущего новообразования, что приводит к ишемии и зонам омертвления.
В запущенных стадиях может быть диагностирован ряд компрессионных синдромов:
- Синдром сдавления нижней полой вены проявляется отеком нижних конечностей, увеличением живота, асцитом, формированием коллатерального кровообращения, из-за чего на передней брюшной стенке визуализируются расширенные деформированные вены.
- Сдавление извне мочеточника сопровождает нарушение оттока мочи из почки, что вызывает боль в пояснице различной степени интенсивности — в зависимости от оставшегося просвета трубки. При полном пережатии мочеточника женщину госпитализируют с почечной коликой, при частичном — развивается гидронефроз, вторичный воспалительный процесс.
- Компрессионное влияние опухоли на кишечник может привести к задержке стула и газов с клиникой острого живота.
Во время бимануальной пальпации у субтильной пациентки гинеколог может прощупать опухоль через переднюю стенку живота.
Мужчины с опухолью яичка предъявляют жалобы на наличие плотного неподвижного образования в соответствующей половине мошонки. Болевой синдром имеет место при больших размерах неоплазии, может присутствовать реактивная водянка. У 15% пациентов имеет место болезненное нагрубание грудных желез. Увеличение паховых лимфатических узлов свидетельствует о продвинутой стадии процесса.
Проявление экстрагонадных новообразований связано с нарушением работы близко расположенных органов, вовлечением нервов, сосудов. При локализации в головном мозге появляются соответствующие неврологические симптомы.
Диагностика
Диагностика базируется на жалобах пациента, данных осмотра, оценки лабораторных показателей, где особое место занимают анализы на онкомаркеры и гормональный профиль.
В качестве визуализационных способов обследования назначают:
- ультрасонографию (УЗИ);
- мультиспиральную компьютерную томографию;
- магнитно-резонансное сканирование.
Окончательный диагноз устанавливают на основании биопсии с последующей гистологией.
В современной медицине относительно недавно начали использовать иммуногистохимическое тестирование, которое позволяет более точно определить морфологию новообразования. Обнаружение конкретных генетических дефектов в клетках неоплазии является ключом к прогнозированию поведения опухоли, ответа на тот или иной тип лечения, прогноз заболевания.
Лечение герминогенных опухолей
Доброкачественные опухоли удаляют с последующим наблюдением, которое подразумевает контроль показателей онкомаркеров и результатов визуализационных исследований: УЗИ, МРТ, КТ.
Лечение злокачественных герминогенных опухолей коррелирует со стадией заболевания, возрастом, соматическим статусом пациента. Возможно выполнение радикальных и циторедуктивных операций. Во втором случае перед вмешательством проводят химио-, лучевую терапию для уменьшения размеров новообразования, предотвращения метастатического распространения раковых клеток.
Химиотерапевтические препараты в различных комбинациях назначают после операции — если стадия онкопроцесса выше Т1а — или при особенно агрессивных формах, например, при незрелой тератоме, недисгерминомах.
Прогноз в каждом случае индивидуален.
