Гибернома — редкая опухоль мягких тканей, берущая начало из бурого жира. Первоначально термин был использован французским анатомом Л. Жери в 1914 году. Бурый жир особенно активно накапливают животные во время зимней спячки, а слово греческого происхождения «гибернус» означает «зимний». Об особенностях редкой патологии читайте в статье MedAboutMe.
Гибернома: общие сведения
Гиберномы составляют 1,6% всех доброкачественных липоматозных опухолей. Течение онкопроцесса доброкачественное, но некоторые авторы не исключают злокачественные варианты с признаками инвазивного роста и метастазирования. По мнению других ученых, последние по своим характеристикам являются локально-агрессивными опухолями — миксоидными и высокодифференцированными липосаркомами, но из-за схожей гистологической картины возникают разногласия.
Неоплазия может достигать размеров до 20 см, локализация совпадает с местом расположения бурого жира — подкожная клетчатка, скелетные мышцы, фасциальные полости. Безболезненное образование обнаруживают в толще бедра (чаще всего), плече, межлопаточной области, подмышечной впадине, шее, грудной клетке, брюшной полости и забрюшинном пространстве. Реже поражаются волосистая часть головы, грудь, мошонка и периректальная область. Казуистически редко гибернома имеет внутрикостную локализацию.
В структуре заболеваемости мужской пол превалирует над женским, образование чаще диагностируют у людей 30-50 лет. Пациенты с небольшими бессимптомными опухолями после биопсии и патоморфологической верификации могут наблюдаться консервативно. При крупных новообразованиях лечение хирургическое, так как:
- опухоль малочувствительна к лучевой терапии и использованию химиотерапевтических препаратов;
- неоплазии большого размера могут оказывать компрессионное (сдавливающее) воздействие на соседние структуры.
Интересный факт: дифференциальная диагностика гиберномы и некоторых других опухолей со злокачественным потенциалом бывает затруднена даже при условии выполнения биопсии. В этих случаях оправдано оперативное лечение.
Причины возникновения гиберномы
На сегодняшний день этиология гиберномы неизвестна. Молекулярная генетика показывает делеции и транслокации хромосомы 11q13-21, локус гена MEN1 и AIP.
У людей с синдромом MEN1 множественных эндокринных неоплазий 1 типа есть предрасположенность к развитию гиберномы.
Остеобласты (молодые костные клетки) и адипоциты (жировые клетки) имеют общее происхождение из мезенхимальных стволовых клеток. «Управление» жизненным циклом бурых жировых клеток и образование костной ткани регулируется одним и тем же костным морфогенетическим белком 7 (BMP7). Это объясняет, как бурые жировые клетки и склеротические костные трабекулы (структурные элементы, образующие остов органа) смешиваются при внутрикостных гиберномах при нарушении функций белка BMP7.
Изучение причин развития гиберномы продолжается.
Клинические проявления
Из-за отсутствия болевых ощущений при небольших опухолях симптомы отсутствуют. Эластичное подвижное новообразование в поверхностных мягких тканях растет медленно, пациенты обращаются за медицинской помощью при появлении признаков невропатии, которая вызвана сдавлением нервных структур и сосудов.
Гибернома представляет собой плотный подвижный узел с четко очерченными краями. Реакция лимфатических узлов отсутствует. Из-за хорошей васкуляризации — наличии развитой сети кровеносных сосудов — может присутствовать локальное повышение температуры: опухоль на ощупь теплее, чем окружающие ткани.
Невропатия проявляется парестезией: онемением кожи, покалыванием.
При локализации в средостении гибернома малых размеров — случайная находка, которую демонстрируют визуализирующие исследования, выполненные по поводу иной медицинской проблемы. Симптомы возникают при компрессии внутренних органов, пациента могут беспокоить длительный сухой кашель, не поддающийся лечению, дискомфорт в грудной клетке, одышка.
Диагностика гиберномы
Подкожную липоматозную опухоль может обнаружить пациент самостоятельно. Но для окончательного определения типа новообразования требуется биопсия (взятие фрагмента ткани неоплазии) с последующей патоморфологической оценкой.
С точки зрения гистологии для гиберномы характерно большое количество бледных и эозинофильных бурых жировых клеток с мультивакуолированной эозинофильной зернистой цитоплазмой и небольшим центральным ядром (около 70%), смешанных с вариативным количеством белых клеток без вакуолей.
Морфологические вариации или подтипы:
- типичные;
- миксоидные (9%);
- липомоподобные (7%);
- веретенообразные (2%).
Цитологическая атипия и очаги некроза, как признаки злокачественности, отсутствуют.
Гистология при внутрикостной гиберноме показывает слегка утолщенные костные трабекулы и мультивакуолированные бурые жировые клетки, заменяющие нормальный белый жир и элементы кроветворения.
Визуализационные исследования:
- Магнитно-резонансная томография.
МРТ относят к наиболее информативным способам визуализации при оценке новообразований рыхлых тканей. На магнитно-резонансных томограммах сигнал от опухоли зависит от ее гистологических характеристик: от плотности воды до плотности подкожно-жировой клетчатки. Накопление контраста вариативно.
КТ используют преимущественно при подозрении на внутрикостное расположение образования. Такие гиберномы рентгенологически напоминают метастатическую карциному и другие опухолевые процессы. На снимках видно склеротическое поражение различной четкости.
Объемное образование рыхлых тканей, расположенное в подкожной клетчатке, реже — в толще мышц, имеет переменный внешний вид, который коррелирует с количеством жира. В плотной опухолевой массе определяется богатая сосудистая сеть, прослеживается четкая граница со здоровой тканью.
Наряду с КТ и МРТ при гиберноме могут быть использованы радиоизотопные исследования — остеосцинтиграфия и ПЭТ-КТ. В случаях с понятной диагностической картиной достаточно биопсии. Для первичной оценки подходит ультрасонография с допплерографией.
Лечение
При гиберноме небольших размеров показано динамическое наблюдение. Операция требуется при интенсивном увеличении опухоли и вероятности компрессии нервов, сосудов и других структур. Несмотря на преимущественное медленное прогрессирование процесса у некоторых людей новообразование может расти, чему способствуют массаж, физиопроцедуры, увлечение загаром.
Во время хирургического вмешательства неоплазию резецируют в пределах здоровых тканей.
Прогноз благоприятный, без значительного риска рецидива.
