Гиперэозинофильный синдром: чем опасен рост клеток-эозинофилов

Гиперэозинофильный синдром — это состояние, при котором в крови повышается количество клеток-эозинофилов. Такие клетки повреждают внутренние органы и приводят к появлению множества нежелательных симптомов. О причинах, диагностике и лечении этого состояния читайте в статье MedAboutMe.

Что такое эозинофилы и зачем они нужны

Эозинофилы — это разновидность лейкоцитов, белых кровяных клеток. Впервые они были обнаружены в 1987 году французским ученым П. Эрлихом, который и назвал новые клетки эозинофилами — потому что они окрашивались эозином, специальным красителем для органических тканей. Оказалось, что у здоровых людей в крови 1-5% эозинофилов.

По современным представлениям, эозинофилы образуются в костном мозге из стволовых клеток в течение 3-4 дней. Затем они попадают в кровь, где циркулируют 6-12 часов, а далее — в ткани, преимущественно в легкие, пищеварительный тракт и кожу, где остаются на 12-14 дней.

Функции эозинофилов до конца не изучены. Известно, что они участвуют в иммунном ответе, как и другие лейкоциты. Удалось также выяснить, что эозинофилы токсичны для гельминтов и прочих паразитов. Но все же главная их задача — ограничение аллергической реакции.

Мифы о болезнях печени: об этом не скажут с экранов телевизора

Многие думают, что у них есть проблемы с печенью, однако в действительности с ними сталкиваются единицы. Пройдите простой тест и проверьте здоровье вашей печени

Гиперэозинофилия: когда эозинофилов слишком много

В норме у человека в крови присутствует до 0,6х10⁹/л эозинофилов — это до 5% от общего числа лейкоцитов. Если клеток становится более 1,5х10⁹/л, говорят о развитии эозинофилии. Промежуточные показатели не имеют клинического значения. А если эозинофилов становится более 1500х10⁹/л (более 15%), и это явление сохраняется более 6 месяцев, речь идет о гиперэозинофильном синдроме.

Эозинофилия бывает двух видов — реактивная и идиопатическая. Реактивная развивается в ответ на различные состояния:

• Аллергические болезни: бронхиальная астма, экзема, поллиноз, крапивница и др.
• Инфекционные заболевания, в частности, инфекционный мононуклеоз, вирусные гепатиты.
• Паразитарные инвазии, в том числе малярия, токсоплазмоз, аскаридоз.
• Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния.
• Кожные заболевания: пемфигус (пузырчатка), чесотка, токсидермия.
• Болезни крови: лимфогранулематоз, некоторые формы анемии, опухоли.
• Патология пищеварительного тракта: язвенный колит, болезнь Крона.
• Прием лекарственных препаратов. 

В этих ситуациях эозинофилия не опасна — это естественная реакция организма в ответ на различные изменения в иммунной системе. Совсем другое дело, если развивается так называемая большая эозинофилия — она же гиперэозинофильный синдром. При этом не всегда удается понять, почему так сильно растут эозинофилы в крови — а между тем клетки повреждают другие ткани и приводят к сбою в работе внутренних органов.

Клинические исследования показали, что эозинофилы — одни из самых агрессивных клеток крови. Они выделяют множество цитокинов — особых веществ, которые запускают различные воспалительные реакции в тканях. Прежде всего это интерлейкины 2, 6 и 10, а также гамма-интерферон. Эозинофилы также участвуют в фагоцитозе (поглощении «ненужных» клеток), регенерации тканей, свертывании крови, реакциях врожденного и приобретенного иммунитета.

Симптомы гиперэозинофильного синдрома

Гиперэозинофильный синдром в девять раз чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и возникает преимущественно в возрасте 20-50 лет. У детей бывает очень редко и может быть связан с трисомией 8-й или 21-й хромосомы.

Симптомы неспецифичны и встречаются при многих других заболеваниях:

• Общая слабость, быстрая утомляемость.
• Снижение веса без видимых причин.
• Отсутствие аппетита вплоть до анорексии.
• Боли в животе, повторяющиеся без явной периодичности.
• Повышенная потливость по ночам.
• Сухой кашель.
• Боль в мышцах.
• Появление на коже высыпаний по типу крапивницы.
• Незначительное повышение температуры тела.

При гиперэозинофильном синдроме эозинофилы проникают в различные ткани и повреждают их. При прогрессировании появляются изменения со стороны поврежденных органов.

Сердце. У большинства пациентов в течение 1,5 месяцев от появления первых симптомов развивается инфаркт миокарда. В начальной стадии развивается острый некроз сердечной мышцы, затем в сосудах появляются тромбы, и наконец мышечная ткань замещается фиброзной. Поражение сердца считается прогностически неблагоприятным, так как часто приводит к инвалидности и смерти.

Нервная система. В сосудах головного мозга появляются тромбы, и это приводит к нарушению мозгового кровообращения и инсульту. Прогноз также неблагоприятный, так как тромбозы рецидивируют несмотря на терапию антикоагулянтами.

Кожа. Характерно появление ангионевротических отеков, высыпаний по типу крапивницы, появления зудящих узелков. Могут быть язвы на слизистых оболочках рта, носа, пищевода и желудка. Нередко в носу вырастают полипы.

Органы дыхания. Характерно появление инфильтратов в легких с дальнейшим развитием фиброза и ухудшением дыхания.

Пищеварительный тракт. Наблюдается поражение желудка, желчного пузыря, кишечника и печени.

Факт!

Гиперэозинофильный синдром может развиваться не только у человека, но и у других млекопитающих.

Диагностика гиперэозинофильного синдрома

О развитии гиперэозинофильного синдрома говорят, если соблюдены определенные критерии:

• Уровень эозинофилов выше 1500х10⁹/л более чем в течении 6 месяцев.
• Отсутствие аллергических, паразитарных и иных заболеваний, которые могли бы стать причиной такого состояния.
• Признаки поражения внутренних органов, а также доказанная после гистологического исследования инфильтрация тканей эозинофилами.

Для определения уровня эозинофилов нужно сдать кровь из вены, желательно натощак. Дальнейшее обследование будет направлено на поиск причины эозинофилии. Рекомендуется выполнить:

• анализы на распространенные инфекционные и паразитарные заболевания;
• обследование на аутоиммунные болезни;
• эндоскопию и биопсию слизистых оболочек пищеварительного тракта;
• рентгенографию органов грудной клетки и пищеварительного тракта;
• ЭКГ и эхокардиографию;
• неврологическое обследование, в том числе ЭЭГ.

Лечение гиперэозинофильного синдрома

Полностью избавиться от заболевания удается не всегда. Но с помощью методов современной медицины можно снизить риск развития рецидивов, предупредить необратимое повреждение внутренних органов и продлить жизнь пациента.

В терапии применяются препараты, влияющие на уровень эозинофилов — прежде всего кортикостероиды, интерфероны и моноклональные антитела. По показаниям проводится симптоматическая терапия — чтобы устранить неприятные симптомы и повысить качество жизни. В разработке схемы лечения участвуют врачи различных специальностей — гематологи, неврологи, кардиологи и дерматологи и т.д.

Использованы фотоматериалы Unsplash