Нейроэндокринная опухоль, берущая начало в β-клетках островков Лангерганса поджелудочной железы, или инсулинома, встречается довольно редко. Новообразование характеризуется избыточной бесконтрольной выработкой гормона инсулина, что вызывает состояние гипогликемии. Более подробно читайте в статье MedAboutMe.
Новообразование поджелудочной железы: инсулинома
Большинство инсулином имеют признаки доброкачественности и не склонны к метастазированию. Только 10-15% неоплазий могут распространяться за пределы органа. Болезнь преимущественно диагностируют у людей в возрасте 25-55 лет, у женщин несколько чаще, чем у мужчин. В педиатрической практике патология встречается казуистически редко. Симптомокомплекс гиперинсулинизма впервые описали в 1924 году Харрис (Harris Seale — британский врач) и российский доктор и теоретик В.А. Оппель — независимо друг от друга. Уже через пять лет было выполнено успешное хирургическое иссечение новообразования поджелудочной железы, что помогло больному выздороветь. Клинические проявления многообразны, что можно объяснить различной чувствительностью индивидуумов к инсулину и уровню сахара в крови. Диагностика опирается на жалобы, результаты анализов и функциональных тестов, данные ультрасонографии, магнитно-резонансного сканирования, позитронно-эмиссионной компьютерной томографии — ПЭТ-КТ. Преимущественное лечение — оперативное, при невозможности выполнения хирургического вмешательства пациенту назначают гипергликемизирующие средства. Прогноз для жизни при доброкачественных инсулиномах при условии адекватной терапии хороший. Со злокачественными формами иначе: менее 60% пациентов переживают двухлетний рубеж.
Приступы слабости, эпизоды потери сознания, судороги приводят больного чаще к неврологу, чем к эндокринологу
Патогенез и симптомы инсулиномы
Инсулинома может развиваться в любом отделе поджелудочной железы: теле, головке, хвосте, описаны опухоли с экстрапанкреатической локализацией — вне органа. Размеры новообразования составляют от 2-3 мм до 2 см.
Опухоль не подчиняется физиологическим механизмам и продуцирует гормон инсулин вне зависимости от уровня содержания глюкозы в организме, что вызывает состояние хронической гипогликемии. Выраженность симптоматики зависит от индивидуальной чувствительности человека к гормону и дефициту сахара. Глюкоза служит основным энергетическим субстратом и жизненно необходима для нормального функционирования органов и систем, при ее недостатке особенно страдает кора головного мозга. При отсутствии поступления органического соединения в течение 5-8 минут происходит необратимая гибель дифференцированных элементов — нейронов. Длительная гипогликемия приводит к дистрофическим изменениям центральной нервной системы. Острая гипогликемия у пациента с инсулиномой обуславливается срывом контринсулярных реакций и механизмов адаптации (приспособления) ЦНС.
Среди клинических проявлений инсулиномы во время приступа гипогликемии выделяют:
- симптомы реактивной гиперадреналинемии, которые характерны для острого состояния и представлены потерей сознания, слабостью, дрожью, нарастающим чувством голода, учащением сердцебиения, повышенной возбудимостью.
- симптомы, возникающие из-за патологических реакций в центральной нервной системе, развиваются постепенно, включают цефалгию, атаксию, спутанность сознания/кому, зрительные нарушения.
При длительно существующей, но не критичной гипогликемии со стороны ЦНС отмечают снижение когнитивных функций, апатию, потерю интереса к профессиональной деятельности. Типичны проблемы с либидо, мужчины могут жаловаться на ослабление эрекции. И только у некоторых больных развивается энцефалопатия, при которой наступает полная дезориентация.
В межприступном периоде для постановки диагноза значимы признаки хронической гипогликемии. У большинства больных с инсулиномой имеет место ожирение и повышенный аппетит, однако описаны кахектические пациенты, которые, напротив, испытывают отвращение к еде: в подобных ситуациях глюкозу и питательные белковые гидролизаты вводят внутривенно. Поэтому высокий индекс массы тела наряду с голодом нельзя трактовать однозначно в пользу нейроэндокринной опухоли.
Люди с инсулиномой всегда носят в сумке или кармане сахар, конфеты, печенье: даже при отвращении к сладкому для нормализации состояния отказаться от углевода невозможно
В латентном периоде клиника стерта, жалобы появляются при снижении сахара крови менее 3,5 ммоль/л. Приступ развивается натощак или через 2-3 часа после приема пищи, купируется после введения глюкозы, сладкого перекуса.
Диагностические мероприятия
Эндокринолог устанавливает связь между временем возникновения гипогликемического приступа и приемом пищи. Плохое самочувствие после пробуждения, пропуска завтрака, обеда или ужина, физических нагрузок, при стрессовых ситуациях, незадолго до начала менструации позволяет предположить диагноз. Из-за малых размеров визуализационные способы диагностики неэкспертного класса не всегда позволяют обнаружить опухоль, поэтому основная роль принадлежит функционально-диагностическим тестам. Используют пробы с голоданием, толбутамидом, лейцином, глюкозой, инсулином, определение уровня сахара крови в течение суток. Возможно проведение диагностической лапароскопии.
Относительно недавно стали доступными более совершенные анализы с оценкой показателей секреции проинсулина и С-пептида, определение значения ИРИ — иммунореактивного инсулина — одномоментно со степенью выраженности гипогликемии.
Дифференциальный ряд включает все непанкреатические опухоли, которые также, как инсулиному, сопровождает гипогликемия, гипофизарную, надпочечниковую недостаточности, рак адреналовой железы и пр.
Важно «поймать» триаду Уиппла: гипогликемический синдром, лабораторное подтверждение гипогликемии и нормализацию состояния и показателей после введения глюкозы.
Тактика лечения при инсулиноме
В приоритете — оперативное лечение, которое может быть выполнено в объеме энуклеации опухоли, резекции части поджелудочной железы с новообразованием и пр. При успешно проведенном вмешательстве биохимические показатели возвращаются к норме, полное клиническое выздоровление регистрируют в 85% случаев. Вероятность рецидива составляет около 3%.
При отказе пациента от операции, тяжелой сопутствующей патологии, невозможности установить точную локализацию опухоли применяют консервативную терапию. Медикаментозное лечение направлено на купирование или предотвращение развития гипогликемического состояния. С учетом клинической ситуации могут быть использованы адреналин, норадреналин, глюкагон, кортикостероидные гормоны, дифенин, недиуретический бензотиазид в сочетании с мочегонными средствами. При злокачественной инсулиноме проводят химиотерапию.
