Пигментная ксеродерма – это редко встречающееся генетически обусловленное заболевание, передающееся посредством аутосомно-рецессивного пути, характеризующееся повышенной чувствительностью кожных покровов к ультрафиолетовым лучам. Такая патология может встречаться у лиц любого пола, однако у девочек она диагностируется несколько чаще. В этой статье мы поговорим о проявлениях и лечении пигментной ксеродермы.
Как показывает статистика, данная болезнь выявляется примерно у 1 человека на 250 тыс. населения. В 2014 году ученые из Алматинского государственного института усовершенствования врачей опубликовали работу, в которой было установлено, что в большинстве случаев первые симптомы заболевания появляются от 6 месяцев жизни ребёнка до 14-35 лет.
Клинические признаки пигментной ксеродермы
Пигментная ксеродерма протекает с последовательной сменой нескольких стадий.
Первая из них называется эритематозной. На теле больного человека образуются гиперемированные очаги, локализующиеся в месте воздействия ультрафиолета. Кроме гиперемии, наблюдаются небольшая отечность, пузырьковые высыпания.
После стихания воспалительных признаков возникают желтые, бурые или коричневые очаги гиперпигментации кожи, что указывает на наступление второй стадии. При повторных контактах с ультрафиолетом отмечается появление новых участков воспаления, а затем и гиперпигментации.
Третья стадия характеризуется атрофическими изменениями со стороны кожных покровов. Кожа в пораженной области истончается, становится более сухой, образуются глубокие трещины и рубцы.
При наступлении четвертой стадии (гиперкератической) в очагах атрофии появляются кожные разрастания, например, папилломы или бородавчатые выросты. На этом этапе значительно повышается риск возникновения злокачественных опухолей, что чаще всего наблюдается примерно через 10-12 лет от начала заболевания. Однако в некоторых случаях рак кожи развивается уже течение нескольких первых лет.
У подавляющего большинства пациентов выявляется сочетанное поражение глаз. Оно может быть представлено воспалением конъюнктивы, роговицы, атрофическими изменениями со стороны различных структур глазного яблока и так далее.
Тактика лечения пигментной ксеродермы
В первую очередь, пациентам с данным заболеванием необходимо максимально защищать свою кожу от воздействия ультрафиолетовых лучей. С этой целью рекомендуется носить как можно более закрытую одежду, использовать солнцезащитные средства и так далее.
Медикаментозная терапия может проводиться при пигментной ксеродерме, однако, как показывает практика, она малоэффективна. Больному человеку назначаются токоферол, витамины группы В, ароматические ретиноиды, иммунодепрессанты и многое другое. При наличии папиллом или бородавчатых разрастаний осуществляется их хирургическое иссечение, удаление посредство лазера, жидкого азота, электрического тока.
Прогноз при такой патологии, как правило, неблагоприятный. В большинстве случаев пациенты погибают от быстропрогрессирующих злокачественных опухолей.
