18.11.2019 1270

Пигментная ксеродерма у детей: что это за болезнь?

Автор - врач общей практики

Машевич Евгения Александровна

Эксперт

Сундуков Александр Вадимович

Болезнь ксеродерма очень часто встречается в художественных фильмах и книгах. Ее романтизируют, описывая красивые прогулки под светом луны и звезд, а также неожиданные знакомства главных героев между собой. Однако мало кто задумывается, чем же опасно это заболевание в реальной жизни.

Согласно данным статистики сообщества дерматологов, ксеродерма встречается редко: всего 1 случай на 260 тысяч человек. Что же представляет собой заболевание? Существуют ли способы лечения и каковы прогнозы?

Что такое болезнь ксеродерма и почему она возникает?

Пигментная ксеродерма – это наследственное заболевание с хроническим течением, которое сопровождается повышенной чувствительностью кожи к лучам ультрафиолета. Чаще всего болезнь встречается у жителей стран Африки и Среднего востока. Первые признаки ксеродермы в 90% случаев появляются в детском возрасте, однако известны случаи манифестации заболевания и у людей 20-45 лет.

В основе развития повышенной чувствительности к солнечному свету лежит недостаточность особых ферментов – специальных веществ, которые отвечают за восстановление ДНК после повреждения ее лучами ультрафиолета. Именно поэтому даже кратковременное пребывание на солнце представляет собой серьезную угрозу для больных.

Стоит отметить, что близкородственные браки также вносят свой вклад в развитие пигментной ксеродермы. В 2016 году группа исследователей из Туниса опубликовала работу, целью которой было установить влияние кровного родства между родителями на появление аутосомно-рецессивных заболеваний (в число которых входила и ксеродерма) у потомства. Выяснилось, что дети, рожденные от таких браков, гораздо чаще становятся обладателями тяжелых наследственных болезней.

Как проявляется заболевание?

Как проявляется заболевание?

Первые симптомы появляются у малыша в возрасте 6-9 месяцев преимущественно в летнее или осеннее время. В течение болезни выделяют несколько последовательно сменяющих друг друга стадий.

  • Стадия развития эритемы.

После очередной прогулки кожа малыша краснеет, что ошибочно принимается родителями за незначительный солнечный ожог. Иногда появляются мелкие прозрачные пузырьки и отечность.

  • Стадия гиперпигментации.

С течением времени пузырьки сменяются крошечными пигментными пятнами, похожими на веснушки. Они могут увеличиваться в размерах и даже сливаться друг с другом, но не приносят маленькому пациенту дискомфорта.

  • Стадия атрофических изменений кожи.

Каждый новый контакт с солнечным светом приводит к появлению все большего количества воспалительных элементов. Из-за этого кожа становится очень хрупкой и тонкой, даже незначительное механическое воздействие приводит к образованию трещин и рубцовых изменений. На фоне этого может наблюдаться уменьшение размеров рта, истончение ушей и даже кончика носа.

  • Стадия гиперкератоза.

В ответ на постоянное раздражение и травматизацию происходит утолщение кожи. В пораженных участках появляются папилломы, бородавчатые разрастания, которые постепенно увеличиваются в размерах.