Амилоидоз почек – это опасное заболевание, в основе развития которого лежат нарушения со стороны белково-углеводного обмена. С морфологической точки зрения такая патология характеризуется отложением и накоплением в почечной ткани сложного белково-полисахаридного соединения, называющегося амилоидом. В результате данного расстройства отмечается постепенно прогрессирующее нарушение функциональной активности почек с дальнейшим развитием почечной недостаточности. В этой статье мы рассмотрим амилоидоз почек с точки зрения клинических рекомендаций по диагностике и лечению.
Диагностика амилоидоза почек
Диагностика амилоидоза начинается со сбора жалоб. Клиническая картина при таком заболевании представлена:
- Слабостью и повышенной утомляемостью;
- Периодическими головными болями;
- Отеками, локализующимися в области конечностей, лица;
- Повышением артериального давления и так далее.
Из лабораторных методов исследования, прежде всего, проводится общий анализ крови, по результатам которого выявляются анемия, повышение лейкоцитов, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Результаты общего анализа мочи свидетельствуют о наличии протеинурии, асептической лейкоцитурии, микрогематурии.
Еще одно обязательное исследование – это биохимический анализ крови. При этом обнаруживаются снижение уровней альбуминов, натрия, кальция, повышение содержания в крови глобулинов, холестерина, фибриногена, повышение активности щелочной фосфатазы.
Ведущим инструментальным методом диагностики является ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение и уплотнение почек.
В условиях стационара дополнительно показаны такие тесты, как:
- Сывороточная иммунная фиксация;
- Иммунная фиксация мочи;
- Исследование иммуноглобулинов свободной легкой цепи в сыворотке.
Вышеперечисленные тесты информативны в отношении диагностики AL-амилоидоза.
Окончательное подтверждение диагноза осуществляется с помощью биопсии с последующим гистологическим исследованием полученного материала.
Принципы лечения при амилоидозе почек
Лечение амилоидоза почек начинается со специальной диеты. Пациентам с таким диагнозом назначается лечебный стол №7, подразумевающий под собой ограничение потребления белка и соли.
Что касается медикаментозного лечения, оно включает в себя химиотерапию совместно с трансплантацией стволовых клеток.
В 2020 году были опубликованы результаты работы ученых из НМИЦ гематологии. Цель исследования заключалась в определении эффективности высокодозной химиотерапии и показателей выживаемости больных с AL-амилоидозом почек после трансплантации аутологичных стволовых клеток (ауто-ТГСК). В результате было установлено, что ауто-ТГСК – это выполнимый и безопасный метод терапии больных с первичным AL-амилоидозом почек.
Что касается химиотерапии, препаратом первой линии является мелфалан. При его недостаточной эффективности план лечения дополняется:
- Дексаметазоном;
- Циклофосфамидом;
- Талидомидом.
Дополнительно могут использоваться ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы ренин-ангиотензина II, диуретики, антикоагулянты, статины и так далее.
