Впервые описанный Вестфалем и Штрюмпелем «псевдосклероз» – это и есть болезнь Вильсона-Коновалова, относящаяся к генным мутациям, передающимся по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется тяжелым поражением печени, а при неврологической форме наблюдаются нарушения интеллекта при болезни Коновалова-Вильсона, поэтому ее называют гепатолентикулярной дегенерацией или гепатоцеребральной дистрофией. Около 10% детей дошкольного и школьного возраста с диагнозом цирроз печени имеют в анамнезе эту, довольно редкую, генную мутацию.
Новые методы лечения болезни Коновлова-Вильсона
- Кроме стандартных схем с применением унитиола, купренила или Д-пеницилламина, антагонистов меди, которые снижают ее содержание в организме человека, есть новое в лечении болезни Коновалова-Вильсона.
- Сегодня для терапии метаболизма меди применяют сочетание Д-пеницилламина с препаратами солей цинка, витамином В5.
- Для защиты органа-мишени по совету врача следует принимать селимарин и другие гетапротекторы.
- Если появляются негативные побочные эффекты при приеме Д-пеницилламина, его заменяют триентином.
- Когда терапия неэффективна и наблюдается развитие симптомов фулгминантного гепатита, показана трансплантация печени.
Методы лечения болезни Коновалова-Вильсона при нарушениях интеллекта
- При неврологической форме нарушения метаболизма меди показано применение общеукрепляющих препаратов.
- Если к симптомам болезни присоединяется тремор рук, следует принимать клоназепам или лоразепам.
- Могут потребоваться антидепрессанты, которые помогут остановить надвигающуюся депрессию.
- При первых признаках психозов следует обратиться за помощью к психиатру.
Диета при болезни Вильсона-Коновалова
Пациенты с нарушением метаболизма меди в течение всей жизни должны придерживаться лечебно-профилактического режима питания.
Специальная диета при болезни Вильсона-Коновалова должна включать:
- большое количество легкоусвояемых белков;
- жизненно необходимый уровень углеводов;
- ограниченное количество жиров;
- много сложных углеводов;
- предпочтение – продуктам с большим содержанием пищевых волокон.
Важно правильно готовить пищу:
- измельчать до или после приготовления,
- варить,
- на пару,
- запекать.
Необходимо ввести запрет на продукты богатые минеральными солями меди:
- бобовые,
- минеральную воду,
- щавель,
- ракообразных,
- курицу,
- кофе,
- баранину,
- утку,
- печень,
- колбасные изделия,
- болгарский перец,
- орехи,
- грибы,
- какао,
- мед.
