Новое в лечении болезни Коновалова-Вильсона

Статью проверил доктор медицинских наук
Голубев Михаил Аркадьевич

Первое описание болезни было сделано в 1912 году британским неврологом С. Вильсоном. Врач назвал заболевание «прогрессивная лентикулярная дегенерация», отметив типичные для болезни патологические изменения в головном мозге и обязательное развитие цирроза печени. Через 48 лет советский врач Н. Коновалов выделил новые формы заболевания и дополнил представление о болезни новыми сведениями об ее клиническом течении и патогенезе. Коновалов предложил также более точное название заболевания — гепато-церебральная дистрофия.

За прошедшие годы другие врачи вносили новое в лечение болезни Коновалова-Вильсона, но заболевание по-прежнему поддается лечению не всегда. Недуг относится к генетическим заболеваниям и чаще встречается в замкнутых социальных группах, в которых люди часто вступают в браки с родственниками.

На возраст проявления болезни Вильсона-Коновалова и особенности ее протекания влияют различные факторы, включая инфекции, интоксикации и вариации других генов.

Болезнь вызывает нарушения в усвоении и выводе из организма одного из химических элементов — меди. В результате медь накапливается в печени, почках, головном мозге и органах зрения, вызывая токсическое поражение органов.

Старение кожи: как замедлить процесс

Старение кожи: как с помощью правильного ухода, питания и образа жизни можно замедлить этот процесс?

Нарушение интеллекта при болезни Коновалова-Вильсона

В настоящее время различают 5 форм заболевания. Нарушение интеллекта при болезни Коновалова-Вильсона свойственно не всем формам. Например, при брюшной форме, проявляющейся в детском возрасте, нарушения не успевают затронуть нервную систему: больной погибает от тяжелого поражения печени раньше, чем это произойдет.

Интеллект умеренно страдает при ригидно-аритмогиперкинетической форме, также проявляющейся у детей. Для этой формы более характерны нарушения двигательных функций, ригидность мышц, нарушения глотания и невнятная речь. Иногда встречаются расстройства поведения в виде судорожного плача и смеха. Летальный исход наступает через 2-3 года после проявления болезни.

Чаще других фиксируется дрожательно-ригидная форма. Клинические проявления появляются в подростковом возрасте и нарастают в течение 6-8 лет, после чего больной умирает. Для этой формы характерна тяжелая ригидность мышц и сильное ритмичное дрожание, отступающее только во время сна больного. Часто наблюдается дисфагия и нарушения речи.

В возрасте от 20 до 30 лет может проявиться дрожательная форма заболевания, протекающая довольно медленно: до 15 лет. Основным симптомом является дрожание. Характерны также следующие признаки:

  • монотонная, замедленная речь;
  • аффективные расстройства поведения;
  • амимия;
  • тяжелые нарушения интеллекта;
  • судорожные припадки как при эпилепсии.

Наиболее тяжелое слабоумие развивается при экстрапирамидно-корковой форме болезни Вильсона-Коновалова, встречающейся реже прочих.

Одним из характерных признаков является зеленовато-коричневое кольцо по краю радужной оболочки глаза — кольцо Кайзера-Флейшера.

Из-за избытка меди в организме увеличивается риск развития сахарного диабета, патологиям сосудов и быстрого развития атеросклероза. Изменения в печени вызывают появление гемолитической анемии.

Лечение и диета при болезни Вильсона-Коновалова

Для лечения применяют лекарство, способное снижать уровень меди в организме больного: купренил. При условии раннего начала терапии состояние больного удается полностью нормализовать и дать ему возможность жить почти нормальной жизнью.

Лечебная диета при болезни Вильсона-Коновалова играет важную роль в терапии. Больным назначается диета №5, ограничивающая поступление в организм меди, и соблюдать ее необходимо пожизненно.

Из рациона должны быть исключены все продукты, богатые медью:

  • кофе и шоколад;
  • орехи;
  • бобовые;
  • морепродукты и икра рыб;
  • грибы;
  • соленая, копченая и жирная рыба и рыбные консервы;
  • баранина и мясо утки;
  • алкоголь;
  • мясные и грибные бульоны;
  • цельная пшеница, а также кукурузная, ячневая и перловая крупы;
  • мясные субпродукты;
  • колбасы, копчености и мясные консервы;
  • молочные продукты повышенной жирности;
  • овощи: щавель и шпинат, кукуруза, редис и редька, чеснок и лук, баклажаны и сладкий перец, овощные консервы;
  • сырые фрукты, особенно виноград, цитрусы, клюква, хурма, киви;
  • острые приправы и пряности;
  • халва и кондитерские изделия из шоколада и с кремом.

Вся пища должна быть приготовлена посредством варки, запекания или на пару. Запрещены как слишком холодные, так и чрезмерно горячие блюда. Рекомендуется дробный прием пищи и соблюдение водного баланса.

Читайте далее

5 поз и упражнений для борьбы с газиками у малыша

Эти неприятные кишечные газы: откуда они появляются и как с ними справляться?

Проблемы пищеварения малышей: что надо знать молодой маме

Гид молодой мамы: самые частые проблемы с желудком и кишечником у малышей до года.

Старение кожи: как замедлить процесс

Старение кожи: как с помощью правильного ухода, питания и образа жизни можно замедлить этот процесс?

7 гаджетов для рабов утренней привычки пить кофе

Не представляете себе жизни без кофе? Узнайте, какие гаджеты нужны вам на кухне для его приготовления.

При каких ранах эффективна жидкая аэрозольная повязка: добавьте её в аптечку!

Жидкая аэрозольная повязка: при каких её стоит использовать и как это делать?

Домашняя аптечка «вчера» и «сегодня»: как изменился ее состав?

Домашняя аптечка — обязательной атрибут любого дома. Как изменился ее состав за долгие годы существования?

Как правильно подобрать защитный крем при куперозе

Купероз – неопасное, но неприятное заболевание кожи, ведь его симптомы проявляются на лице. Узнаем, какой крем поможет его победить.

Проблемы кожи: причины и лечение купероза

Что такое купероз? Об основных причинах развития болезни кожи расскажет MedAboutMe.

Смена караула: готовимся к прорезыванию постоянных зубов

Как подготовить полость рта к прорезыванию постоянных зубов. Могут ли остаться молочные зубы на всю жизнь? Чем плоха диастема, двойной ряд зубов у ребенка?

Чувствительность зубов и чувствительность дёсен: одна и та же проблема или разные?

Эти явления нередко путают или считают симптомами одной и той же проблемы. Но на самом деле чувствительность зубов и чувствительность дёсен между собой не связаны. В чём их особенности и как лечить каждую — в статье.

Самые полезные пробиотики: разбираемся в результатах новых исследований

Самый полезный пробиотик: какой он? Виды пробиотиков, как они действуют и какие штаммы эксперты называют универсальными.

10 эффективных трав в косметике для лица

Травы в составе косметики могут увлажнять, тонизировать и питать кожу. Какие из них особенно полезны?

Как увлажнять кожу в 20, 30, 40, 50+ лет?

Чем меньше влаги в клетках кожи, тем быстрее она стареет. Как подобрать эффективный увлажняющий крем в зависимости от своего возраста?

Красота и здоровье изнутри: что нужно организму для сохранения активной молодости

Что нужно предпринимать, чтобы поддерживать естественную красоту кожи, сохранять молодость и противостоять возрастным изменениям: подробная памятка от экспертов

Кровь натощак: как еда влияет на биохимию тела

Многие анализы крови сдаются натощак. Что это значит, а главное, на какие показатели может повлиять пища?

Гемоглобин. Его значение и роль в организме человека

Каждый из нас хоть раз в жизни встречался с «клиническим анализом крови» или так называемым «общим анализом крови». Если вы обратили внимание, на первом месте в выданном бланке, как правило, будет находиться цифра, указывающая содержание гемоглобина в крови.

Хронический лейкоз: возможно ли излечение?

Хронический лейкоз – это грозное заболевание, которое уносит миллионы жизней. Есть ли шансы на излечение?

Хронический миелолейкоз: 200 лет борьбы со случайной мутацией

Хронический миелоидный лейкоз — случайность, которую не дано предугадать. Но медицина уже нашла способ продлить жизнь пациентам с полугода до десятков лет.

Редкие заболевания: полицитемия

Полицитемия: редкое заболевание, о котором мало кто знает. В статье MedАboutMe — интересные факты об этом заболевании.

Как ухаживать за зубами, чтобы реже обращаться к стоматологу?

Какие десять нетипичных советов от детского стоматолога в качестве профилактики помогут вам сохранить здоровье зубов и сэкономить в будущем на посещениях дантиста.

Лазерная коррекция зрения на практике

Снижение остроты зрения ухудшает качество жизни, потому многим приходится носить линзы или очки. Отличную видимость может вернуть лазерная коррекция зрения.
Опубликовано 16.10.2015 07:58, обновлено 17.04.2020 19:23
Рейтинг статьи:
4,6

Использованные источники

Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной 2015
Неврология. Национальное руководство. / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт 2014

Читайте также

История болезни: цирроз печени
При циррозе ткани печени постепенно перерождаются, заменяясь соединительной и жировой тканями. Видоизмененная печень не может больше полноценно выполнять свою функцию.
Митохондриальные болезни человека
Митохондриопатия может возникнуть уже даже в детстве. Какими симптомами она проявляется, и что становится причиной ее появления.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия может быть как симптомом болезни, так и самостоятельным заболеванием врожденного или приобретенного характера. Симптомы и лечение гемолитической анемии
Наследственная гемолитическая анемия
По механизму развития одним из видов гемолитических анемии являются анемии, возникающие в результате энзимопатий. Этот вид наследственных гемолитических анемий развивается по причине нарушения работы некоторых ферментов, находящихся в эритроците.
Цирроз печени у детей: осложненные формы
Этот тяжелый недуг не только разрушает печень, но влечет за собой нарушение работы других жизненно важных органов и систем организма больного ребенка.
Гемолитическая анемия, наследственная и приобретенная
По механизму развития независимо от конкретных причин выделяют три основных вида анемий: постгеморрагические, гемолитические и анемии, связанные с нарушением кроветворения.