Редкие формы эпилепсии

Статью проверил кандидат медицинских наук, доцент
Филюк Александр Яковлевич

Миоклноническая эпилепсия абсансов

Редкая болезнь составляет пол процента от всех эпизодов эпилепсии и дебютирует обычно у дошкольников, причем половина из них уже имеет какие-либо неврологические диагнозы, например, мальформации головного мозга, синдром Ангельмана, а у оставшейся половины имется шанс на развитие конгинтивные нарушения, обусловленные эпилептической энцефалопатией.

Для эпилепсии с миоклоническими абсансами характерны следующие симптомы:

  • продолжительность приступа до минуты;
  • наблюдаются несколько раз в день;
  • нарушения сознания;
  • генерализованные тоническо-клонические приступы;
  • тонические сокращения конечностей, преимущественно рук, чаще промаксимальных отделов, нередко односторонние;
  • ассимитричные и симметричные миоклонические судороги;
  • атонические приступы;
  • во время приступа ЭЭГ регистрирует спайк-волновые корреляты генерализованного вида, а между приступами — спайк-волновые разряды (мультифокальные либо фокальные).

Как замедлить старение с помощью науки: битва с продуктами гликирования белка

Проблема «возрастных» белков: откуда они берутся и как очистить организм?

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Ее единственное положительное качество — относительная редкость. Примерно, на 3 тысячи детей она встречается лишь у двух. Но, к сожалению, девочки страдают этой формой эпилепс​ии в два раза чаще, чем мальчики. Дебют происходит обычно у дошкольников, начиная с пятого месяца жизни. Конгитивные нарушения обычно незначительно выражены и при адекватной терапии прогноз весьма благоприятен.

Аббревиатура ДМЭРДВ говорит об одних и тех же симптомах болезни:

  • ежедневные приступы, от одного до нескольких, имеют свойство учащаться;
  • интенсивность нарастает постепенно — от приступа к приступу;
  • характерно запрокидывание головы;
  • сокращения в руках;
  • глаза отклоняются вверх;
  • падения случаются редко;
  • на ЭЭГ во время приступов регистрируются спайк-волны илит полиспайк-волны генерализованного вида, которые практически исчезают или заменяются фокальными нарушениями между приступами.

Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена

Редкую форму прогрессирующей эпилепсии одни исследователи связывают с вирусной инфекцией и причину ее видят в бурном аутоиммунном ответе организма, другие опровергают это мнение.

Первый эпизод регистрируется в дошкольном или младшем школьном возрасте, болеют как мальчики, так и девочки без каких-либо неврологических патологий. А заболевает, по данным медицинской статистике, в мире всего один человек ежегодно.

Характерные признаки синдрома Кожевникова-Расмуссена:

  • простые соматосенсорные;
  • лишенные автоматизмов, коплексные фокальные эпиприступы;
  • тонико-клонические вторично гинерализованные;
  • вначале короткие и легкие припадки постепенно удлиняются и усиливаются;
  • нарастает неврологический дефицит;
  • усугубляются интеллектуальные и речевые нарушения;
  • поздняя резидуальная стадия болезни характеризуется стабилизацией характера приступов;
  • закрепляется нейрокогнитивный дефицит.

Читайте далее

Как замедлить старение с помощью науки: битва с продуктами гликирования белка

Проблема «возрастных» белков: откуда они берутся и как очистить организм?
Опубликовано 16.07.2015 19:30, обновлено 17.04.2020 17:57
Рейтинг статьи:
4,4

Использованные источники

Неврология. Национальное руководство. / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт 2014

Читайте также

Эпилепсия у детей
Эпилепсия у ребенка: как вести себя при таком диагнозе родителям? Судорожные приступы, не являющиеся эпилепсией и причины, их вызывающие. Ребенок с эпилепсией — не инвалид.
Приступ эпилепсии у ребенка
Что нужно знать родителям ребенка, больного эпилепсией: советы врача. На что обращать внимание в начале приступа. Как оказать первую помощь. Когда нужна госпитализация
Детская абсанс-эпилепсия
Абсанс-эпилепсия — это заболевание, которое чаще диагностируется у детей и подростков. Важно не пропустить дебют. Поэтому всем взрослым стоит узнать о нем.
Опасные методы лечения эпилепсии
Эпилепсия проявляется специфическими судорожными приступами и достаточно сложно поддается медикаментозному лечению. Многие люди ищут спасение в народной медицине.
Эпилепсия: первая помощь, когда вызывать скорую и что делать после приступа
Эпилепсия — довольно распространенное заболевание хронического течения, при котором иногда происходят внезапные приступы. Их характер зависит от типа болезни. При некоторых приступах больные не нуждаются в посторонней помощи, не теряют сознания, у них нет судорог.
Алкогольная эпилепсия
Что такое алкогольная эпилепсия? Как правильно оказать помощь в случае эпилептического приступа?