Муковисцидоз — болезнь, поражающая в основном пищеварительную и бронхолегочную систему. Дефектный ген CFTR, являющийся единственной причиной развития заболевания, вызывает нарушения в работе экзокринных желез. Секрет, предназначенный для очищения дыхательных путей и защиты органов респираторной системы от болезнетворных микроорганизмов, при муковисцидозе утрачивает большую часть своей жидкости и становится чрезмерно вязким. Густая слизь вместо того, чтобы выходить наружу, как это происходит у здоровых людей, скапливается и образует пробки в дыхательных путях. Все это создает идеальную среду для размножения бактерий и развития пневмоний, обструктивных бронхитов, хронических инфекций респираторных путей и других, более опасных для здоровья и жизни осложнений.
Симптомы легочной формы муковисцидоза
Муковисцидоз легких диагностируется примерно у пятой части пациентов, страдающих данным наследственным заболеванием. Первые симптомы болезни у пациентов могут наблюдаться с первых дней жизни или определяться в любое время по мере их взросления. Вязкий секрет, вырабатываемый в органах дыхательной системы больных муковисцидозом, выводится наружу лишь частично, скапливаясь в бронхах и вызывая закупорку их мелких ответвлений, именуемых бронхиолами. Это, в свою очередь, препятствует естественному газообмену в дыхательных путях и становится причиной частого их инфицирования.
У пациентов с таким диагнозом помимо инфекций, часто встречающихся и у здоровых людей, может диагностироваться вторичное инфицирование синегнойной и гемофильной палочкой, стафилококком, ахромобактером и сепацией. Последняя, стоит отметить, наиболее устойчива к воздействию антибиотиков и представляет особую опасность для здоровья пациентов.
При вторичном инфицировании полное выведение слизи из дыхательных путей практически невозможно. При этом естественная реакция организма, заключающаяся в усиленной выработке секрета, лишь усугубляет ситуацию, поскольку из-за закупорки дыхательных путей образуемая слизь также остается в бронхах и усиливает размножение болезнетворных микроорганизмов.
Среди основных симптомов муковисцидоза легких стоит отметить:
- частый кашель с обильным выделением вязкой мокроты,
- характерный свист на вдохе и выдохе,
- одышку, появляющуюся либо при физических нагрузках, либо в состоянии покоя, в зависимости от стадии заболевания.
Также в качестве наиболее частых осложнений болезни отмечают рецидивирующие пневмонии и бронхиты.
Диагностика легочных нарушений у больных муковисцидозом
Поскольку лечение муковисцидоза является симптоматическим, важную роль в нем играет своевременная диагностика осложнений болезни. Пациенты, больные муковисцидозом, должны регулярно посещать врача и проходить соответствующие обследования.
Среди основных инструментальных и лабораторных исследований стоит отметить:
- Рентгенографическое обследование, или флюорографию, проводимую для оценки изменений в бронхах и легких пациентов. Такое исследование позволяет определить структуру тканей органов и наличие воспалительных процессов. В некоторых случаях людям, больным муковисцидозом, может назначаться компьютерная томография.
- Посев мокроты, выделяемой при кашле. Данный метод используется для определения легочных инфекций. Для проведения исследования взятые у пациента образцы мокроты на несколько дней оставляют в стерильном сосуде в искусственно созданных условиях, благоприятных для активного размножения болезнетворных микроорганизмов. Последующее их изучение позволяет с точностью определить, чем именно инфицирована дыхательная система пациента.
- Оценку функции внешнего дыхания. Люди, больные муковисцидозом, должны постоянно сдавать дыхательные пробы, что позволит вовремя определять изменения в работе легких и принимать соответствующие терапевтические меры. Исследование проводится с использованием специальных приборов, фиксирующих объём легких и различные показатели дыхания при форсированном выдохе и др.
- Анализы крови (общий и биохимический). Стандартные исследования позволяют не только в целом оценить состояние организма и наличие в нем инфекций, но и проверить, эффективно ли назначенное ранее лечение. Почечные и печеночные пробы при биохимическом анализе позволяют вовремя определить развитие осложнений со стороны жизненно важных органов. Также такие исследования предназначены для оценки скорости и качества обмена веществ, а также уровня содержания витаминов.
Кроме того, для предотвращения кислородного голодания организма при таком диагнозе, как муковисцидоз легких, пациентам необходимо регулярно измерять уровень насыщения гемоглобина кислородом. Дополнительно для оценки функции легких может проводиться исследование газов артериальной крови и измерение ее кислотно-щелочного баланса.
Муковисцидоз легких: профилактика и лечение осложнений
Профилактика и лечение осложнений при муковисцидозе и составляет основу терапии данного заболевания. Своевременная диагностика болезни, регулярное прохождение комплекса обследований и строгое соблюдение всех рекомендаций лечащего врача позволяет облегчить состояние пациентов и продлить им жизнь. Основная терапия при таком диагнозе, как муковисцидоз, направлена на очищение дыхательных путей от вязкой слизи и закупорок, образующихся в ней, а также на предотвращение инфицирования органов дыхательной системы.
Комплекс терапевтических мер при муковисцидозе легких подбирается для каждого пациента индивидуально. Основными направлениями в терапии данного заболевания являются очищение дыхательных путей от постоянно скапливаемой слизи, выполнение специальной дыхательной гимнастики, ингаляционная терапия, а также прием препаратов антибиотического действия. Регулярные обследования пациентов позволяют определить эффективность назначенного лечения и внести необходимые коррективы в него.
