20.06.2016 Обновлено: 17.04.2020 3093

К каким осложнениям приводит муковисцидоз?

Эксперт

Голубев Михаил Аркадьевич

Ваше мнение

Оставить отзыв

На фоне всех генетических заболеваний одним из наиболее распространенных является муковисцидоз. Болезнь вызывается наличием в ДНК человека мутированного гена CFTR, который кодирует белок, являющийся трансмембранным регулятором муковисцидоза. При этом развиваются опасные нарушения со стороны многих систем организма. В основном, это системы, в работе которых огромным значением обладают железы внешней секреции. Так, выделяют две основные формы заболевания: легочную и кишечную. Но наиболее распространенной считается смешанная форма муковисцидоза у взрослых и детей, поражающая, как респираторную, так и пищеварительную системы.

Что происходит в организме людей, больных муковисцидозом?

Дефектный ген нарушает обменные процессы в клетках экзокринных желез. Так, они начинают активно накапливать в себе ионы хлора, притягивая ионы натрия и воду. На фоне таких процессов околоклеточные ткани обезвоживаются, и секрет, вырабатываемый ними, становится чрезмерно густым и вязким. В протоках, по которым секрет обычно выходит наружу, образуются слизистые пробки. При муковисцидозе у взрослых и детей нарушениям подвергаются:

  • Бронхолегочная система. Секрет, выделяемый в бронхах, является защитным барьером, препятствующим размножению болезнетворных микроорганизмов в органах респираторной системы. Значительное сгущение снижает его функциональность, что приводит к частым обструктивным бронхитам, пневмониям, инфицированию дыхательных путей, развитию бронхоэктазов и другим осложнениям.
  • Пищеварительная система. При муковисцидозе, поражающем органы желудочно-кишечного тракта, основной «удар» приходится на поджелудочную железу. В организме здорового человека главной функцией данного органа является выработка пищеварительных ферментов, которые, проходя по панкреатической протоке, попадают в тонкий кишечник и расщепляют белки, жиры и углеводы. У людей, больных муковисцидозом, данная функция нарушена, и из-за закупорки панкреатического протока ферменты не могут полноценно участвовать в процессе пищеварения.
  • Половая система. При муковисцидозе чрезмерно вязкими и менее функциональными становятся секреты, выделяемые половыми железами мужского и женского организма. Такая дисфункция негативно отражается на репродуктивной системе представителей обоих полов. У мужчин муковисцидоз в большинстве случаев приводит к бесплодию, у женщин — значительно снижает защитную функцию шеечной слизи и препятствует проникновению сперматозоидов.

Кроме того, у людей, больных муковисцидозом, нарушениям подвергается работа потовых желез. При этом в поте наблюдается повышенное содержание соли. На определении такого нарушения и основана одна из самых распространенных диагностических мер при муковисцидозе — потовые пробы.

Осложнения при муковисцидозе легких

Осложнения при муковисцидозе легких

Люди, больные муковисцидозом, должны постоянно следить за состоянием своего организма, принимать назначенное лечение строго по схеме, регулярно проходить обследования. Только так можно избежать развития осложнений со стороны различных систем в организме, продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Для пациентов с диагнозом «муковисцидоз легких» наиболее опасными осложнениями являются:

  • Бронхоэктазы, вызываемые повреждениями стенок бронхов, появившихся на фоне многократных воспалительных процессов. При этом бронхи расширяются, что лишь ухудшает отход вя