Лечение муковисцидоза

Статью проверил кандидат медицинских наук, доцент
Виноградов Дмитрий Леонидович

Муковисцидоз – генетически обусловленная болезнь, в результате которой содержание некоторых ферментов снижено, а некоторых отсутствует. Из-за снижения активности разжижающих ферментов у таких больных очень вязкая мокрота, слюна, пот, кал, так же из-за нарушения выработки ферментов, участвующих в пищеварении у них имеются очень большие проблемы с кишечником, поджелудочной железой. Заболевание встречается у 1 из 10 тысяч новорожденных, и обычно начальные проявления муковисцидоза начинаются с первых дней жизни малыша. Это может быть выраженный кашель из-за вязкой мокроты, развитие тяжелых бронхитов или пневмоний, задержка выделения кала, вздутие живота, рвота и т.д.

Современная медицина позволяет поставить диагноз достаточно рано, но, учитывая, что болезнь генетическая, полностью избавить человека от нее невозможно. На сегодняшний день, лечение муковисцидоза носит симптоматический характер, то есть различные лекарственные средства уменьшают проявления этой тяжелой болезни и снижают риск осложнений.

Один из аспектов лечения – это правильное лечебное питание такого больного. Он должен в обязательном порядке увеличить содержание белковой пищи и снизить количество жиров. Суточный калораж тоже должен быть выше, чем для людей, имеющих такую же массу тела, но не болеющих муковисцидозом.

Из-за того, что больные муковисцидозом люди с вязким потом теряют очень много электролитов и минеральных солей, то им в обязательном порядке необходимо принимать большое количество жидкости, особенно в летние месяцы. Так же пища должна включать большое количество свежих фруктов и овощей, чтобы компенсировать эти потери.

Если нарушения коснулись работы поджелудочной железы (не вырабатывается фермент, который она в норме должна вырабатывать), то сначала совместно с врачом гастроэнтерологом решается вопрос, какого фермента не хватает и после этого он назначает его прием в лекарственном виде извне (панкреатин, панзинорм, полизим и др).

В связи с тем, что у больных муковисцидозом очень густая мокрота, она очень плохо отходит и из-за этого часто возникают инфекционные заболевания дыхательных путей (бронхиты, пневмонии), обязательно необходим прием препаратов, которые бы разжижали мокроту (АЦЦ, амброксол и др). Помимо лекарств, родителей таких детей обучают дренажному массажу и способам дыхательной гимнастики для их малышей.

Если инфекция дыхательных путей все таки развилась, то таких больных очень часто приходится лечить антибиотиками, которые выбирает врач исходя из того, какой конкретный возбудитель вызвал это заболевание.

Помимо этих препаратов больные муковисцидозом получают большое количество лекарств, которые помогают им жить. К сожалению ни одно из них не дает возможность полностью избавиться от болезни, так как она генетическая. В настоящее время средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом в России – 25 лет.

Если в семье родился ребёнок больной муковисцидозом, то родителей обязательно отправляют на консультацию к врачу генетику, чтобы он рассчитал риск возможного повторного рождения больного ребёнка.

Читайте далее

Восстановление сердечно-сосудистой системы после стресса

Сложно представить нашу жизнь без стресса и эмоций. Однако после сильных потрясений необходимо восстановление сердечно-сосудистой системы.

Зубные пасты, восстанавливающие эмаль: правда или вымысел?

Зубные пасты, стимулирующие рост и восстановление эмали – правда или вымысел? Возможно ли отказаться от квалифицированного лечения?

Профилактика сезонных заболеваний: укрепляем иммунитет

Насколько укрепление иммунитета способствует профилактике сезонных заболеваний? Какова роль иммунитета в данном случае?

Профилактика для иммунитета

Укрепление иммунитета позволит оставаться здоровым. Для повышения защитных функций организма необходимо правильно питаться, вести здоровый образ жизни.
Опубликовано 22.12.2015 16:26, обновлено 11.06.2020 15:57
Рейтинг статьи:
4,5

Использованные источники

Клиническая гастроэнтерология / Григорьев П.А., Яковенко А.В. 2004
Пропедевтика внутренних болезней / Мухин Н.А., Моисеев В.С. 2008

Читайте также

Диагностика муковисцидоза
Муковисцидоз – это тяжелое генетическое заболевания. Каким образом выявляют наличие этой болезни и ставят диагноз
Редчайшие болезни человека
Знаете ли вы, что помимо известных и не очень заболеваний, в мире существуют редчайшие болезни, насчитывающие всего десятки, а то и единицы случаев?
Что такое муковисцидоз?
Муковисцидоз – очень тяжелое заболевание, которое обусловлено генетически. Что же является причиной этого заболевания, как оно передается и проявляется?
Как называются очень редкие и некоторые другие болезни
Иногда медицинские термины мало о чем говорят обычному человеку. Давайте расширим кругозор и узнаем, как называются некоторые редкие и распространенные недуги.
Нередкие и редкие врожденные болезни
Какие врожденные болезни уха, горла, носа бывают? Самые распространенные врожденные болезни поджелудочной железы.
Редкие болезни людей, которые неизлечимы
К сожалению, несмотря на развитие науки и большой прогресс медицины, остаются болезни, которые неизлечимы. К счастью, многие из них встречаются довольно редко.