Лечение муковисцидоза

Статью проверил кандидат медицинских наук, доцент
Виноградов Дмитрий Леонидович

Муковисцидоз – генетически обусловленная болезнь, в результате которой содержание некоторых ферментов снижено, а некоторых отсутствует. Из-за снижения активности разжижающих ферментов у таких больных очень вязкая мокрота, слюна, пот, кал, так же из-за нарушения выработки ферментов, участвующих в пищеварении у них имеются очень большие проблемы с кишечником, поджелудочной железой. Заболевание встречается у 1 из 10 тысяч новорожденных, и обычно начальные проявления муковисцидоза начинаются с первых дней жизни малыша. Это может быть выраженный кашель из-за вязкой мокроты, развитие тяжелых бронхитов или пневмоний, задержка выделения кала, вздутие живота, рвота и т.д.

Современная медицина позволяет поставить диагноз достаточно рано, но, учитывая, что болезнь генетическая, полностью избавить человека от нее невозможно. На сегодняшний день, лечение муковисцидоза носит симптоматический характер, то есть различные лекарственные средства уменьшают проявления этой тяжелой болезни и снижают риск осложнений.

Один из аспектов лечения – это правильное лечебное питание такого больного. Он должен в обязательном порядке увеличить содержание белковой пищи и снизить количество жиров. Суточный калораж тоже должен быть выше, чем для людей, имеющих такую же массу тела, но не болеющих муковисцидозом.

Из-за того, что больные муковисцидозом люди с вязким потом теряют очень много электролитов и минеральных солей, то им в обязательном порядке необходимо принимать большое количество жидкости, особенно в летние месяцы. Так же пища должна включать большое количество свежих фруктов и овощей, чтобы компенсировать эти потери.

Если нарушения коснулись работы поджелудочной железы (не вырабатывается фермент, который она в норме должна вырабатывать), то сначала совместно с врачом гастроэнтерологом решается вопрос, какого фермента не хватает и после этого он назначает его прием в лекарственном виде извне (панкреатин, панзинорм, полизим и др).

В связи с тем, что у больных муковисцидозом очень густая мокрота, она очень плохо отходит и из-за этого часто возникают инфекционные заболевания дыхательных путей (бронхиты, пневмонии), обязательно необходим прием препаратов, которые бы разжижали мокроту (АЦЦ, амброксол и др). Помимо лекарств, родителей таких детей обучают дренажному массажу и способам дыхательной гимнастики для их малышей.

Если инфекция дыхательных путей все таки развилась, то таких больных очень часто приходится лечить антибиотиками, которые выбирает врач исходя из того, какой конкретный возбудитель вызвал это заболевание.

Помимо этих препаратов больные муковисцидозом получают большое количество лекарств, которые помогают им жить. К сожалению ни одно из них не дает возможность полностью избавиться от болезни, так как она генетическая. В настоящее время средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом в России – 25 лет.

Если в семье родился ребёнок больной муковисцидозом, то родителей обязательно отправляют на консультацию к врачу генетику, чтобы он рассчитал риск возможного повторного рождения больного ребёнка.

Ниармедик
+7 495 885-65-77
16 филиалов по г. Колумбус
Приём гастроэнтеролога
2526 руб.
Эзофагогастродуоденоскопия
7290 руб.
Семейный доктор
+7 495 001-48-65
22 филиала по г. Колумбус
Гастроскопия (ЭГДС)
5000 руб.
Приём гастроэнтеролога
1900 руб.
УЗИ брюшной полости
3700 руб.
Поликлиника.ру
+7 495 001-47-91
11 филиалов по г. Колумбус
Дыхательный тест на Helicobacter Pylori
1300 руб.
Приём гастроэнтеролога
3100 руб.

Летний отдых с малышом на даче: советы родителям

Летний выезд с ребенком на дачу – мероприятие, требующее от родителей повышенной предусмотрительности и особой ответственности.

Читайте также

Диагностика муковисцидоза
Муковисцидоз – это тяжелое генетическое заболевания. Каким образом выявляют наличие этой болезни и ставят диагноз
Муковисцидоз легочной формы
Муковисцидоз легких – форма заболевания, диагностируемая у 15-20% пациентов. Диагностика и лечение болезни направлены на устранение симптомов и профилактику осложнений.
24 редкие болезни
Есть очень небольшая группа людей, которые страдают редкими или орфанными заболеваниями, требующими, как правило, дорогостоящего лечения.
Муковисцидоз у взрослых
Современная медицина пока не научилась избавлять человека от муковисцидоза. Но врачи знают, как улучшить качество жизни больных и продлить ее.
Формы муковисцидоза
Муковисцидоз – тяжелое генетическое заболевание, первые проявления наступают сразу после рождения. Какие формы болезни существуют?
Муковисцидоз: симптомы и лечение
Муковисцидоз – врожденное нарушение обмена веществ. Но что становится причиной возникновения заболеваниями и какими последствиями оно способно обернуться для ребенка.
Опубликовано 22.12.2015 16:26, обновлено 11.06.2020 15:57
Рейтинг статьи:
4,5

Использованные источники

Клиническая гастроэнтерология / Григорьев П.А., Яковенко А.В. 2004
Пропедевтика внутренних болезней / Мухин Н.А., Моисеев В.С. 2008

Читайте далее

Почему кариес возвращается: мнение стоматологов

Кариес возвращается: причины, симптомы, советы стоматологов по профилактике.

Виды родов: в чем их особенности и сложности

Если ранее роды были естественными или оперативными, без каких либо вариаций, то сегодня предлагаются различные способы рождения детей.

Солнечный ожог: как устранить боль и мучительный зуд кожи

Есть несколько способов смягчить интенсивную, но, к счастью, временную боль и зуд, и предотвратить их в будущем.

Дерматит – классификация и связь с другими заболеваниями

Различные формы дерматита поражают огромное количество людей. И нередко кожные проявления могут быть обусловлены серьезными внутренними нарушениями.

Брекетам все возрасты покорны: вся правда о лечении

Брекеты для взрослых: необходимость, показания и противопоказания. Можно ли после лечения выглядеть моложе?